Leukemija - priežastys ir simptomai

yra terminas, apimantis daugybę piktybinių ligų, paprastai vadinamų „kraujo vėžiu“; tai yra neoplastinės hiperproliferacijos, turinčios įtakos kraujodaros kamieninėms ląstelėms, kaulų čiulpams ir limfinei sistemai.

„Shutterstock“

Klinikiniu požiūriu ir pagal progresavimo greitį leukemija skirstoma į ūminę (sunkią ir staigią) ar lėtinę (laikui bėgant lėtai blogėja).

Kita svarbi klasifikacija priklauso nuo ląstelių, iš kurių kilęs neoplazmas: mes kalbame apie limfoidinę (arba limfocitinę, limfoblastinę, limfinę) leukemiją, kai navikas veikia tarpinius T arba B limfocitų ir mieloidinės leukemijos (arba mieloblastinių, mielocitinių, granulocitų) pirmtakus. , kai, kita vertus, degeneracija susijusi su bendru granulocitų, monocitų, eritrocitų ir trombocitų pirmtaku.

Remdamiesi šiais svarstymais, turėsime keturias įprastas leukemijos rūšis: lėtinę mieloidinę leukemiją (LML) ir ūminę mieloidinę leukemiją (AML); lėtinė limfocitinė leukemija (LLL, dar vadinama limfocitine) ir ūminė limfocitinė leukemija (ALL, dar vadinama limfoblastine).

, toksiškos medžiagos, tokios kaip benzeno dariniai, infekcijos sukėlėjai ...). Nekontroliuojamas leukemijos ląstelių dauginimasis yra „DNR anomalijos“ rezultatas, kuris, kaip ir kitų tipų neoplazija, lemia „ląstelių augimo ir diferenciacijos reguliavimo ir kontrolės mechanizmų pakeitimą“. Šiuos procesus reguliuoja specifiniai genai, kurie pažeisti gali lemti ląstelės transformaciją iš normalios į neoplastinę, atsižvelgiant į įvykius, kurie yra žinomi tik iš dalies.

Nors priežastys dar nėra visiškai suprantamos, kai kurie mielotoksiniai agentai (benzenas, alkilinančios medžiagos ir jonizuojančioji spinduliuotė), galintys skatinti leukemogenezę, buvo tiksliai nustatyti.

Pagrindiniai rizikos veiksniai, galintys palengvinti leukemijos atsiradimą, yra šie:

Didelių jonizuojančiosios spinduliuotės dozių poveikis gali atsirasti dėl:

Radioterapija: dažnis yra labai didelis tiriamiesiems, gydytiems kitų neoplazmų radioterapija; šiuo atveju kraujo vėžys yra antrinis.
Atominės avarijos: reikia prisiminti tragišką pusiausvyrą tarp išgyvenusiųjų po Hirosimos ir Nagasakio atominių sprogimų, veikiamų didelių radiacijos dozių ir stipriai nukentėjusių nuo leukemijos.

Poveikis darbe: gali būti, kad yra „ryšys tarp leukemijos ir ilgalaikio radiacijos poveikio, tam tikrų cheminių medžiagų darbo vietoje ir namuose arba žemo dažnio elektromagnetinių laukų“; tačiau vis dar nėra galutinių įrodymų, įrodančių jo glaudų ryšį.
Benzenas: naudojamas chemijos pramonėje, yra naftos ir benzino. Ilgas jo įkvėpimas laikui bėgant iš pradžių siejamas su hematologine diskrazija (kraują ar kitus organinius skysčius sudarančių elementų santykių pasikeitimas), kurie gali išsivystyti į leukemiją. Kad veiktų mutageniškas ir kancerogeninis poveikis, benzenas turi būti oksidaciniu būdu paverstas ir virsti reaktyviomis tarpinėmis medžiagomis, kurios kovalentiškai reaguoja su DNR, trukdydamos nukleorūgšties replikaciniams ir taisymo procesams.
Antibiotikų, II tipo topoizomerazės inhibitorių ir kai kurių chemoterapinių vaistų vartojimas gali padidinti antrinės leukemijos riziką (ypač kartu su radioterapija). Vaistai, sukeliantys didesnį jautrumą, yra alkilinančios medžiagos (chlorambucilas, nitrozokarbamidas, ciklofosfamidas).
Rūkymas gali prisidėti prie kai kurių leukemijos formų atsiradimo (1/4 visų ūminių mieloidinių leukemijų atsiranda tarp rūkalių), nes cigaretėje yra tam tikrų medžiagų, tokių kaip benzopirenas, toksiški aldehidai ir tam tikri sunkieji metalai (pvz. kadmis ir švinas).
Kai kurios paveldimos ligos, tokios kaip Dauno sindromas ar chromosomų nestabilumo sindromas, yra susijusios su 10-20 kartų didesne leukemijos išsivystymo rizika per pirmuosius dešimt gyvenimo metų. Kai kurių šių ligų atveju genetinė mutacija tiesiogiai apima tam tikrus baltymus, dalyvaujančius DNR taisymo procesuose. Todėl leukemijos išsivystymo rizika yra susijusi su mažesniu ląstelių efektyvumu apsaugos mechanizmuose genetinių pakitimų atveju.
Mielodisplazija (ikileukeminė patologija) ir kitos predisponuojančios kraujo ligos: padarykite jas jautresnes ūminės mieloidinės leukemijos atsiradimui.
1 tipo žmogaus T-ląstelių virusas (HTLV-1): yra onkogeninių retrovirusų (klasifikuojamų kaip onkovirusai) klasė, dar vadinama žmogaus T-ląstelių leukemijos virusu (Žmogaus T-ląstelių leukemijos virusas), retais atvejais gali sukelti leukemiją ir limfomas suaugusiesiems ir netiesiogiai skatinti ląstelių dauginimąsi: virusas lėtai dauginasi ir ilgai lieka latentinis užkrėstose ląstelėse, daugiausia T limfocituose. -1 ypač susijęs su lėtine limfoblastine leukemija (CLL).
Šeimos perdavimas: tik retais atvejais leukemija (ypač lėtine limfine liga) sergantis pacientas turi tą pačią ligą sergančius tėvus, brolius ar seseris.

