Bendrumas
Pemfigus yra pūslinė dermatozė, turinti autoimuninę etiologiją, kuriai būdingi:
- Konkrečių autoantikūnų, nukreiptų prieš adhezines molekules tarp keratinocitų (antigenus žymi desmogleinai), kuriuos galima išmatuoti paciento serume ir pritvirtinti prie odos.
- Akantolizė (kontaktų tarp gretimų epitelio ląstelių praradimas), dėl kurios odoje ir (arba) gleivinėse susidaro pūslės ir erozija.
Pemfigus diagnozė iš esmės yra klinikinė (tai pūslinė dermatozė), imunopatologinė (autoantikūnų apibūdinimas) ir histologinė (nustato bendrą klinikinį vaizdą).
Liga yra lėtinė ir, jei negydoma, gali būti mirtina.
Pemfigus tipai
Terminas „pemfigus“ reiškia autoimuninių odos ligų grupę, kurią vienija pūslelinių pažeidimų išsivystymas. Šios patologijos dažnai koreliuoja viena su kita (paprastai viena forma turi kelis potipius), tačiau kliniškai jos skiriasi histologiniu ir patofiziologiniu požiūriu.
Įvairios pemfigus formos gali būti klasifikuojamos pagal skirtingus kriterijus, tačiau histopatologinė burbulo susidarymo vieta leidžia iš esmės apibūdinti.
Atsižvelgiant į pūslelinių pažeidimų padėtį skirtinguose epidermio sluoksniuose, tai yra pagal akantolizės lygį, išskiriami šie dalykai:
- Mažas akantolizės pemfigus (paveikia srities sąnarius giliai epidermio, bazinio sluoksnio lygyje). Šiai grupei priklauso:
- vulgarus pemfigus
- vegetuojantis pemfigus
- Augantis Hallopeau pemfigus
- Neumanno vegetatyvinis pemfigus
- Didelė akantolizės pemfigus (paveikia srities sąnarius paviršutiniškas (epidermio granuliuoto sluoksnio lygyje). Šiai grupei priklauso:
- pemfigus foliaceus
- raudonoji pemfigus
- endeminis pemfigus foliaceus
Klinikiniu požiūriu galima atpažinti tam tikras pemfigus formas:
- IgA pemfigus;
- Narkotikų sukeltas pemfigus;
- Paraneoplastinis pemfigus;
- Pemfigus herpetiformis.
Autoantikūnų paveiktas desmogleino tipas taip pat gali apibrėžti atsiradusios pemiphigus formą. Pavyzdžiui, dėl anti-Dsg3 antikūnų paplitimo gali atsirasti didelė akantolizė, o esant mažai akantolizei, daugiausia dalyvauja anti-Dsg1 antikūnai.
Pemfigus vulgaris
Pemphigus vulgaris nuotrauka
Pemfigus vulgaris yra labiausiai paplitusi klinikinė forma ir yra labai sunki odos ir gleivinės liga. Autoantikūno įsikišimas prieš desmogleiną sukelia ląstelių atsiskyrimą dygliuoto sluoksnio (apatinės epidermio dalies) lygyje, dėl to ant gleivinės ir odos susidaro burbuliukai, kuriems histologiškai būdingas akantolitinis (atskyrimas) ) elementai.
Vulgarinės pemfigus pradžia yra lokalizuota ir nėra akivaizdi (klastinga): iš pradžių ji apima burnos ertmės ir aplinkinių regionų (dantenų, gomurio, burnos ryklės, epiglottio ar gerklų) gleivinę, kur pažeidimai atsiranda kaip skausmingos opos. Lizdinės plokštelės yra susijusios su dažnai skausmingais simptomais: pažeidimai apsunkina kramtymą ir rijimą. Dažnai burnos pemfigus vulgaris yra susijęs su būdingu kvapu. Ligos pradžia taip pat gali paveikti išangės ir lytinių organų sritį.
Po kelių savaičių ar mėnesių pažeidimai palaipsniui atsiranda net odoje, ant akivaizdžiai sveikos odos. Lizdinės plokštelės gali paveikti visą danteną, tačiau yra sutelktos ypač į kirkšnį, pažastis, kaklą, poodines raukšles ir kt. Todėl visos sritys, kuriose veikia mechaninis slėgis, gali būti pažeidžiamos.Šiuo atveju Nikolskio ženklas (epidermio atsiskyrimas po lokalinio odos suspaudimo) ir Asboe-Hanseno ženklas (galimybė išplėsti burbulą per nedidelį spaudimą periferijoje) yra teigiami. Būti panašūs į tuos, kurie atsiranda dėl antro laipsnio nudegimai.
