Dermatomiozitas

Bendrumas

Dermatomiozitas yra idiopatinė uždegiminė liga, pažeidžianti raumenis ir odą, sukelianti raumenų trūkumą (silpnumą, skausmą ir atrofiją) ir kai kuriuos būdingus odos požymius (bėrimą ir sklerodermiją).

Paveikslas: Odos požymiai, susiję su dermatomiozitu. Iš svetainės: twicsy.com

Pažengusioje stadijoje dermatomiozitas taip pat gali paveikti vidaus organus (stemplę, plaučius ir širdį) ir turėti rimtų pasekmių (pasunkėjęs rijimas, kvėpavimo sutrikimai ir širdies nepakankamumas).

Šiuo metu dermatomiozito priežastys nežinomos, tačiau „hipotezuojama imunologinė kilmė“.
Diagnozė pagrįsta nuodugniu fiziniu tyrimu, po kurio atliekami keli laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai.
Šiuo metu turimi gydymo metodai gali tik palengvinti simptomus ir sulėtinti dermatomiozito progresavimą.

Kas yra dermatomiozitas?

Dermatomiozitas yra lėtinė uždegiminė jungiamojo audinio liga, pasireiškianti odos (bėrimas ir sklerodermija) ir raumenų (silpnumas, skausmas ir atrofija) sutrikimais. Nenuostabu, kad dermatomiozito pavadinimas kilęs iš „sąvokų„ dermato “sąvokos, kuri reiškia odą, ir„ miozito “, reiškiančio„ raumenų uždegimą “.
Jei dermatomiozitas, be savanoriškų skeleto raumenų, taip pat veikia širdies dryžuotuosius raumenis ir lygiuosius virškinimo, kraujotakos ir kvėpavimo sistemos raumenis, tai gali rimtai pakenkti nukentėjusių žmonių gyvybei.

KAS YRA MIOZITAS?

Miozitas yra medicininis terminas, vartojamas konkrečiai patologinei būklei, kuriai būdingas „kūno raumenų uždegimas“, nurodyti.
Kai žmogus serga miozitu, jo raumenis sudarančios raumenų skaidulos blogėja.

Priklausomai nuo priežasčių, sukeliančių miozitą, galima suskirstyti į:

• Idiopatinis uždegiminis miozitas (N.B. medicinoje terminas idiopatinis reiškia „be nustatomų priežasčių“)
• Infekcinis miozitas
• Miozitas, susijęs su kitomis patologijomis
• Miozitas kaulintis
• Vaistų sukeltas miozitas

EPIDEMIOLOGIJA

Remiantis JAV statistiniais tyrimais, dermatomiozitu serga 5-6 atvejai milijonui žmonių. Todėl tai reta liga.
Tai gali paveikti tiek suaugusiuosius, tiek vaikus: suaugus, dažniausiai pasireiškia maždaug 40–50 metų, o vaikystėje / paauglystėje-dažniausiai nuo 5 iki 15 metų.
Dėl vis dar neaiškios priežasties dermatomiozitu moterys serga žymiai dažniau nei vyrai.

Priežastys

Tikslios dermatomiozito atsiradimo priežastys šiuo metu nežinomos.
Kai kurie tyrinėtojai bandė paaiškinti šią ligą kaip „virusinio (Epstein-Barr viruso) ar bakterinio (Chlamidijos pneumonija Ir Chlamydia psittaci). Kiti mokslininkai teigia, kad dermatomiozitas yra kai kurių autoimuninių ligų, tokių kaip Sjögreno sindromas, sisteminė raudonoji vilkligė, reumatoidinis artritas ar autoimuninis vaskulitas, patologinis pasireiškimas (todėl simptomas) (NB: autoimuninės ligos yra ypatingos būklės, kai žmogaus imuninė sistema , užuot ginęs pastarąjį nuo grėsmių, sklindančių iš išorės, atsigręžia prieš jį atakuodamas jo organus).

Būtent todėl, kad priežastys nežinomos, gydytojai dermatomiozitą laiko idiopatiniu uždegiminiu miozitu.

Simptomai ir komplikacijos

Progresuojantis raumenų skaidulų nykimas, atsirandantis dėl dermatomiozito, yra priežastis:

• Mialgija. Tai raumenų skausmas jų susitraukimo momentu.
• Raumenų astenija. Raumenų silpnumo sinonimas dažniausiai pasireiškia proksimaliniuose savanoriškuose raumenyse (veikia raumenis, kurie išsišakoja tiesiai iš kamieno). Todėl labiausiai paveiktos sritys yra kaklas, pečiai, klubai ir šlaunys.

