Apibrėžimas
Mastocitozė yra liga, kuriai būdingas stiebinių ląstelių kaupimasis įvairiuose kūno audiniuose ir organuose.
Iš esmės galima išskirti dvi skirtingas mastocitozės formas: odos (kurios simptomai pasireiškia tik odos lygyje) ir sisteminės (kurių simptomai gali pasireikšti bet kurioje kūno vietoje).
Priežastys
Pagrindinės mastocitozės atsiradimo priežastys dar nėra visiškai nustatytos. Tačiau atrodo, kad ligos vystymąsi skatina c-KIT geno mutacija. Ši mutacija gali atsirasti savaime arba gali būti paveldima. tėvai.
Simptomai
Įvairiuose organuose ir audiniuose besikaupiančios putliosios ląstelės išskiria didelius histamino kiekius ir būtent per didelis šio neuromediatoriaus išsiskyrimas yra atsakingas už daugumą mastocitozės sukeltų simptomų.
Būdingi odos mastocitozės simptomai yra makulai, papulės, plokštelės, mazgeliai ar pūslelės ant odos. Paprastai šias apraiškas lydi odos niežėjimas, patinimas ir paraudimas.
Kita vertus, sisteminės mastocitozės sukelti simptomai yra: hepatomegalija, splenomegalija, padidėję limfmazgiai, pepsinė opa, artralgija, apetito praradimas ir kūno svoris, silpnumas, osteoporozė, padažnėjęs šlapinimasis, širdies plakimas, karščio bangos, hipotenzija, galvos skausmas, pykinimas, viduriavimas, krūtinės skausmas ir dusulys.
Be to, pacientams, sergantiems mastocitoze (tiek odine, tiek sistemine), padidėja anafilaksijos rizika.
Informacija apie mastocitozę - vaistai mastocitozei gydyti nėra skirta pakeisti tiesioginio sveikatos priežiūros specialisto ir paciento santykio. Prieš vartodami mastocitozę - vaistus mastocitozei gydyti, visada pasitarkite su gydytoju ir (arba) specialistu.
Vaistai
Tiesą sakant, nėra vaistų, galinčių gydyti mastocitozę, tačiau galima pradėti gydymą, kad būtų sumažinti jo sukelti simptomai.
Vartojami vaistai yra skirtingų tipų ir gali skirtis priklausomai nuo kenčiančio mastocitozės tipo (odos ar sisteminės).
Bet kokiu atveju mastocitozės gydymui dažniausiai naudojami vaistai yra kortikosteroidai, antihistamininiai vaistai ir, osteoporoze sergantiems pacientams, bisfosfonatai.
Esant agresyviai sisteminei mastocitozei ir sisteminei mastocitozei, susijusiai su tokiomis ligomis kaip leukemija, limfoma ir daugybinė mieloma, gydytojas gali nuspręsti skirti tam tikrų priešvėžinių vaistų, tokių kaip alfa interferonas ir imatinibas.
Galiausiai, gydant odos pažeidimus, kuriuos sukelia mastocitozė, gali būti naudinga pacientams gydyti P-UVA.
Toliau pateikiamos vaistų, dažniausiai naudojamų gydant nuo mastocitozės, klasės ir kai kurie farmakologinių ypatybių pavyzdžiai; gydytojas turi pasirinkti veikliąją medžiagą ir pacientui tinkamiausią dozę, atsižvelgdamas į ligos sunkumą, paciento sveikatos būklę ir jo atsaką į gydymą.
Kortikosteroidai
Kortikosteroidai yra galingi priešuždegiminiai vaistai, kurie veikia trukdydami imuninės sistemos veiklai.
Gydant vidutinio intensyvumo odos mastocitozę, dažniausiai pirmenybė teikiama vietiniams kortikosteroidams.
Jei mastocitozė sukelia stiprų niežulį ar ypač stiprią artralgiją, gydytojas gali nuspręsti įsikišti, sistemingai skirdamas kortikosteroidus.
Tarp įvairių steroidinių vaistų nuo uždegimo, kuriuos galima naudoti, prisimename:
- Prednizonas (Deltacortene ®): Prednizoną galima vartoti per burną. Paprastai vaisto dozė yra 5-15 mg per parą. Tikslią vaisto dozę gydytojas turi nustatyti individualiai, atsižvelgdamas į ligos sunkumą.
- Metilprednizolonas (Urbason ®, Medrol ®, Solu-Medrol ®, Advantan ®): Metilprednizolonas tiekiamas farmacinėse kompozicijose, tinkamose tiek geriamam, tiek vietiniam vartojimui.
