Siamo dvyniai

Bendrumas

Siamo dvyniai arba sujungti dvyniai yra pora homozigotinių (todėl identiškų) dvynių, kurie gimsta fiziškai vieningi, dažnai dalijasi vienu ar daugiau organų.

Dviejų Siamo dvynių gimimo procesas yra labai panašus į tą, kuris būdingas normalių homozigotinių dvynių gimimui: supaprastinant, tai priklauso nuo apvaisintos kiaušinėlio ląstelės (zigotos) padalijimo į dvi dalis, tuo skirtumu, kad Siamo atveju šis suskirstymas yra neišsamus.
Siamo dvyniai klasifikuojami pagal anatominės sąjungos būdus.Kai kurie sąnariai yra susiję su gyvybiškai svarbiais organais ir tai yra viena pagrindinių abiejų individų mirties priežasčių.
Dauguma susietų dvynių gimsta jau negyvi arba miršta praėjus kelioms valandoms po gimimo. Poros, kurios išgyvena ir kurių sąjunga apsiriboja keliomis anatominėmis struktūromis, gali būti operuojamos dėl jų atskyrimo.

Homozigotiniai ir heterozigotiniai dvyniai

Dvyniai yra asmenys, gimę iš „vieno nėštumo“, kuris šiuo konkrečiu atveju apibrėžiamas kaip daugiavaisis nėštumas.
Yra dvi pagrindinės dvynių kategorijos:

• Homozigotiniai dvyniai, dar vadinami monoviliniais.
• Heterozigotiniai dvyniai, dar vadinami biovuliariniais.

Paveikslas: homozigotinių dvynių ir heterozigotinių dvynių samprata. Kaip matyti, du heterozigotiniai dvyniai yra iš dviejų kiaušinių, apvaisintų tiek pat spermatozoidų; susidariusios zigotos yra dvi ir vystosi pagal vieno nėštumo būdus. Tai paaiškina, kodėl heterozigotiniai dvyniai taip pat gali labai skirtis vienas nuo kito. Iš svetainės: en.wikipedia.org

Daugiavaisis nėštumas 65–75% atvejų baigiasi heterozigotinių dvynių gimimu, o likusiais 25–35%-homozigotinių dvynių gimimu.

HOMOZYGOT CUFFLINKS

Homozigotiniai dvyniai kilę iš tos pačios zigotos, kuri ankstyvoje vystymosi stadijoje (būtent nuo 1 iki 12 dienos nuo pastojimo), užuot likusi vieninga, dalijasi į dvi ar daugiau lygių ir atskirų dalių (NB: zigota yra ląstelė) kuris susidaro spermatozoidui susijungus su kiaušialąstėle apvaisinimo metu; ši ląstelė greitai patiria įvairius padalijimus, sudarydama morulę, o vėliau - blastocistą).
Zigotos padalijimas užkerta kelią dviejų ar daugiau embrionų vystymuisi (kiekis priklauso nuo to, kiek zigotų padalijamos lygios dalys), kurie turi tą patį genetinį paveldą, yra tos pačios lyties ir yra beveik identiškas (net ir pagal somatinius bruožus).
Bet kokie fizinio lygmens ir kai kurių ligų paplitimo skirtumai atsiranda dėl skirtingų homozigotinių dvynių gyvenimo įpročių ir skirtingų aplinkos sąlygų.

Kas gali atskirti du ar daugiau homozigotinių dvynių gyvenimo eigoje?

• Rūkymas ir tabako vartojimas apskritai
• Darbo tipas
• Aplinkos tarša
• Galios tipas
• Fizinė veikla
• Stresas

DĖMESIO: atsižvelgiant į skilimo momentą, monozigotiniai dvyniai įgyja tam tikrų savybių; Tiesą sakant, jei įvyksta zigotos padalijimas:

• per pirmąsias 3 dienas nuo apvaisinimo nėštumas bus dvišalis ir biniotinis, tai yra, bus dvi placentos ir du skirtingi amniono maišeliai;
• nuo 4 iki 8 dienos po apvaisinimo vaisiai turės tik vieną placentą, bet du amniono maišelius;
• nuo 9 iki 12 dienos vaisiai taip pat dalinsis amniono maišeliu.

Siamo dvyniai

Siamo dvyniai, rečiau vadinami sujungtais dvyniais, yra homozigotinių dvynių pora, gimę fiziškai sujungti į vieną kūno dalį.
Kartais fizinė sąjunga yra tokia gili, kad dvyniai dalijasi vienu ar daugiau organų.

KODĖL NAUDOJAMAS TERMINO SIAMESE GEMINI?

Paveikslas: jungtiniai dvyniai Chang ir Eng Bunker, kilę iš Siamo (dabar Tailandas) ir iš kurio kilęs terminas „Siamo dvyniai“.

