Kelių sistemų atrofija

Bendrumas

Kelių sistemų atrofija (AMS) yra progresuojanti neurodegeneracinė liga, galinti pažeisti įvairias smegenų ir nugaros smegenų sritis.

Paprastai simptomai yra judėjimo sutrikimai, primenantys Parkinsono ligą, pusiausvyros sutrikimai (dėl smegenėlių įsitraukimo) ir automatinių funkcijų nekontroliavimas (šlapimo nelaikymas, ortostatinė hipotenzija, erekcijos sutrikimas ir kt.).
Tikslios daugelio sistemų atrofijos priežastys dar nėra žinomos. Tyrimai atskleidė, kad yra nenormalių baltymų sankaupų, susidedančių daugiausia iš alfa sinukleino ir vadinamų Lewy kūnais. Liko neišspręstas, kaip Lewy kūnai sukelia ligas.
Diagnozuoti kelių sistemų atrofiją nėra lengva. Dėl šios priežasties reikia atlikti kelis tyrimus.
Deja, vis dar nėra specialaus gydymo, galinčio pakeisti (ar bent sustabdyti) neurodegeneracijos procesą.

Kas yra kelių sistemų atrofija?

Kelių sistemų atrofija (AMS) yra nervų sistemos liga, kuriai būdinga progresuojanti tam tikrų smegenų ir nugaros smegenų sričių neuronų degeneracija, kuri baigiasi mirtimi.
Paprastai ši liga veikia trimis lygiais, sutrikdydama kūno judesius, pusiausvyrą ir automatines funkcijas (šlapimo pūslės kontrolė ir panašiai).

Žodžių atrofija ir daugialypė reikšmė

Medicinoje terminas atrofija rodo audinio ar organo masės sumažėjimą; šis sumažėjimas atsiranda dėl jį sudarančių ląstelių mirties ar susitraukimo.
Šiuo atveju atrofija reiškia smegenų ir medulės nervinių ląstelių degeneraciją, kuri baigiasi mirtimi.
Žodis „multi-system“ reiškia tai, kad yra įtrauktos kelios centrinės nervų sistemos sritys (ty visos galvos ir nugaros smegenys); visų pirma, tai susiję su vadinamosiomis bazinėmis ganglijomis, smegenėlėmis ir smegenų kamienu.

EPIDEMIOLOGIJA

Kelių sistemų atrofija yra labai reta liga. Tiesą sakant, jos dažnis yra lygus maždaug 5 atvejams 100 000 žmonių.
Tai dažniausiai pasireiškia asmenims nuo 50 iki 60 metų, tačiau gali pasireikšti ir jaunesniems ar vyresniems asmenims, nors tai labai retas reiškinys.
Kai kurie statistiniai duomenys rodo, kad AMS vienodai veikia vyrus ir moteris, o kiti atskleidė vyrų polinkį į ligą (55% jų naudai).
Remiantis naujausiais genetiniais tyrimais, atrodo, kad nėra paveldimų kelių sistemų atrofijos formų.

Priežastys

Tikslios daugelio sistemų atrofijos priežastys dar nėra iki galo išaiškintos.
Remiantis tyrėjų hipotezėmis, progresuojanti smegenų ir medulinių neuronų degeneracija atsirastų dėl baltymų, vadinamų alfa sinukleinu, kaupimosi agregatais.
Visada pagal tas pačias teorijas, tiesą sakant, šie agregatai, vadinami Lewy kūnais ir esantys ląstelių citoplazmoje, trukdytų nervų ląstelėms išskirti kai kuriuos neurotransmiterius, būtinus pačioms nervų ląstelėms išgyventi ir tinkamai funkcionuoti. .

Kas yra Lewy kūnai?

Lewy kūnai, sudaryti iš alfa sinukleino (daugiausia) ir kitų baltymų (pėdsakai), yra suapvalintos masės, susidarančios žmonių, sergančių Parkinsono liga, Lewy kūno demencija ir tiksliai daugelio sistemų atrofija, smegenų neuronų citoplazmoje.

Simptomai ir komplikacijos

Kelių sistemų atrofija sukelia plačią ir įvairią simptomatiką.
Tiesą sakant, tai keičia gebėjimą judėti, smegenėlių koordinuojamas funkcijas ir galimybę valdyti automatines funkcijas.

