Taip pat žiūrėkite: Akromegalija
Bendrumas
Gigantizmas yra perdėtas natūralus individo augimas, palyginti su referencine populiacija.
Italijoje vidutinis suaugusio vyro ūgis yra apie 175 cm, o patelė - 162 cm.
Priklausomai nuo šaltinių, mes kalbame apie milžiniškumą, kai ūgis 15-20% viršija vidutinį referencinės populiacijos ūgį (201–210 cm suaugusio vyro Italijoje, 186–194 cm-suaugusios italės moters). būtina atskirti konstitucinio ar paveldimo gigantizmo atvejus nuo patologinio pobūdžio.
Priežastys
Hipofizės gigantizmas
Liguistą gigantizmą gali sukelti per didelė hGH sekrecija.Šiais labai retais atvejais kalbame apie hipofizės gigantizmą - sindromą, dažnai atsirandantį dėl hipofizės adenomos.
Pernelyg didelis šio hormono išsiskyrimas vystymosi amžiuje labai pagreitina ilgų kaulų ilgio augimą; vėliau, pogimdyminėje fazėje, galūnių matmenys labai padidėja (žr. Akromegaliją).
Augimo augimas ir brendimas
Natūralų individo augimą leidžia mažos vietos, vadinamos epifizinėmis plokštelėmis, esančios tarp epifizės ir ilgųjų kaulų diafizės. Šie kaulų augimo branduoliai gamina ląsteles, galinčias nuolat dalintis ir sintezuoti naują kremzlės audinį. tada pamažu sukaulėjo.
Suvirinant epifizines plokšteles, kurios paprastai vyksta maždaug 18–20 metų amžiaus, galutinai sustabdomas ūgio augimas.Kadangi šis įvykis atsirado dėl lėtinio lytinių hormonų (ypač estrogeno) cirkuliuojančios dalies padidėjimo, nenuostabu, kad kai kurios gigantizmo formos būdingos vėluojančiam brendimui; šiais atvejais mes kalbame apie eunuchoidinį gigantizmą, kuriam būdingas neproporcingai padidėjęs apatinių galūnių ilgis, palyginti su viršutinėmis (eunuchai yra kastruoti vyrai). Kita vertus, ankstyvą brendimą lydi spartus priešlaikinis augimas, tačiau jis taip pat greitai sustoja ir sukelia natūralų deficitą suaugus. Brendimo sutrikimai taip pat gana dažni hipofizės gigantizme.
Kitos gigantizmo formos
Kita forma, vadinama smegenų gigantizmu, yra susijusi su vadinamuoju Sotoso sindromu, kai cirkuliuojantis GH lygis yra normalus; paveikti vaikai per pirmuosius dvejus ar trejus gyvenimo metus auga per stipriai, o galvos apimtis žymiai padidėja, o psichomotorinis vystymasis vėluoja. .
Natūralių perteklių taip pat pasitaiko sergant Marfano sindromu - genetine liga (kaip ir ankstesnė), pažeidžiančia jungiamąjį audinį, ir Klinefelterio liga, kai aukštas ūgis siejamas su hipogonadizmu, ginekomastija ir silpnu plaukų vystymusi.