Terminą „Siamo dvyniai“ vartojo Chang ir Eng Bunker, du sujungti dvyniai iš Siamo (dabar Tailandas), garsūs visame pasaulyje dėl savo pasirodymų su cirku. Phineas Taylor Barnum.
Chang ir Eng Bunker, fiziškai sujungti apatinio krūtinkaulio lygyje su kremzlės juostele ir sujungus abi kepenis, nuo 1829 m. Tapo tikromis įžymybėmis, vadovaudamiesi tam tikro Roberto Hunterio, atvedusio juos į Ameriką, nuojauta. Per cirko pasirodymus jie buvo pristatomi kaip „Siamo dvyniai“ - terminas, kuris nuo to momento pakeitė „dabar mažai naudojamus“ sujungtus dvynukus.
Jei Chang ir Eng Bunker būtų gyvenę modernesniais laikais, jie būtų atskirti operacija ir galėjo gyventi kitaip.

EPIDEMIOLOGIJA

Siamo dvynių gimimas yra labai retas reiškinys: kai kuriais skaičiavimais, iš tikrųjų tai įvyktų kartą per 119 000 naujagimių (NB: tai vidutinė vertė).
Daugeliu atvejų (nuo 70 iki 80%) susilieję dvyniai gimsta jau negyvi (mirtis gimimo metu) arba miršta netrukus po gimdymo.Mirties priežastis yra susijusi su bendrais organais ir jų apsigimimais.
Dėl dar nežinomos priežasties Siamo dvyniai dažniau yra moterys: remiantis kai kuriais statistiniais tyrimais, iš tikrųjų moterų ir vyrų santykis būtų lygus 3: 1.
Pasaulio sritys, kuriose labiau tikėtina stebėti Siamo dvynių gimimą, yra Lotynų Amerika (ypač Brazilija), Azijos pietvakariai ir kai kurios Afrikos valstybės.

Priežastys

Kodėl gimsta dvyniai?
Yra dvi teorijos, ir jos abi yra sutelktos į zigotos padalijimą (arba atskyrimą), būdingą daugybiniam homozigotiniam nėštumui.

• Pagal seniausią teoriją, epizodas, dėl kurio susidarytų Siamo dvyniai, būtų zigotos padalijimo vėlavimas, kuris, užuot įvykęs per 12 -tą pastojimo dieną, įvyktų vėliau, dažniausiai tarp 13 ir 15 dienos.
  Šis vėlavimas reikštų, kad išsiskyrimas nesibaigia galutinai; dėl šio nepilno padalijimo du būsimi embrionai yra fiziškai sujungti vienu metu.
• Pagal moderniausią teoriją (o dabar dar labiau akredituota), Siamo dvyniai susiformuotų dėl dviejų anksčiau visiškai padalintų zigotos dalių išdėstymo nauja redakcija.
  Kitaip tariant, pagal antrąją teoriją, atskyrimas yra teisingas ir vyksta pagal įprastą homozigotinių dvynių laiką (taigi per 12 dienų nuo pastojimo), tačiau tada iš dalies pakeičiamos dvi dalys, kurios anksčiau sudarė zigotą .. tik.
  Naujos redakcijos priežastys vis dar nežinomos.

Įdomus reprodukcija, kaip atrodo homozigotiniai dvyniai, kai zigota dalijasi po 1-3 dienų, 4-8 dienų, 8-12 dienų ir po 13-15 dienų. Kaip galima numanyti, šiame paveikslėlyje yra hipotezė, kad Siamo dvyniai susidaro dėl to, kad zigotos padalijimas vėluoja teisingai.

RIZIKOS VEIKSNIAI

Šiuo metu Siamo dvynių gimimą skatinantys veiksniai ir aplinkybės dar nėra žinomi.

Simptomai ir komplikacijos

Nėščios moterys, nešiojančios Siamo dvynukus, neturi jokių ypatingų simptomų ar požymių, išskyrus tuos, kurie būdingi daugiavaisiam nėštumui (žr. Lentelę).

Tipiškas poveikis, kurį sukelia daugiavaisis nėštumas:

• Labai greitas gimdos augimas
• Labiau pavargęs nei per vieną nėštumą
• Pykinimas ir vėmimas dažniau nei vieno nėštumo metu

Siamo vaisiai dalijasi chorionu, placenta ir amniono maišeliu. Tačiau šios savybės nėra išskirtinės: iš tikrųjų gali būti, kad kai kurie homozigotiniai ne Siamo vaisiai turi bendras minėtas struktūras (šiuo klausimu žr. Paveikslėlį, kuriame pavaizduota, kas atsitinka, kai zigota dalijasi 1–3 diena, 4–8 diena, 8–12 diena ir 13–15 diena nuo pastojimo).

