Policitemija

Terminas „policitemija“ reiškia bet kokį bendrą raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimą kraujyje, o tai klinikinėje praktikoje paprastai padidina hemoglobino ir hematokrito (kraujo klampumo) koncentraciją plazmoje.

Yra daug įvairių policitemijos priežasčių, iš pradžių suskirstytų į santykinės policitemijos ir absoliučios policitemijos priežastis. Pirmasis terminas nurodo visas sąlygas, kuriomis padidėjus raudonųjų kraujo kūnelių koncentracijai kraujyje sumažėja plazmos tūris: pavyzdžiui, esant sunkiai dehidratacijai (kurią sukelia vėmimas, viduriavimas, gausus prakaitavimas, insipidus, nepakankamai kompensuojama įleidžiant vandenį) raudonieji kraujo kūneliai, nors ir nesikeičia, atrodo labiau koncentruoti, nes sumažėja skystoji kraujo dalis. Absoliučios policitemijos priežastys yra daug dažnesnės ir dažnesnės, kai veiksmingai padidėja bendras raudonųjų kraujo kūnelių skaičius. Savo ruožtu absoliuti policitemija skiriama pirminėje arba pirminėje policitemijoje, kai ji susijusi su „padidėjusia eritrocitų sinteze kraujodaros čiulpuose, ir antrine policitemija, kai tai priklauso nuo ligos, nesusijusios su kaulų čiulpais, arba nuo tam tikrų aplinkos sąlygų (išlikti aukštai). pagrindas), todėl yra linkęs į regresiją, jei įmanoma pašalinti už tai atsakingą priežastį.

Antrinė policitemija

Antrinės policitemijos dažniausiai yra susijusios su lėtine hipoksemija arba deguonies trūkumu kraujyje. Ši būklė sukelia prisitaikančią fiziologinę reakciją, kurią sukelia padidėjusi eritropoetino sintezė inkstuose, todėl padidėja raudonųjų kraujo kūnelių sintezė. Tokiu būdu organizmas sugeba iš atmosferos oro surinkti daugiau deguonies ir tam tikromis ribomis kompensuoti trūkumus. Nenuostabu, kad policitemija yra būdinga daugelio didelio aukščio etninių grupių bruožas, pastebimas net tiems, kurie kelias savaites išbūna aukštumoje; kaip tikėtasi, tai yra prisitaikantis atsakas į sumažėjusį dalinį deguonies slėgį, kuris būdingas šiai aplinkai. Fiziologinė policitemija iš didelio aukščio paaiškina, kodėl įvairūs sportininkai, ypač užsiimantys lygumų sportu (bėgimas, važiavimas dviračiu ir pan.), tam tikrus laikotarpius treniruojasi iki didelio aukščio: padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių kiekis pagerins sportinę veiklą.

Antrinės policitemijos priežastys:

Nuo padidėjusios eritropoetino sintezės reaguojant į arterinę hipoksemiją

• ilgas buvimas aukštuose kalnuose
• kvėpavimo sutrikimai su alveolių hipoventiliacija (pvz., LOPL)
• įgimta širdies liga su šuntu iš dešinės į kairę
• methemoglobinemija
• karboksihemoglobinemija
• miego apnėja per didelio nutukimo metu

Nuo netinkamos eritropoetino sekrecijos

• hipernefroma
• inkstų cistos (policistinis inkstas)
• gimdos fibroma
• kepenų neoplazmos
• feochromocitoma

Padidinus eritropoetino ar kitų panašaus poveikio vaistų (epoetino) suvartojimą tiek terapiniais, tiek dopingo tikslais

Kaip jau buvo pasakyta, antrinė policitemija yra grįžtamas reiškinys: kai individas nusileidžia į mažą aukštį arba išnyksta hipoksijos priežastis, raudonųjų kraujo kūnelių skaičius palaipsniui atsistato.

Pirminė policitemija

Daugiau informacijos: Policitemijos simptomai

Dar vadinama pirminė policitemija arba eritremija / Vaquez-Oslere liga, policitemija vera yra autonominė mieloproliferacinė liga, kuriai būdingas „nenormalus hemocitoblastų dauginimasis genetiniu pagrindu [JAK2 tirozinkinazės mutacija kamieninėse ląstelėse 90% pacientų, sergančių policitemija ].

Jis pasireiškia padidėjusiu raudonųjų kraujo kūnelių sintezės pavidalu, paprastai lydimas „padidėjusios baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų sintezės. Dėl to padidėja hematokritas ir bendras kraujo tūris (hiperviskozė plazmoje ir hipervolemija); padidėjęs kraujo klampumas ir kraujospūdis ant kraujagyslių sienelių gali sukelti svarbius kraujotakos pokyčius ir lemti gana pavojingas pasekmes paciento, sergančio policitemija, sveikatai: kapiliarai užsikemša dėl per didelio kraujo klampumo, trombozės. reiškiniai didėja (padidėja insulto, krūtinės anginos, miokardo infarkto, paviršinio ir gilaus tromboflebito ir, rečiau, plaučių embolijos, rizika). Paprastai yra galvos svaigimas, galvos skausmas, lengva hipertenzija, hepatomegalija, splenomegalija ir hemoraginiai reiškiniai (kraujavimas iš nosies, kraujavimas iš dantenų ir mėlynės); oda įgauna rausvus atspalvius (dėl padidėjusio deguonies prisotinto hemoglobino kiekio) ir melsvą - cianotišką (dėl padidėjusio deguonies prisotinto hemoglobino buvimo), ir dažnai po maudymosi niežti.

Policitemijos vera diagnozė yra pagrįsta kraujo tyrimu:

• Hemoglobino ir hematokrito vertės, didesnės nei normalios, gali atitinkamai siekti 22–24 g / dl ir 55–60%, tuo tarpu neutrofilinės leukocitozės ir trombocitų ligos nustatymas yra dažnas reiškinys.

ir kiti biohumoraliniai parametrai:

• padidėjęs cholesterolio, šlapimo rūgšties, vitamino B12, LDH, intraleukocitų ALP kiekis kraujyje

Eritroidinė hiperplazija registruojama atliekant kaulų čiulpų biopsiją ir vėliau atliekant kaulų čiulpų morfologinį tyrimą; be to, galima įrodyti, kad yra minėta JAK2 V617F mutacija. Ultragarsas ir objektyvus įvertinimas gali parodyti kepenų ir blužnies dydžio padidėjimą.

Terapija, kuri iš pradžių buvo pagrįsta kraujo nuleidimu ar flebotomija - tai yra 300–500 ml kraujo pašalinimas kas 2–3 dienas, kol hematokritas nukris žemiau 50% ribos, galbūt kompensuojamas pakartotinai suleidus plazmą arba skiriant jos pakaitalus. naudoti citotoksinius / chemoterapinius vaistus (busulfaną, hidroksikarbamidą, ciklofosfamidą, chlorambucilą, citozino arabinozidą, melfalaną) arba radioterapiją. Šios paskutinės intervencijos yra skirtos slopinti nenormalų proliferacinį kaulų čiulpų aktyvumą, kai policitemija vera atpažįsta savo patogenezinį centrą. Kuriami ir tiriami naujos kartos vaistai, galintys slopinti nenormalios baltymų tirozinkinazės (JAK2), atsakingos už ligą, aktyvumą.