Vartojant per burną, pradinę vaisto dozę, kurią reikia vartoti, turi nustatyti gydytojas, atsižvelgdamas į paciento būklę. Vėliau vaisto dozę galima keisti atsižvelgiant į paciento reakciją į gydymą. Bet kokiu atveju, indikatyviai, vartojama metilprednizolono dozė svyruoja nuo 4 mg iki 48 mg per parą.
Tačiau, jei naudojami preparatai odai, kurių pagrindą sudaro metilprednizolonas, rekomenduojama produktą tepti vieną kartą per dieną tiesiai ant pažeistų odos vietų. - Hidrokortizonas (Locoidon ®, Dermirit ®): Hidrokortizonas yra skirtas akių, tiesiosios žarnos ir odos.
Norint gydyti odos pažeidimus, atsiradusius dėl odos mastocitozės, rekomenduojama hidrokortizono pagrindu pagamintą priemonę tepti tiesiai ant pažeistos vietos vieną ar du kartus per dieną pagal gydytojo nurodymus. - Deksametazonas (Decadron ®, Soldesam ®, Dermadex ®): deksametazonas tiekiamas daugelyje vaistinių preparatų, kurie leidžia jį vartoti skirtingais būdais.
Naudojant deksametazono odos kremą, rekomenduojama atlikti du ar tris kartus per dieną, tiesiai ant pažeistos vietos.
Tačiau, kai deksametazonas vartojamas per burną, vartojamą dozę gydytojas turi nustatyti individualiai.
Antihistamininiai vaistai
Kaip galima spręsti iš jų pavadinimo, antihistamininiai vaistai naudojami neutralizuoti histamino, kuris išsiskiria dideliais kiekiais pacientams, sergantiems mastocitoze (tiek odai, tiek sistemai), poveikį.
Šiuo atžvilgiu naudojami dviejų tipų antihistamininiai vaistai:
- Histamino H1 receptorių antagonistai, naudojami gydant odos niežėjimą ir paraudimą, kurį sukelia mastocitozė.
- Histamino H2 receptorių antagonistai, dar vadinami „vaistais nuo opų“. Šios veikliosios medžiagos iš tikrųjų blokuoja histamino išsiskyrimą į skrandį ir yra naudojamos pepsinei opai, kuri paprastai pasireiškia pacientams, sergantiems sistemine mastocitoze, gydyti.
Tarp įvairių H1 receptorių antagonistų, kuriuos galima naudoti, minime cetiriziną (Cerchio ®, Zirtec ®). Tai vaistas, skirtas peroraliniam vartojimui. Įprasta suaugusiųjų cetirizino dozė yra 10 mg per parą. Bet kokiu atveju gydytojas nustatys tikslų vaisto kiekį, kurį turi išgerti kiekvienas pacientas.
Tačiau tarp histamino H2 receptorių antagonistų minime ranitidiną (Ranidil ®, Zantac ®, Livin ®) .Šis vaistas vartojamas per burną įprasta 300 mg paros doze, kurią reikia padalyti į dvi dalis.
Bisfosfonatai
Bisfosfonatai gali būti naudojami osteoporozei, kurią gali sukelti sisteminė mastocitozė, gydyti.
Tarp įvairių bisfosfonatų, kuriuos galima naudoti, minime alendrono rūgštį (Alendros ®, Fosamax ®, Adronat ®, Dronal ®). Alendrono rūgštį galima vartoti per burną. Paprastai veikliosios medžiagos dozė yra 10 mg per parą arba 70 mg kartą per savaitę. Vaistas turi būti vartojamas ryte, mažiausiai trisdešimt minučių prieš valgį, gėrimą ar kitą vaistą.
Alfa interferonas
Alfa-interferonas yra priešvėžinių savybių turintis vaistas, naudojamas agresyviai sisteminei mastocitozei ir, visų pirma, sisteminei mastocitozei, susijusiai su leukemija, limfoma ar daugybine mieloma, gydyti.
Parenteraliai alfa interferoną (Alfaferon ®) pacientams gali skirti tik specializuotas personalas. Vartojamo vaisto dozę gydytojas kiekvienam pacientui nustato individualiai.
Imatinibas
Imatinibas taip pat yra priešvėžinis vaistas, kuris gali būti naudojamas agresyviai sisteminei mastocitozei gydyti ir sisteminei mastocitozei, susijusiai su leukemija, limfoma ar daugybine mieloma, gydyti.
Imatinibas (Glivec ®, Imatinib Medac ®, Imatinib Accord ®) yra geriamas tablečių ar kapsulių pavidalu. Vartojamo vaisto dozė gali svyruoti nuo 100 mg iki 800 mg per parą. Nustatyti tikslią dozę imatinibo, kurį turi vartoti kiekvienas pacientas.
