Bendrumas
ADEM, dar žinomas kaip ūminis išplitęs encefalomielitas, yra neurologinė liga, kuriai būdingas smegenų ir nugaros smegenų uždegimas ir centrinės nervų sistemos, o kartais ir periferinės nervų sistemos demielinizacijos procesas.
Labiausiai tikėtina, kad ADEM yra autoimuninė būklė.
Tipiški ADEM simptomai yra: pykinimas, vėmimas, regėjimo sutrikimai, sumišimas, mieguistumas, galūnių silpnumas, rijimo pasunkėjimas, polinkis kristi ir traukuliai.
Pažengusioje ir sunkioje stadijoje ADEM gali sukelti komą.
Norint teisingai diagnozuoti, būtini šie dalykai: fizinis tyrimas, ligos istorija, smegenų magnetinis rezonansas ir juosmens punkcija.
Šiuo metu vieninteliai ADEM sergantiems pacientams prieinami gydymo būdai yra: dvi vaistų terapijos, viena pagrįsta kortikosteroidais, kita - imunosupresantais ir vaistais nuo vėžio, ir, galiausiai, plazmaferezė.
Kas yra ADEM?
ADEM arba ūminis išplitęs encefalomielitas yra autoimuninė neurologinė liga, kuriai būdingas uždegiminis procesas, veikiantis smegenis ir nugaros smegenis, ir demielinizuojantis nervų, priklausančių centrinei nervų sistemai, o kartais ir periferinei nervų sistemai, procesas.
EPIDEMIOLOGIJA
ADEM yra labai reta liga; jos paplitimo rodiklis iš tikrųjų yra lygus 8 atvejams 1 000 000 žmonių per metus.
Jis gali atsirasti bet kuriame amžiuje, tačiau statistiniai tyrimai parodė, kad jis daugiausia veikia vaikus ir paauglius (NB: 5–8 metų asmenys yra labiausiai suinteresuoti).
ADEM paveikia vyrus ir moteris daugiau ar mažiau vienodai.
Jo mirtingumas yra 5%.
Priežastys
Autoimuninės ligos yra ypatinga liga, kuriai būdingas perdėtas ir netinkamas imuninės sistemos atsakas. Tiesą sakant, asmenims, sergantiems autoimunine liga, ląstelės ir glikoproteinų elementai, sudarantys imuninę sistemą, kai kuriuos žmogaus kūno organus ir (arba) audinius atpažįsta kaip svetimus ir dėl šios priežasties juos puola; kitaip tariant, jie veikia prieš žmogaus kūno organus ir (arba) audinius, kaip ir prieš virusinius, bakterinius ar grybelinius agentus.
Imuninės sistemos agresija prieš ginamą organizmą yra susijusi su pažeidimais arba daugiau ar mažiau esminiais susijusių organų ir audinių pakitimais.
Daugeliu atvejų tikslūs mechanizmai, dėl kurių individo imuninė sistema pasisako prieš organizmą, kurį jis turėtų apsaugoti, ir taip sukelti autoimuninę ligą, yra neaiškūs, jei ne nežinomi.
Konkrečiu ADEM atveju žinoma, kad provokuojantis / palankus veiksnys labai dažnai yra ankstesnė virusinė ar bakterinė infekcija arba, rečiau, ankstesnė vakcinacija. „ADEM po“ virusinės ar bakterinės infekcijos vadinamas konkrečiu pavadinimu poinfekcinis ADEM (arba ūminis išplitęs poinfekcinis encefalomielitas); kita vertus, po skiepijimo ADEM vartojamas specifinis ADEM (arba ūminio išplitusio po skiepijimo encefalomielito) pavadinimas.
POPINFEKTYVUS ADEMAS
Poinfekcinė ADEM paveikia nuo 50 iki 75% pacientų, todėl dauguma klinikinių atvejų.
Tarp galimų ADEM sukėlėjų laikomi šie virusai: gripo virusas, enterovirusas, tymų virusas, vėjaraupių virusas, kiaulytės virusas, raudonukės virusas, Epstein Barr virusas, citomegalovirusas, Herpes simplex virusas, hepatito A virusas ir Coxsackievirus.
Kalbant apie poinfekcinę bakterinę ADEM, bakterijos, galinčios ją sukelti, yra: Mycoplasma pneumoniae, beta hemolizinis streptokokas, genties bakterijos Leptospiros Ir Borrelia burgdorferi (bakterija, atsakinga už Laimo ligą).
ADEMAS po vakcinos
Po vakcinacijos ADEM paveikia tik kelis pacientus, todėl tai yra labai reta.
Tarp skiepų, iš kurių galima gauti šią konkrečią ADEM formą, išsiskiria:
- „Semple“ tipo vakcina nuo pasiutligės (ty nuo pasiutligės), dabar nebenaudojama;
- Vakcinos nuo hepatito B, kokliušo, difterijos, kiaulytės, tymų, raudonukės, pneumokokinės pneumonijos, vėjaraupių, japoniškojo encefalito ir poliomielito.
Siekiant išvengti klaidingo aiškinimo, reikia pabrėžti, kad minėtos vakcinos yra susijusios su ADEM atsiradimu tik labai retais atvejais; jos atsisakymas bijodamas ADEM, atitinkamam asmeniui kelia neabejotinai didesnę riziką sveikatai ir gyvybei.