• 

  Paveikslas: pirmieji raumenys, paveikti dermatomiozito. Iš svetainės: http://mda.org

  

  Paveikslėlis: paraudimas, lydimas dermatomiozito, pasižymi vienodomis raudonai violetinėmis plokštelėmis. Skubėjimas paprastai prasideda nuo vokų, o po to simetriškai tęsiasi į veidą, rankas, dilbius ir apatines galūnes. Iš svetainės: huidarts.com Raumenų atrofija. Tai raumenų masės (arba tono) sumažėjimas. Atrofiniai raumenys yra mažiau pajėgūs ir ne tokie stiprūs. Iš pradžių raumenų atrofija veikia raumenis, esančius arčiausiai kamieno (tuos pačius, kuriuos paveikė astenija); tik vėliau jis apima distalinius ir vidaus organų raumenis.
• Raumenų skausmas

Kalbant apie odos apraiškas, tipiškas dermatomiozito bėrimas apima raudonai violetinių dėmių atsiradimą vokuose, krūtinėje, veide, nugaroje, rankose ir (arba) sąnariuose (ypač keliuose ir pečiuose).

Kitas būdingas dermatomiozito požymis, būtent sklerodermija, paprastai pažeidžia rankas ir kojas, tačiau gali apimti ir vidaus organus, tokius kaip inkstai, širdis, stemplė, žarnynas ir plaučiai. Sklerodermija pažodžiui reiškia „kieta oda“; iš tikrųjų šiai ligai būdinga dėl nenormalaus odos sustorėjimo, dėl „per didelio kolageno sintezės ir nusėdimo.

KADA PATIKTI GYDYTOJUI?

Raumenų skausmo atsiradimas be priežasties ir kartu raudonos-violetinės dėmės ant odos turėtų paskatinti suinteresuotąjį asmenį nedelsiant kreiptis į gydytoją, kad paaiškintų situaciją.

KOMPLIKACIJOS

Kai raumenų pablogėjimas ir sklerodermija veikia vidaus organus (stemplę, plaučius, širdį ir kt.), Dermatomiozitu sergantis pacientas yra pavojingas gyvybei, nes jam būdinga:

• Sunkus rijimas (disfagija), vėliau-mitybos problemos ir vadinamoji pneumonija ab ingestis. Visi šie sunkumai kyla dėl „virškinimo sistemos lygiųjų raumenų pokyčių (ypač pirmųjų skyrių). Dėl to kylančios mitybos problemos staiga sumažina kūno svorį ir prasideda rimta netinkamos mitybos būsena.
  N.B .: pneumonija ab ingestis tai plaučių uždegimas, kurį sukelia patekimas į bronchų medį, seilės ar nosies išskyros. Jo būdingi simptomai: kosulys, karščiavimas, galvos skausmas, dusulys ir bendras negalavimas.
• Kvėpavimo problemos. Kai įtraukiami tarpšonkauliniai raumenys, leidžiantys kvėpuoti, ir kai sklerodermija veikia kvėpavimo takus, dermatomiozitu sergantys žmonės kvėpuoja labai sunkiai.
• Širdies problemos. Dėl „širdies raumens (ty miokardo) uždegimo juos gali sudaryti įvairios aritmijos ir širdies nepakankamumas.

Be to, ypač jauniems pacientams, odoje ir raumenyse gali atsirasti neįprastų kalcio sankaupų (kalcinozė).

SUSIJĘS LIGOS

Dermatomiozitas gali būti susijęs su kitomis ligomis. Be minėtų autoimuninių ligų, šią patologiją galima derinti su:

• Raynaud fenomenas. Tai per didelis periferinių kraujagyslių spazmas, dėl kurio sumažėja kraujotaka į susijusius regionus.
  Reakciją gali sukelti šaltis ir (arba) labai stiprus emocinis stresas. Labiausiai paveiktos kūno sritys yra pirštai ir kojų pirštai, nosies galas, ausų speneliai, liežuvis ir apskritai visos tos kūno dalys, kurias kerta maži indai ir yra labai jautrios temperatūros svyravimams.
  Tipiški Raynaud reiškinio simptomai yra: skausmas, deginimas, tirpimas ir dilgčiojimas.
• Plaučių intersticinė liga. Tai yra „plaučių alveolių gleivinės audinio arba ertmių, kuriose vyksta dujų mainai, pakeitimas.Labiausiai pažengusiose stadijose intersticinė liga sukelia plaučių fibrozę.
• Navikai įvairiuose kūno organuose. Suaugusiems (ypač senyvo amžiaus) dermatomiozitas, atrodo, skatina gimdos kaklelio, plaučių, kasos, krūties, kiaušidžių ir virškinimo trakto navikų atsiradimą.

