Priežastys, simptomai, diagnozė
Paget'o liga yra lėtinė liga, kuriai būdingas „kaulų pertvarkymo ciklo pasikeitimas, dėl kurio kai kurios kaulų sritys tampa metaboliškai hiperaktyvios ir gausiai kraujagyslių.
Pradinį įvykį tikriausiai žymi ryškus kaulų rezorbcijos padidėjimas dėl per didelio osteoklastų aktyvumo. Po osteolizės atsiranda kompensacinis kaulų susidarymo padidėjimas, kurį sukelia vietoje įdarbinti osteoblastai. Pagreitėjęs osteoblastinis aktyvumas sukuria dezorganizuotą kaulinį audinį, kur įprastą struktūrą pakeičia šiurkšti plokštelių ir trabekulių išsidėstymas („mozaikos“ modelis). Dėl to naujai suformuotas kaulas gali palaipsniui didėti, mažėti jo biomechaninis efektyvumas ir atsparumas apkrovai, o tai taip pat turi įtakos gretimiems sąnariams. Kaulų matrica pakeičiama netinkamai mineralizuota, minkštesne ir silpnesne struktūra. todėl Pageto liga yra jautri skausmui, lūžiams, skeleto deformacijoms, antriniam osteoartritui ar nervų struktūrų suspaudimui.Kalbant apie paveiktą kūno dalį, palaipsniui gali atsirasti įvairių neurologinių, širdies, medžiagų apykaitos ar reumatologinių komplikacijų. Pageto liga paprastai prasideda vyresnio amžiaus žmonėms ir gali paveikti bet kokius skeleto kaulus, nors dažniausiai pasireiškia stuburo, dubens, ilgų galūnių kaulų ar kaukolės.
Pageto kaulų liga dažnai būna besimptomė arba klinikiniai požymiai yra painiojami su kitais skeleto sutrikimais, susijusiais su senėjimu. Paprastai diagnozė nustatoma atlikus įprastą radiologinį tyrimą arba biocheminį įvertinimą. Kraujo tyrimai dažnai rodo. Šarminės fosfatazės padidėjimą. atspindi greitą kaulų apykaitą. Kaulų scintigrafija leidžia nustatyti kaulų įsitraukimo laipsnį, o kaulų biopsija reikalinga tik įtarus osteosarkomą. Paget'o kaulų ligos eiga yra labai įvairi: stabilumo laikotarpiai gali keistis su greito progresavimo laikotarpiais.