Burbulai yra:
- suglebęs: esantis epidermio viduje ir prijungtas prie „ląstelių sukibimo, kuriam kenkia„ pakitusi desmosomų funkcija “;
- itin trapus: burbulo stogą sudaro keli ląstelių sluoksniai, kuriuos galima pašalinti trinant pirštą šalia pažeidimo (Nikolskio ženklas);
- įvairaus dydžio (nuo vieno iki kelių centimetrų);
- "šalta", tai yra, jie nėra susiję su jokiu periwound uždegiminiu procesu ir atsiranda ant akivaizdžiai sveikos odos;
- su aiškiu turiniu.
Bulioziniai pažeidimai linkę plyšti ir sunkiai atsinaujina. Šiame etape pacientas yra jautrus infekcijoms. Pacientas jaučia skausmą pažeidimo vietoje (daugiausia atsižvelgiant į pūslelių vietą), tačiau nejaučia niežulio.
Vulgarinės pemfigus eiga yra poūmė arba lėtinė. Liga vystosi blogėjančiose stadijose, kol po diagnozės nustatymo nebus imtasi intervencijos.
Vegetatyvus pemfigus
Daržovių pemfigus nuotrauka
Vegetatyvusis pemfigus yra hipertrofinis pemphigus vulgaris variantas, kurio evoliucija gali atspindėti (arba gali prasidėti). Vegetatyvinio pemfigus klinikinis vaizdas yra panašus į pemphigus vulgaris, tačiau yra susijęs su geresne prognoze. iš pradžių yra minkštos, raudonos spalvos ir išsiskiria nemalonaus kvapo skystis (drėgnos augmenijos). Vėliau dėl intraepiderminių burbuliukų plyšimo susidaro erozinės plokštelės. Ryškiausias bruožas yra tas, kad šie traškūs hipertrofiniai pažeidimai linkę vegetuoti ", ty aptikti odos atžvilgiu (hiperkeratotinės formacijos). Palyginus su vulgarine pemfigus, ši forma beveik nuolat lokalizuojama didelėse raukšlėse (pažastyse ir kirkšnyse) ir jai būdinga dažnai mikozinė superinfekcija.
Vegetatyvinis pemfigus yra suskirstytas į dvi kategorijas:
- Hallopeau vegetatyvinis pemfigus: burbuliukai † → drėgnos augmenijos;
- Neumanno vegetatyvinis pemfigus: pustuliniai pažeidimai → † "šlapios augmenijos.
Kursas yra ilgesnis, bet taip pat gerybinis nei pemphigus vulgaris, nes jis linkęs lokalizuotis ribotuose odos regionuose.
Pemfigus foliaceus
Nuotrauka Foliaceo pemphigus
Pemfigus foliaceus atveju yra tik autoantikūnai, nukreipti prieš 1 tipo desmogleiną: dėl šios priežasties liga neturi įtakos gleivinėms, o odos pažeidimas paveikia paviršinius epidermio sluoksnius. Pemphigus foliaceus būdingi burbuliukai kurie dažnai atsiranda ant galvos odos, o paskui pereina į krūtinę, nugarą ir veidą. Skirtingai nuo vulgarinės pemfigus, šių darinių burnoje nėra. Pradžiai būdingos suglebusios pūslės, kurios negydomos linkusios susilieti ir išplėsti į visą kūną. Pemfigus foliaceus atveju atsiranda pažeidimų, kurie, atsižvelgiant į jų paviršutiniškumą ir ypatingą trapumą, linkę labai lengvai lūžti, todėl atsiranda erozinių pažeidimų ir plonos pleiskanojančios plutos. Dauguma pažeidimų yra niežulys. su desquamative eritrodermija), Pemphigus foliaceus yra susijęs su skausmingais simptomais. Lizdinės plokštelės pleiskanoja ir nuolat formuojasi, suteikdamos odai būdingą šveitimo išvaizdą (taigi ir pavadinimas „foliaceus“). Dažnai tai klaidingai diagnozuojama kaip dermatitas ar egzema.