JUDĖJIMO PROBLEMOS

Žmonių, sergančių kelių sistemų atrofija, judėjimo problemos labai primena Parkinsono ligos simptomus.
Galų gale pacientai pabrėžia:

Stiprus judesių sulėtėjimas (bradikinezija)
Vis sunkiau pradėti judėti
Drebulys
Maišomas žingsnis ir „lenktas ėjimas einant“.
Sustingimas ir raumenų įtampa tiek, kad sunku atlikti net paprasčiausius judesius
Skausmingi mėšlungis standžiuose raumenyse

BALANSO, KOORDINAVIMO IR KALBOS PROBLEMOS

Smegenėlių įsitraukimas lemia pusiausvyros, koordinacijos ir kalbos sutrikimų atsiradimą.

Paveikslas: judėjimo problemos, būdingos kelių sistemų atrofijai ir Parkinsono ligai

Todėl pacientams sunku stovėti (kritimai tampa dažni), teisingai vaikščioti, atlikti net paprasčiausią fizinę veiklą ir sklandžiai bei gramatiškai teisingai kalbėti.
Apskritai visi šie sutrikimai yra sugrupuoti pagal medicininį terminą smegenėlių ataksija.

AUTOMATINIŲ FUNKCIJŲ PAKEITIMAI

Automatinėmis funkcijomis turime omenyje, pavyzdžiui, šlapimo pūslės kontrolę, kraujospūdžio kontrolę, erekcijos pajėgumą ir kt.
Todėl kelių sistemų atrofijos atveju simptomai, išskiriantys automatinių funkcijų pakeitimus, yra šie:

Šlapimo nelaikymas (nepageidaujamas šlapimo nutekėjimas), šlapimo susilaikymas (visiškai priešingai šlapimo nelaikymui), poreikis dažnai šlapintis ir nesugebėjimas visiškai ištuštinti šlapimo pūslės.
Vyrų erekcijos problemos. Šie sutrikimai, identifikuojami medicininiu erekcijos sutrikimo terminu, yra nesugebėjimas turėti ir (arba) išlaikyti erekciją.
Ortostatinė (arba laikysena) hipotenzija. Tai klinikinė būklė, kai kraujospūdis smarkiai sumažėja, kai žmogus pereina nuo gulėjimo ar sėdėjimo prie stovėjimo. Tomis akimirkomis, kai vyksta šis reiškinys, pagrindiniai veikėjai gali patirti galvos svaigimą ar alpulį.
Vidurių užkietėjimas.
Daugiau ar mažiau sunkus balso stygų paralyžius.
Nesugebėjimas smulkiai reguliuoti kūno temperatūros. Šis nesugebėjimas atsiranda dėl prakaitavimo kontrolės problemų.
Polinkis į knarkimą, nenormalus kvėpavimas e klykiantis naktinis (N.B. naktinis stridorius - nenormalių triukšmų rinkinys, kurį pacientas skleidžia miego metu).
Miego sutrikimai, įskaitant nemigą, miego apnėjos sindromą ir elgesio problemas REM miego metu.

PRADŽIOS SIMPTOMAI

Prasidėjus kelių sistemų atrofijai, dažniausiai pasireiškiantys požymiai yra lėtumas judėti, raumenų sustingimas ir sunku pradėti judesį. Statistiškai šie sutrikimai pasireiškia ankstyvosiose ligos stadijose kiek daugiau nei 60% pacientų.
Kitas gana dažnas ženklas pradžioje yra pusiausvyros sunkumas; jo buvimas, iš tikrųjų, aptinkamas maždaug 22% atvejų.
Tačiau nedažna yra pradinė simptomatologija, kuriai būdingi šlapinimosi sutrikimai (šlapimo nelaikymas, poreikis dažnai šlapintis ir pan.) Ir erekcijos sutrikimai.Skaičiumi šie simptomai pasireiškia tik 9 iš 100 pacientų.

Kiti ženklai ir simptomai

Be aukščiau aprašytų tipiškų simptomų ir požymių, kelių sistemų atrofija kai kuriems subjektams gali sukelti:

Skausmas peties ir kaklo srityje
Šaltos rankos ir kojos
Raumenų silpnumas, lokalizuotas galūnių galūnėse
Nevaldomi verkimai ir (arba) juokas
Silpnas balsas
Rijimo problemos
Neryškus matymas
Depresija

Diagnozė

Kelių sistemų atrofijos diagnozė yra šiek tiek sudėtinga dėl mažiausiai dviejų priežasčių.
Pirma, nėra specialaus testo, galinčio tiksliai apibrėžti ligos buvimą gyviems pacientams.
Antra, kelių sistemų atrofija primena kitas ligas, ypač Parkinsono ligą ir Lewy kūno demenciją, todėl ją galima supainioti su viena iš jų.