Diagnozė

Gydytojai naudoja fizinį patikrinimą ir kai kuriuos laboratorinius bei instrumentinius tyrimus, kad nustatytų, ar tam tikri požymiai ir simptomai yra susiję su dermatomiozitu.
Tarp įvairių miozito tipų dermatomiozitas yra bene paprasčiausia diagnozavimo forma, nes jis sujungia raumenų skausmą (būdingą daugeliui kitų ligų) ir labai išsamius odos požymius.

TIKSLINIS TYRIMAS

Fizinio patikrinimo metu gydytojas prašo paciento apibūdinti jaučiamus simptomus ir tikslią skausmo vietą. Po to jis atsideda odos požymių (bėrimų) stebėjimui ir skausmingų raumenų apčiuopimui (NB: esant dermatomiozitui ir apskritai miozitui, raumenys dažnai būna minkšti ir tarsi viduje būtų granulių). paciento klinikinė istorija, tiriant galimą esamų ir ankstesnių ligų buvimą.

LABORATORIJOS egzaminai

Laboratorinius tyrimus sudaro:

• Kreatinkinazės, aldolazės, autoantikūnų ir naviko antigenų kiekio kraujyje nustatymas. Jų dozavimas mažame kraujo mėginyje yra labai naudingas diagnostikos tikslais, nes asmeniui, sergančiam dermatomiozitu, jis yra didesnis nei normalus. Pavyzdžiui, kreatinkinazė yra labai didelė, net 50 kartų didesnė nei įprasta (NB: padidėjusi kreatinkinazė rodo raumenų pažeidimą).
• Odos biopsija. Jį sudaro nedidelis odos ląstelių mėginys iš išsiveržimo paveiktos zonos surinkimas ir tolesnė analizė laboratorijoje.
  Šis tyrimas yra vienas patikimiausių dermatomiozito diagnozavimo ir panašių simptomų patologijų pašalinimo būdų.
• Raumenų biopsija. Jį sudaro nedidelis raumenų ląstelių mėginys iš skausmingų vietų surinkimas ir tolesnė analizė laboratorijoje.
  Nors tai naudinga nustatant raumenų pažeidimus ar infekcijas, ji yra mažiau patikima nei odos biopsija.

INSTRUMENTINIAI egzaminai

Galimi instrumentiniai bandymai yra šie:

• Elektromiografija. Jis naudojamas raumenų elektriniam aktyvumui matuoti.Jis visai nėra invazinis.
• Branduolinis magnetinis rezonansas (BMR). Kuriant magnetinius laukus, MRT suteikia „išsamų raumenų vaizdą. Tai nėra invazinis egzaminas“.
• Krūtinės ląstos rentgenograma. Jis naudojamas įvertinti plaučių sveikatą. Tai svarbu, kai yra įtarimas dėl plaučių pažeidimo.Tai laikomas invaziniu tyrimu, nes pacientas patiria minimalią jonizuojančiosios spinduliuotės dozę.

Gydymas

Šiuo metu vis dar nėra specialaus dermatomiozito gydymo.
Dabartiniai pacientams prieinami gydymo būdai gali tik pagerinti simptominį vaizdą (įskaitant komplikacijas) ir sulėtinti ligos progresavimą.
Tarp įvairių gydymo būdų pagrindinis vaidmuo tenka kortikosteroidams ir imunosupresiniams vaistams, taip pat reabilitaciniam gydymui ir operacijai.
Remiantis kai kuriais moksliniais tyrimais, kuo greičiau bus pradėtas simptominis gydymas, tuo didesnė bus paciento nauda.