Vieno ar kelių rizikos veiksnių, galimai susijusių su leukemogeneze, poveikis nebūtinai sukelia ligos pradžią. Be to, būtina prisiminti, kad įvairių tipų leukemijos patogenezėje atsiranda specifinių chromosomų pokyčių, kurie leidžia apibūdinti skirtingas neoplastines formas, tokias kaip t (9; 22) translokacija, susidarant Filadelfijos chromosomai. lėtinė mieloidinė leukemija arba 12 chromosomos trisomija, būdinga pacientams, sergantiems lėtine limfocitine leukemija. Diagnozės metu nustatant specifines aberacijas, turinčias įtakos genams ir chromosomoms, naudojant įprastus citogenetinius metodus, in situ hibridizaciją ar molekulinę biologiją, galima nustatyti leukemijos potipį ir pasirinkti terapinį pasirinkimą.

Leukemijos sutrikimai ir simptomai kiekvienam pacientui gali skirtis priklausomai nuo vėžio ląstelių tipo ir kiekio bei ligos sunkumo. Kai kuriais atvejais pradiniame etape simptomai gali būti nespecifiniai ir juos gali sukelti kitos gretutinės ligos.
Dėl leukeminių ląstelių proliferacinio pranašumo atsiranda „kloninis išsiplėtimas, kuris užima didelę kaulų čiulpų dalį ir patenka į kraują. Invazinis neoplastinių klonų pobūdis taip pat leidžia juos išplisti į limfines liaukas ar kitus organus (pavyzdys: blužnis) ir gali sukelti patinimą ar skausmą įvairiose kūno vietose.

Lėtine leukemija sergantys pacientai gali būti besimptomiai, o gydytojai gali aptikti klinikinius požymius atlikdami įprastą kraujo tyrimą, o žmonėms, sergantiems ūmine ligos forma, dažnai atliekama medicininė apžiūra dėl bendro pojūčio.

Todėl bendrieji simptomai, kurie gali išsivystyti, yra šie:

Nuovargis ir bendras negalavimas (astenija), kurį sukelia sumažėjusi raudonųjų kraujo kūnelių gamyba;
Neaiškus pilvo diskomfortas, prarandamas apetitas ir svoris;
Karščiavimas, atsirandantis dėl pačios ligos ar lydinčios infekcijos (palankiai veikia baltųjų kraujo kūnelių sumažėjimas kaulų čiulpuose);
Sąnarių ar raumenų skausmas (esant didelei naviko masei). Be to, dėl besiplečiančių kaulų čiulpų suspaudimo gali atsirasti būdingas kaulų skausmas;
Per didelis prakaitavimas, ypač naktį;
Dusulys (dėl raudonųjų kraujo kūnelių trūkumo), širdies plakimas (nuo anemijos).

Simptomai, kuriuos sukelia sprogimo infiltracija kaulų čiulpuose:

Polinkis į kraujosruvas ar kraujavimą (dėl sumažėjusio trombocitų, kraujo elementų, atsakingų už krešėjimą, gamybos). Paprastai kraujo netekimas yra nedidelis ir dažniausiai pasireiškia odoje ir gleivinėse, kraujavimas iš dantenų, nosies arba dėl to, kad išmatose ar šlapime yra kraujo;
Padidėjęs jautrumas infekcijoms, dažniausiai dėl sumažėjusio veikiančių baltųjų kraujo kūnelių gamybos. Infekcijos gali paveikti bet kurį organą ar sistemą, jas lydi galvos skausmas, nedidelis karščiavimas ir odos bėrimas;
Anemija ir susiję simptomai, tokie kaip silpnumas, lengvas nuovargis ir odos blyškumas.

Leukemijos simptomai, kuriuos sukelia infiltracija į kitus organus ir (arba) audinius:

Limfadenopatija (limfmazgių patinimas), ypač vėlesnis-gimdos kaklelio, pažasties, kirkšnies;
Skausmas kairėje pusėje (po šonkaulių lanku) dėl blužnies padidėjimo (splenomegalija);
Galimas kepenų padidėjimas;
Centrinės nervų sistemos infiltracija (retai): leukemijos ląstelės gali įsiveržti į smegenis, nugaros smegenis ar smegenų dangalus. Jei taip atsitinka, pacientas gali stebėti:

Galvos skausmas, nesusijęs su pykinimu ir vėmimu;
Jausmo suvokimo pokyčiai, tokie kaip tirpimas ar dilgčiojimas įvairiose kūno dalyse
Kaukolės nervų paralyžius, pasireiškiantis regos sutrikimais, voko nusileidimu, burnos kampo nukrypimu.

Pažengusiais etapais gali pasireikšti aukščiau išvardyti simptomai, o klinikinės leukemijos apraiškos gali būti:

Staigus karščiavimas;
Pakitusi sąmonės būsena;
Traukuliai;
Nesugebėjimas kalbėti ar judinti galūnių.

Jei simptomai, tokie kaip didelis karščiavimas, staigus kraujavimas ar traukuliai, atsiranda be akivaizdžios priežasties, būtina skubiai gydyti ūminę leukemiją.
Jei remisijos fazėje (ligos simptomų susilpnėjimas ar išnykimas) atsiranda recidyvo požymių, pvz., „Infekcija ar kraujavimas“, būtina atlikti medicininę apžiūrą.