PATOLOGINĖ ANATOMIJA
Stebint pacientų, sergančių ADEM, centrinės nervų sistemos organus, paaiškėjo, kad uždegiminiai pažeidimai daugiausia veikia abiejų smegenų pusrutulių, smegenėlių, smegenų kamieno ir nugaros smegenų baltąją medžiagą.
Simptomai, požymiai ir komplikacijos
Paprastai tipiniai poinfekcinio ADEM simptomai pasireiškia praėjus 1–3 savaitėms po infekcijos sukėlimo ir susideda iš:
- Karščiavimas;
- Pykinimas;
- Jis atsitraukė;
- Sumišimas;
- Regos sutrikimai (pvz .: neryškus matymas arba dvigubas regėjimas);
- Mieguistumas;
- Rankų ir (arba) kojų silpnumas;
- Polinkis kristi
- Sunku nuryti
- Traukuliai.
Kalbant apie klasikinius ADEM po vakcinacijos simptomus, jie pasireiškia praėjus 1–3 mėnesiams po skiepijimo ir susideda iš:
- Pykinimas;
- Jis atsitraukė;
- Regėjimo sutrikimai (pvz .: neryškus matymas arba dvigubas regėjimas);
- Sumišimas;
- Mieguistumas;
- Rankų ir (arba) kojų silpnumas;
- Sunku nuryti
- Polinkis kristi
- Traukuliai.
KITI ADEMO Simptomai
Be pirmiau minėtų simptomų, ADEM gali būti atsakingas už: hemiparezę, paraparezę ir kaukolės nervų paralyžių.
KOMPLIKACIJOS
Pažangiausiose stadijose ir be tinkamos medicininės intervencijos ADEM gali sukelti komą.
Diagnozė
Norint nustatyti teisingą ADEM diagnozę, būtina:
- Fizinis patikrinimas;
- Anamnezė: informacija, kurią ji gali pateikti, yra būtina norint suprasti, ar ADEM yra poinfekcinė ar po vakcinos;
- Smegenų magnetinis rezonansas leidžia pamatyti uždegiminių procesų, veikiančių baltąją medžiagą, pasekmes;
- Juosmens punkcija su atitinkama smegenų skysčio analize. Šis testas leidžia atskirti ADEM nuo labiau žinomos ir dažnos išsėtinės sklerozės, kurios simptomai iš esmės sutampa.
Terapija
ADEM gydymas yra labai ribotas, nes iki šiol investicijos, skirtos tinkamam gydymui ir naujoms terapinėms priemonėms rasti, visada buvo labai ribotos.
Šiuo metu vieninteliai ADEM sergantiems pacientams siūlomi gydymo būdai: vaistų terapija, pagrįsta kortikosteroidais, antroji terapija, pagrįsta imunosupresantais ir priešvėžiniais vaistais, ir, galiausiai, plazmaferezė.
KORTIKOSTEROIDŲ PAGRINDO TERAPIJA
Kortikosteroidai yra galingi priešuždegiminiai vaistai, ty vaistai, veikiantys prieš uždegimo procesus.
Ilgalaikis ar neapgalvotas jų vartojimas gali turėti rimtų padarinių žmogaus organizmo sveikatai ir, pavyzdžiui, sukelti: osteoporozę, diabetą, kataraktą ar nutukimą.
Esant ADEM, kortikosteroidų vartojimas yra pirmasis gydymo būdas.
Iš pradžių nagrinėjama terapija vyksta į veną ir apima dideles farmakologines dozes; tarp dažniausiai šioje fazėje vartojamų kortikosteroidų yra metilprednizolonas ir deksametazonas.
Tada po 3-6 savaičių vaisto vartojimas tampa geriamas ir apima mažas prednizolono dozes.
Remiantis kai kuriais statistiniais tyrimais, pacientai, vartojantys metilprednizoloną, gautų didesnę naudą, palyginti su pacientais, kurie naudojasi deksametazonu.
Kortikosteroidai
- Į veną dideles metilprednizolono ir deksametazono dozes;
- Prednizolonas per burną, mažomis dozėmis.
Imunosupresantai
- Imunoglobulinai į veną
Vaistai nuo vėžio
- Intraveninis mitoksantronas;
- Ciklofosfamidas.
Plazmos keitimas
Tai leidžia pašalinti dalį imuninių ląstelių, atsakingų už uždegiminę būseną.
Prognozė
Remiantis įvairiais medicininiais tyrimais, prognozė ADEM atveju:
- Daugeliu atvejų jis yra palankus (net daugiau nei 70% pacientų), kai neurologinės funkcijos gali būti visiškai ar pusiau pilnos. Pusiau užbaigtu jis reiškia, kad kai kurie sutrikimai išlieka, motoriniai (pvz .: ataksija ar hemiparezė) ir (arba) pažinimo (pvz., Trumpalaikė amnezija ar dėmesio praradimas);
- Tai labai nepalanku mažiausiai 5%, o tai atitinka mirtingumo rodiklį.
Faktas yra tas, kad neigiama prognozė ADEM atveju didžiąja dalimi priklauso nuo gydymo kortikosteroidais trūkumo.
Galiausiai reikia pažymėti, kad vaikai, sergantys ADEM, labiau nei suaugusieji tikisi gauti palankią prognozę.