PLANUOTI DIAGNOSTINIAI TYRIMAI

Susidūręs su įtariamu kelių sistemų atrofijos atveju, gydytojas nurodo šiuos diagnostinius tyrimus:

Išsamus fizinis patikrinimas, kurio metu išsamiai įvertinami simptomai. Tai gali būti ypač reikšminga.
Paciento ligos istorijos analizė. Tai reiškia, kad reikia grįžti į pirmųjų simptomų atsiradimą, ištirti paciento praeityje patirtas patologijas, išsiaiškinti, ar jis vartoja tam tikrus vaistus ir pan.
Neurologinis tyrimas, skirtas sausgyslių refleksams, motoriniams įgūdžiams (pusiausvyrai, koordinacijai ir kt.) Ir jutimo gebėjimams įvertinti.
Kognityvinis vertinimas. Iš tikrųjų tai yra „protinių ir intelektualinių paciento gebėjimų (samprotavimų, sprendimų, kalbos) analizė. Tai ypač naudinga, jei gydytojas abejoja, ar tai gali būti Lewy kūno demencija.
Laboratoriniai tyrimai (kraujo, šlapimo ir kt.). Jie dažniausiai naudojami siekiant pašalinti patologijas, kurių simptomai panašūs į kelių sistemų atrofiją ir kurios turi anomalijų, kurias galima nustatyti atlikus kraujo ar šlapimo tyrimą (pvz., Vitamino trūkumą).
Diagnostiniai vaizdavimo testai, tokie kaip branduolinis magnetinis rezonansas ir smegenų tomografija. Jie leidžia mums suprasti, ar smegenyse yra neurodegeneracijos procesas.

NUORODOS TEISINGAI DIAGNOZEI

Tarp siūlomų tikslus simptomų tyrimas (todėl „fizinis patikrinimas“) tikriausiai yra vienas svarbiausių teisingos diagnozės testų.
Tiesą sakant, pastebėti, kad pacientas, be klasikinių Parkinsono ligos simptomų, taip pat kenčia nuo ortostatinės hipotenzijos ir (arba) šlapinimosi problemų, yra gana reikšmingas, nes pastarieji yra du tipiniai daugialypės atrofijos sutrikimai.

Gydymas

Deja, šiuo metu kelių sistemų atrofiją galima gydyti tik simptomų požiūriu (simptominė terapija).
Tiesą sakant, vis dar nėra specialaus gydymo, galinčio išgydyti ligą, juo labiau sustabdyti jos nenumaldomą progresavimą.

Simptominės terapijos: Narkotikai

Pacientams, sergantiems daugybine sistemine atrofija, skiriami šie vaistai: ortostatinei hipotenzijai gydyti skirti vaistai (pvz., Fludrokortizonas ar midodrinas), vidurių užkietėjimo vaistai ir šlapimo nelaikymo vaistai.

Tyrimai, atlikti su levodopa ir jos poveikiu ligos simptomams, davė neigiamų rezultatų.

Tiesą sakant, priešingai nei atsitinka keliems Parkinsono liga sergantiems asmenims, levodopa, skiriama pacientams, sergantiems daugybine sistemine atrofija, pasirodė esanti visiškai neveiksminga.

SIMPTOMATINIŲ TERAPIJŲ PARAMA

Palaikomoji simptominė terapija, teikiama esant daugybinei sisteminei atrofijai, yra:

Fizioterapija. Jis vartojamas motoriniams sutrikimams ir pusiausvyros problemoms pagerinti ir raumenų susitraukimams (kurie yra labai dažni) išvengti.
Ergoterapija. Pagrindinis jo tikslas yra padaryti pacientą kuo labiau nepriklausomą nuo kitų ir vėl įtraukti jį į socialinį kontekstą.
Kalbos terapija. Jis padeda palengvinti kalbos sutrikimus (kurie turi įtakos bendravimo įgūdžiams) ir pagerina gebėjimą nuryti maistą (dėl to gali užspringti).

Ergoterapija ir namų apstatymas

Ergoterapijos ekspertai pataria daugybės sistemos atrofijų turinčių asmenų artimiesiems pakeisti namų, kuriuose jie gyvena, dekorą ir sukurti namų aplinką su minimalia kritimo rizika.
Todėl pravartu pašalinti senus palaidus kilimus ir pridėti barų ar turėklų, kuriuose sergantys asmenys galėtų remtis.