SIAMESINIŲ DVYNIŲ RŪŠIAI

Sujungti dvyniai klasifikuojami pagal tai, kaip jie yra fiziškai sujungti.
Dažniausi prisijungimo (arba prisijungimo) būdai yra šie:

• Krūtinės-omfalofagų jungtis (arba torakos-omphalopagus sujungti dvyniai). Būdingas krūtinės ląstos ir pilvo dalies susiliejimas, šis sąjungos metodas yra labiausiai paplitęs (28% atvejų). Thoraco-omphalopagus dvyniai labai dažnai dalijasi širdimi, o kartais ir kepenimis bei virškinimo sistemos dalimi (plonoji žarna ir storoji žarna).
• Torakopago jungtis (arba su torakopagu susieti dvyniai). Abu kūnai yra sujungti krūtinės lygyje ir visada turi bendrą širdį. Ši jungtis pasitaiko 18,5% atvejų.
• Omphalopagus sandūra (arba sujungti omfalopagus dvyniai). Dviejų kūnų susiliejimas yra pilvo lygyje, netoli bambos. Siamo omphalopagus dvyniai dalijasi kepenimis, virškinimo sistemos dalimi, diafragma ir įvairiais kitais pilvo organais, bet niekada širdimi.Omfalopagus jungtis įvyksta 10% atvejų.
• Parazitinė jungtis (arba parazitiniai sujungti dvyniai). Šie du kūnai yra neabejotinai asimetriški, o susivienijimas gali vykti bet kurioje kūno vietoje. Šiam ryšiui būdingas didesnis dvynis, aprūpintas beveik visomis gyvybiškai svarbiomis anatominėmis struktūromis, o mažesnis dvynys yra neišsamus ir priklausomas nuo kito (tai paaiškina terminą) „parazitas“). Parazitiniai dvyniai sudaro 10% atvejų.
• Craniopagus sandūra (arba kraniopagus sujungti dvyniai). Abu asmenys yra vieningi tik kaukolės lygyje. Craniopagus jungtis, kuri paveikia 6% atvejų, gali atsirasti užpakalinėje dalyje (kaukolės pakaušio srityje), priekyje (t. Y. Kaktos lygyje) arba šone.
  Veido lygyje niekada nebuvo pastebėta sąjungų.

Kita vertus, mažiau paplitę prisijungimo būdai yra šie:

• Galvakojų jungtis (arba sujungti galvakojų dvyniai). Abu asmenys turi galvą su dviem veidais, paprastai esančiais priešais vienas kitą. Jie taip pat dažnai turi bendrą viršutinę kūno dalį.
  Galvopagų dvynių smegenų apsigimimai nesuderinami su gyvenimu.
• Sifalo (arba Siamo Siamo dvynių) sandūra. Abu asmenys turi tik vieną galvą ir vieną veidą, tačiau turi keturias ausis ir du kamienus.
• Cefalotorakopagų jungtis (arba sujungti cefalotorakopagų dvyniai).Abu asmenys yra susilieję galvoje ir krūtinėje ir gali turėti du veidus arba tik vieną veidą.
• Xifagų sankryža (arba xiphagus dvyniai). Abu kūnai yra sujungti apatinio krūtinkaulio xiphoid kremzlės lygyje. Xifaginiai dvyniai paprastai dalijasi kepenimis.
  Dvyniai Chang ir Eng Bunker buvo xiphopagus.
• Ischiopagus sankryža (arba ischiopagus dvyniai). Abu kūnai yra susilieję stuburo dubens srityje ir dažnai turi bendrų virškinamojo trakto, kepenų, lytinių organų ir išangės vietas. Ischiopagus dvyniai turi keturias rankas ir dvi keturias kojas.
• Parapago sankryža (arba dvynių parapagas). Abu asmenys yra sujungti vienas su kitu klubų lygyje. Sankryža gali apimti vieną dubenį ar net pilvą.
  Kai kurios parapagios sąsagos turi vieną kamieną, dvi rankas ir du veidus.

Kiti prisijungimo būdai:

• Pygopagus (arba iliopagus) sandūra
• Rachipagus sankryža
• Jungtis onfaloischiopago

KOMPLIKACIJOS

Sujungtiems dvyniams reikia cezario pjūvio. Cezario pjūvis dabar yra saugi procedūra, tačiau ji vis dar yra chirurginė intervencija su galimomis rizikomis ir galimomis komplikacijomis.
Kaip jau minėta, daugeliu atvejų Siamo dvyniai gimsta negyvi (40–60% atvejų) arba miršta praėjus kelioms dienoms po gimimo (25–30% atvejų).

