Feochromocitoma

Kas yra feochromocitoma

Feochromicitoma yra navikas, kuris išsivysto antinksčiuose, paprastai paveikiantis jo vidinę dalį, vadinamą medula, kurioje yra chromafino ląstelės. Tai gana retas navikas, kurio dažnis yra nuo 2 iki 8 atvejų vienam milijonui gyventojų; feochromocitoma atpažįsta tam tikrą šeimos polinkį ir yra labiau paplitusi tarp jaunų suaugusiųjų ir tarpinio amžiaus grupių.

Feochromocitroma paprastai yra unikali ir veikia tik vieną antinksčius, tačiau yra išimčių. Kadangi chromafino ląstelės taip pat randamos nerviniame audinyje, feochromocitomos taip pat gali turėti papildomą antinksčių lokalizaciją, todėl atsiranda už šių liaukų ribų. Tokiais atvejais mes norime kalbėti apie paragangliomas, neoplazmas, galinčias paveikti širdį, kaklą, šlapimo pūslę ar užpakalinę pilvo sieną. Feochromocitoma paprastai yra gerybinė (90% atvejų), tačiau pakenkiama normaliai antinksčių funkcijai, tai sukelia gana svarbią simptomų seriją.

Antinksčiai ir katecholaminai

Antinksčiai, pastatyti kaip skrybėlė virš inkstų, savo centrinėje dalyje gamina du labai svarbius hormonus, atitinkamai vadinamus adrenalinu ir noradrenalinu, arba, apskritai, katecholaminus. Kartu jie reguliuoja organizmo reakciją į psichofizinį stresą, paruošdami jį vadinama atakos ir skrydžio reakcija. Panašiomis aplinkybėmis dėl didelio šių hormonų sekrecijos širdis padidina jėgą ir susitraukimo dažnį, plečiasi bronchai, vyzdys ir apendikuliarinių raumenų bei vainikinių kraujagyslių kraujagyslės, o glikogenolizė stimuliuojama kepenyse.

Tuo pačiu metu, visada, norint paruošti organizmą artėjančiai fizinei veiklai, virškinimo procesai gerokai sulėtėja, o odos ir periferinės kraujagyslės susitraukia ir padidėja arterinis spaudimas; šlapimo pūslė atsipalaiduoja, o šlaplės sfinkteris susiaurėja (slopina šlapinimąsi).

Simptomai

Daugiau informacijos: Feochromocitomos simptomai

Kadangi feochromocitoma yra katecholaminus išskiriantis navikas, ją labai dažnai lydi hipertenzija (esminė klinikinė apraiška) ir tokie simptomai kaip staigus galvos skausmas, blyškumas, gausus prakaitavimas, krūtinės skausmas, svorio kritimas, nervingumas, kančia, nerimas, drebulys, širdies plakimas ir. energingesnio širdies plakimo pojūtis. Kartais tai gali būti besimptomiai.

Kartais feochromikotomos simptomai taip pat apima virškinimo trakto sutrikimus, tokius kaip pilvo skausmas, pykinimas ir vėmimas bei sutrikusi gliukozės apykaita, pvz., Sutrikusi gliukozės tolerancija ar atviras diabetas.

Kalbant apie katecholaminų išsiskyrimą iš naviko, simptomai gali pasireikšti papildomai (staigūs ir smurtiniai išpuoliai, trunkantys mažiau nei valandą) arba nuolatiniai tiksliniai organai (pvz., Tinklainės problemos).

Feochromocitomos simptomai gali staiga pablogėti, dėl to gali kilti hipertenzinė krizė; tai dažniausiai atsiranda dėl emocinio streso ar nerimo, chirurginės anestezijos ar fizinio krūvio, sukeliančio tam tikrą spaudimą navikui (padėties pokyčiai, sportas, diagnostiniai manevrai (kateterizacija), svorio kėlimas, tuštinimasis, šlapinimasis, nėštumas ir kt.). ). Pheomocrocitomos simptomus taip pat gali sustiprinti vartojant tam tikrus vaistus, vaistus (amfetaminus, dideles kofeino dozes, efedriną, dekongestantus, antihistamininius preparatus, kokainą ir kt.) Ir maisto produktus (turinčius daug tiramino), kurie padidina kraujospūdį. taip pat reikėtų vengti feochromictomos, vartojamos metoklopramido, atropino ir MAO inhibitorių (hipertenzinės krizės rizika su širdies pažeidimu); tarp pastarųjų prisimename izokarboksazidą, fenelziną, selegiliną, moklobemidą ir tranilciprominą. Hipertenzines krizes galima suvaldyti tokiais vaistais kaip nitroglicerinas ir dariniai.

Diagnozė

Taip pat žiūrėkite: Šlapimo metanefrinai

Feochromocitomos diagnozė pagrįsta adrenalino ir noradrenalino bei jų metabolitų (metanefrinų) doze kraujyje ir šlapime. Jei lygis yra padidėjęs, tiksli feochromocitomos vieta nustatoma atliekant KT, pilvo MRT, 6- (18F) fluorodopamino PET nuskaitymą arba meta-jodobenzilguanidiną (MIBG) arba somatostatino analoginę scintigrafiją. (Oktreoscan).

Gydymas

Pasirinktas gydymas, kai tai įmanoma, yra chirurginis.

Pašalinus feochromocitomos paveiktą antinksčius, simptomai dažniausiai išnyksta; širdies spaudimas taip pat normalizuojasi. Jei neoplazmos pažeidžia abi liaukas, abi antinksčiai turi būti pašalinti; deja, dvišalė adrenalektomija reikalauja lėtinės pakaitinės terapijos. pakeisti įvairius antinksčių hormonus, tokius kaip kortizolis ir aldosteronas.

Kai tik įmanoma, operacija atliekama laparoskopiškai, ty į mažus įpjovimus, padarytus paciento pilve, įterpiant smulkius tikslumo instrumentus.

Laukiant operacijos ir ruošiantis jai, būtina išgerti alfa ir beta adrenoblokatorių ir, jei reikia, kitų vaistų kraujospūdžiui ir įvairiems feochromocitomos simptomams kontroliuoti.