FOKUSINĖ DISTONIJA

Židinio distonijos apibrėžimas

Fokalinės distonijos atpažįsta suaugusiųjų amžiui būdingus savanoriškų raumenų pakitimus: tam tikrų raumenų grupių spazmai, susitraukimai ir sustingimas, o kai kurių kūno sričių anomalios ir nenormalios laikysenos, sukimai ir pasikartojantys judesiai apibūdina patologinį distonijų vaizdą. vieniems būdingi gana ilgai trunkantys judesiai laikui bėgant, aritmiški, iki išsigimimo, sukeliantys tikras fiksuotas ir nejudančias pozicijas. Paveiktas subjektas nevalingai linkęs pabloginti būklę, atlikdamas „priešingą veiksmą savanoriškų raumenų lygyje, bandydamas atkurti teisinga padėtis: tai darydama, deja, būklė kartais pablogėja, dar labiau deformuodama nenormalią laikyseną ir padarydama ją liūdnai keistą.

klasifikacija

Kaip matėme, židininių distonijų atsiradimas simbolizuoja pilnametystę ir daugeliu atvejų liga laikui bėgant neišsigimsta (kitaip nei, pavyzdžiui, vaikystės distoninės formos), todėl yra linkusi primityviai apsiriboti paveikta svetainė.
Tarp žinomiausių židinio distonijų prisimename:

Židininė gimdos kaklelio distonija

Blefarospazmas

Židininė gerklų distonija

Židininė viršutinės galūnės distonija (pvz., Raštininko mėšlungis ir muzikantų distonija)

Židininė gimdos kaklelio distonija

Židininė gimdos kaklelio distonija, dar vadinama spazminiu tortikoliu, yra dažniausia suaugusiųjų savanoriškų raumenų pokyčių forma.Tai yra „sindromas visais atžvilgiais, kai paveiktam asmeniui pasireiškia akivaizdūs nevalingi kaklo raumenų spazmai: šie susitraukimai yra atsakingi už nuolatinius galvos linkius, lenkimus ir sukimus. Gimdos kaklelio skausmas yra ūmus ir skvarbus, kartais atsinaujinantis „negalia: iš tikrųjų tarp galimų sunkių komplikacijų nereikėtų nuvertinti bet kokių degeneracinių formų, turinčių įtakos meduliariniam ir kaklo stuburui.
Labiausiai rizikuojantys asmenys yra nuo 40 iki 60 metų amžiaus, ir tai paveikia 10 tiriamųjų milijonui sveikų žmonių.
Kai kuriems paveiktiems asmenims, įskaitant Wilsono ir Parkinsono ligas, užfiksuota koreliacija tarp židininių gimdos kaklelio distonijų ir kai kurių patologijų; kartais židininės distonijos atsiranda vartojant tam tikras farmakologines specialybes, pavyzdžiui, neuroleptines medžiagas (šie vaistai apskritai yra susiję su diskinezijos atsiradimu). Daugelis pacientų, sergančių šia židinine distonine forma, taip pat turi generalizuotą drebulį, kuris laikomas pagrindiniu pačios ligos elementu.

Blefarospazmas

Po židininės gimdos kaklelio distonijos blefarospazmas yra labiausiai paplitusi židinio distonija; liga paveikia veidą, ypač viršutinę, ir neretai blefarospasmą lydi kiti judesių sutrikimai. Kinetiniam sutrikimui būdingi raumenų susitraukimai ir spazmai, daugiausia susiję su vokais; Kartais sutrikimas yra toks sunkus, kad sukelia funkcinį aklumą. Pacientas negali kontroliuoti judesių, kuriuos sukelia blefarospazmas: sutrikimas prasideda nuo.per didelis mirksėjimas " [www.distonia.it], o po to išsigimsta į greitus, pasikartojančius ir ilgai trunkančius spazmus. Diagnozė turi būti tiksli ir kruopšti, nes iš pirmo žvilgsnio blefarospazmą galima klaidingai supainioti su tiku.
Botulino toksino terapija gali būti naudinga sprendžiant blefarospazmą.

Viršutinės galūnės židininė distonija

Dažniausiai tai yra židininės distonijos, susijusios su tam tikra veikla (pvz., Žaidimu, rašymu ir pan.); bet kuriuo atveju netrūksta neveikiančios viršutinės galūnės židinio distonijos, tai yra, nesusijusios su antrine veikla, riešo ir kartais dilbio.
Rašymo metu nustatyti rankų raumenų susitraukimai ir spazmai gali sukelti neteisingą rašiklio laikymo būdą, neišvengiamai lydimą ryškių rašysenos pakitimų, kuriuos vis sunkiau suprasti.
Rankinių petnešų (naudojamų anksčiau) naudojimas raštininko mėšlungiui pašalinti ir rankos laikysenai modifikuoti rašant neparodė daug privalumų simptomatologiniame profilyje. Botulino toksinas yra terapinis pranašumas. iš dalies arba visiškai išspręsti šią židininę distoniją.
Viršutinės galūnės distonija taip pat apima muzikantų distoniją, atsakingą už laipsnišką ir neišvengiamą pirštų susitraukimą, neleidžiantį groti muzikos instrumentais (pvz., Fortepijonu); dar kartą - botulino toksino įsiskverbimas į pažeistus raumenis nuo židininės distonijos, tai ypač veiksminga.