Diagnozė

Jau pirmąjį nėštumo trimestrą, naudojant paprastą ultragarsą, galima įrodyti, kad motinos gimdoje yra poros susietų dvynių.
Tokiais atvejais gydytojai pataria motinai atlikti nuodugnesnius diagnostinius tyrimus, pvz., „Aukštesnio lygio ultragarsą, MRT ar vaisiaus echokardiogramą; šie tyrimai leidžia geriau vizualizuoti sąnario savybes, bendrinimo organus ir funkcionalumą. ar širdis.

KLAIDINGAI TEIGIAMAS

Prieš dešimtąją savaitę diagnostiniai tyrimai gali suklaidinti medicinos specialistus, pateikdami klaidingą teigiamą rezultatą. Klaidingai teigiamas yra klaidingo pavojaus situacija, kai instrumentiniai testai neteisingai pabrėžia Siamo dvynių buvimą, nors iš tikrųjų tai yra normalūs homozigotiniai dvyniai, nesusijungę.
Neteisingas vertinimas analizuojant rezultatus dažniausiai kyla dėl to, kad Siamo dvyniai, kaip ir kai kurie sveiki homozigotiniai dvyniai, dalijasi chorionu ir amniono maišeliu.

Gydymas

Jei Siamo dvyniai išgyvena gimdymą ir jei jų sujungimo būdas tai leidžia, gali būti taikoma atskyrimo operacija.
Apskritai chirurginės operacijos, skirtos susieti dvynukus, yra šiek tiek sudėtingos ir tampa dar sudėtingesnės, kai dvyniai dalijasi gyvybiškai svarbiais organais arba yra sujungti labai subtiliose vietose (pvz., Galvoje ar pilve).
Pastaraisiais dešimtmečiais chirurgija padarė didelę pažangą ir leido apsvarstyti operaciją net ir tais atvejais, kai dvyniai buvo sujungti, kurie kadaise būtų buvę paskelbti nepagydomais.

KO PAGAL GERA INTERVENCIJOS SĖKMĖ?

Atskyrimo procedūros sėkmė priklauso nuo:

• Dvynių sveikatos būklė. Jei dvyniai yra sveiki (nepaisant jų būklės), greičiausiai išsiskyrimo procedūra bus sėkminga.
• Bendra sėdynė. Kai kurie kūno regionai yra daug subtilesni nei kiti. Pavyzdžiui, „sąnarį kaukolės lygyje tikrai sunkiau gydyti nei„ sąjungą xiphoid kremzlės lygyje “.
• Organai ir kitos bendros anatominės struktūros. Svarbiausių organų dalijimosi svarba jau buvo aptarta aukščiau.
• Rekonstrukcinės intervencijos tipas. Kai atskyrimas bus baigtas, planuojama intervencija įpjautoms ir suskaidytoms anatominėms struktūroms rekonstruoti. Kuo sudėtingesnė rekonstrukcija, tuo didesnė komplikacijų tikimybė.

Deja, kai kuriais atvejais atskyrimo operacijos, nors ir įgyvendinamos, baigiasi vieno ar abiejų Siamo dvynių mirtimi.

KADA GERIAUSIAS LAIKAS DARBUOTI?

Pasak chirurgų, geriausias laikas operuoti yra 2–4 ​​gyvenimo mėnesiai.
Tačiau reikia patikslinti, kad kiekviena Siamo dvynių pora yra ypatingas atvejis; todėl minėta nuoroda, susijusi su optimaliu intervencijos laiku, gali skirtis.

KADA NEREKOMENDUOJAMAS SKIRTIS?

Nepaisant išgyvenusio gimdymo, kai kurios Siamo dvynių poros nėra atskirtos. Taip atsitinka, kai po „tinkamo medicininio įvertinimo nustatoma, kad operacijos rizika yra akivaizdžiai didesnė už naudą ir kad dėl šios priežasties dvynių gyvenimo trukmė yra ilgesnė“.

INFORMACIJA APIE CESARIJŲ PRISTATYMĄ

Kaip jau minėta, moterims, gimdoje gimdančioms dvynukus, dėl atsargumo priežasčių atliekamas cezario pjūvis. Paprastai tai įvyksta likus maždaug 2–4 savaitėms iki numatomos pristatymo datos.

KITI PATARIMAI MAMAI

Moterims, kurios tikisi pagimdyti porą Siamo dvynių, gydytojai rekomenduoja dažnai tikrintis ultragarsu, kad būtų galima išsamiai stebėti vaisiaus augimą ir susijungimo ypatybes.
Kuo daugiau informacijos apie dvynių sąjungos tipą ir laipsnį turėsite, tuo geriau bus pasirengta operacijai (jei, žinoma, du Siamo dvyniai gimsta gyvi ir išgyvena net po gimdymo).