FARMAKOLOGINĖ TERAPIJA

Kaip ir tikėtasi, dermatomiozito atveju dažniausiai naudojami vaistai yra kortikosteroidai ir imunosupresantai.
Pirmieji yra galingi priešuždegiminiai vaistai, o antrieji yra atsakingi už imuninės gynybos mažinimą. Abu vaistai skirti galutiniam uždegimo ir autoimuninio atsako mažinimui (NB: kortikosteroidai taip pat naudingi raumenų jėgai palaikyti ir „išvengti“). raumenų atrofija, dėl kurios gali pablogėti).
Jei pirmiau minėti vaistai pasirodys neveiksmingi, gydytojai gali pasinaudoti trečia galimybe, kurią sudaro intraveniniai imunoglobulinai. Šie, kaip ir ankstesni vaistai, mažina autoimuninį atsaką, tačiau yra daug brangesni.

Koks yra kortikosteroidų ir imunosupresantų šalutinis poveikis?
Vartojant ilgai ir (arba) didelėmis dozėmis, kortikosteroidai gali sukelti rimtą šalutinį poveikį, pvz., Diabetą, osteoporozę, hipertenziją, svorio padidėjimą, kataraktą ir kt.
Kita vertus, imunosupresantai daro juos vartojantį tiriamąjį trapesnį ir labiau pažeidžiamą.

Vaistai Vartojimo būdas Taikymo sritis Kortikosteroidai:

• Prednizolonas
• Metilprednizolonas

• Aktualu
• Sisteminis

Jie sumažina autoimuninį atsaką, taigi ir uždegiminę būseną. Jie taip pat padeda išlaikyti raumenų jėgą ir užkirsti kelią raumenų išsekimui Imunosupresantai:

• Metotreksatas
• Azatioprinas
• Rituksimabas
• Ciklofosfamidas
• Mikofenolato mofetilas
• Ciklosporinas
• Takrolimuzas
• Infliksimabas

• Sisteminis

Jie sumažina autoimuninį atsaką, taigi ir uždegiminę būseną. Imunoglobulinai

• Į veną

Jie sumažina autoimuninį atsaką, taigi ir uždegiminę būseną.

REABILITACINĖ TERAPIJA

Priklausomai nuo simptomų sunkumo, pacientams, sergantiems dermatomiozitu, gali prireikti:

• Fizioterapija. Padedant kvalifikuotam kineziterapeutui, pacientas gali išlaikyti vidutinį raumenų tonusą, net nepaisant to, kad raumenys nuolat blogėja. Būtina, kad pacientai išmoktų visiškai savarankiškai atlikti motorinius pratimus taip, kad kad galėtų žaisti juos namuose, laisvalaikiu.
• Kalbos terapija. Jis skirtas pacientams, turintiems rijimo problemų, nes padeda sumažinti jo sunkumą.
• Tinkama dieta. Tiems, kurie turi problemų valgydami, gerai, kad jie žino, kokius maisto produktus reikia valgyti, kad suvartotumėte tinkamą maistą. Todėl dietologas pasirūpins, kad būtų paruošta dieta, atitinkanti paciento amžių ir poreikius.

CHIRURGIJA

Vienintelis chirurginis gydymas, kurį galima naudoti dermatomiozito atveju, yra pašalinti kalcio nuosėdas odoje ir raumenyse (kalcinozė).

KAŽKAS PATARIMAS

Dermatomiozitas silpnina odą, ypač bėrimo paveiktas vietas.
Todėl gydytojai rekomenduoja pernelyg nesileisti į saulę arba tai daryti tik po būtinų atsargumo priemonių (apsaugos nuo saulės, tinkamų drabužių ir pan.), Nes ultravioletiniai spinduliai gali dar labiau pabloginti situaciją.
Be to, tai gera idėja:

• Norėdami gauti informacijos apie dermatomiozitą ir galimas susijusias patologijas, kreipkitės į gydytoją.
• Būkite aktyvūs taip, kad tonizuotumėte kūno raumenis.
• Esant dideliam nuovargiui, pailsėkite ir leiskite kūnui atgauti jėgas.
• Jei turite kokių nors požymių ar simptomų, kurių niekada anksčiau nepatyrėte, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.
• Jei dėl ligos sergate depresija, pasitikėkite draugais ir šeima. Tiesą sakant, užsisklendimas savyje nepadeda terapijos.

Prognozė

Vienu metu, kai dabartinio gydymo dar nebuvo, prognozė buvo neigiama, o 5 metų išgyvenamumas nuo simptomų atsiradimo buvo labai mažas.
Tačiau šiandien, medicinos pažangos dėka, prognozė labai pagerėjo, o išgyvenamumas per 5 ir 10 metų nuo dermatomiozito pradžios yra atitinkamai 70% ir 57%.