.jpg)
Kliniškai ši būklė yra susijusi su trombozine mikroangiopatija - sutrikimu, kuriam būdingas patologinis trombocitų agregatų (trombų) susidarymas mažosiose viso kūno kraujagyslėse.
Esant trombinei trombocitopeninei purpurai, atsiranda:
- Trombocitų kiekio sumažėjimas dėl per didelio jų vartojimo (todėl jis vadinamas „trombocitopeniniu“: šios ląstelės naudojamos kraujo krešėjimui);
- Mechaniniai eritrocitų pažeidimai (hemolizinė anemija);
- Neurologiniai simptomai.
Pristatymas dažnai būna ūmus ir labai rimtas: jei TTP nėra atpažįstamas ir gydomas, 90% atvejų epizodas gali išaugti į komą ir baigtis mirtimi.
Trombozinės trombocitopeninės purpuros gydymas yra plazmos keitimas (ty paciento plazmos pakeitimas donorų plazma), tačiau kartais reikia apsvarstyti imunosupresinį gydymą ar kitas intervencijas.
hemoliziniai ir neurologiniai sutrikimai, sutrikusi inkstų funkcija ir karščiavimas.
Trombocitopeniją sukelia sumažėjęs ADAMTS 13 fermentinis aktyvumas. Šis trūkumas gali būti antrinis dėl baltymo koduojančio geno mutacijų (paveldima forma) arba jis gali būti įgytas per gyvenimą, dažniausiai dėl organizmo gaminamų antikūnų. šis baltymas (autoimuninė forma).
Bet kokiu atveju šios disfunkcijos pasekmė yra trombų susidarymas mažose viso organizmo kraujagyslėse (todėl jis vadinamas tromboziniu).
Visą gyvenimą trombozinės trombocitopeninės purpuros epizodai gali būti pavieniai arba pasikartojantys.
.jpg)
