Kas yra angioedema?
Angioedema yra uždegiminė odos reakcija, panaši į dilgėlinę, kuriai būdingas staigus odos, gleivinės ir poodinių audinių patinimo plotas. Angioedemos simptomai gali pasireikšti bet kuriai kūno daliai, tačiau dažniausiai pažeidžiamos akys, lūpos, liežuvis, gerklė, lytiniai organai, rankos ir kojos.
Daugeliu atvejų reakcija yra nekenksminga ir nepalieka jokių ilgalaikių žymių, net ir be gydymo. Vienintelis pavojus yra galutinis gerklės ar liežuvio įtraukimas, nes stiprus jų patinimas gali sukelti greitą ryklės obstrukciją, dusulį ir sąmonės praradimą.
Skirtumas nuo „dilgėlinė“
Angioedema ir dilgėlinė yra to paties patologinio proceso rezultatas, todėl jie yra panašūs keliais atžvilgiais:
- Dažnai abi klinikinės apraiškos egzistuoja ir sutampa: 40–85% atvejų dilgėlinę lydi angioneurozinė edema, o angioedema be dilgėlinės gali pasireikšti tik 10% atvejų.
- Dilgėlinė yra ne tokia sunki, paveikia tik paviršinius odos sluoksnius, kita vertus, angioedema apima gilius poodinius audinius.
- Dilgėlinei būdinga laikina eriteminės ir niežtinčios reakcijos atsiradimas aiškiai apibrėžtose dermos vietose (daugiau ar mažiau raudonų ir pakeltų rauplių atsiradimas). Kita vertus, sergant angioneurozine edema, oda išlieka normali, be dėmių, be to, ji gali atsirasti be niežulio.
Pagrindiniai dilgėlinės ir angioedemos skirtumai pateikti žemiau esančioje lentelėje:
Priežastys
Atsižvelgiant į kilmės priežastis, angioedema gali būti suskirstyta į įvairias formas: ūminė alerginė, vaistų sukelta (nealerginė), idiopatinė, paveldima ir įgyta.
Alerginė angioedema
Patinimą sukelia ūminė alerginė reakcija, beveik visada susijusi su dilgėline, kuri atsiranda per 1-2 valandas po kontakto su alergenu. Kartais tai lydi anafilaksija.
Reakcijos savaime praeina ir išnyksta per 1–3 dienas, tačiau gali vėl atsirasti pakartotinio poveikio ar sąveikos su kryžminėmis reakcijomis medžiagomis atveju.
- Alergija maistui, ypač riešutams, vėžiagyviams, pienui ir kiaušiniams; nurijus maistą, kuriame yra tam tikrų priedų, tokių kaip geltonasis tartrazinas arba natrio glutamatas
- Kai kurių rūšių vaistai, pavyzdžiui, penicilinas, aspirinas, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU), sulfonamidai ir vakcinos;
- Kontrastinės medžiagos (vaizdo gavimo būdai);
- Vabzdžių įkandimai, ypač vapsvų ir bičių įgėlimai; gyvatės ar medūzos įgėlimai;
- Natūralaus kaučiuko lateksas, pavyzdžiui, pirštinės, kateteriai, balionai ir kontracepcijos priemonės.
Nealerginė vaistų sukelta reakcija
Kai kurie vaistai gali sukelti angioedemą kaip šalutinį poveikį. Liga gali pasireikšti praėjus kelioms dienoms ar mėnesiams po pirmojo vaisto vartojimo, dėl kaskados, sukeliančios kinino-kallikreino sistemos aktyvavimą, arachidono rūgšties metabolizmo ir azoto oksido susidarymo.
- Angiotenziną konvertuojančio fermento inhibitoriai (AKF inhibitoriai), vartojami hipertenzijai gydyti, dažniausiai yra pagrindinė angioneurozinės edemos priežastis. Maždaug kas ketvirta vaisto sukelta forma atsiranda per pirmąjį AKF inhibitoriaus vartojimo mėnesį. Likę atvejai išsivysto daugelį mėnesių ar net metų nuo gydymo pradžios.
- Bupropionas;
- Skiepai;
- Selektyvūs serotonino reabsorbcijos inhibitoriai (SSRI);
- Selektyvūs COX-2 inhibitoriai;
- Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU), tokie kaip ibuprofenas;
- Angiotenzino II receptorių antagonistai (ARB);
- Statinai;
- Protonų siurblio inhibitoriai (PPI).
Idiopatinė angioedema
Kai kuriais atvejais nėra žinoma pagrindinė angioneurozinės edemos priežastis, nors kai kurie veiksniai gali sukelti simptomus. Kai kuriems žmonėms, kai būklė kartojasi daugelį metų be akivaizdžios priežasties, gali būti pagrindinis autoimuninis procesas.
- Daugeliu atvejų angioneurozinės edemos priežastis nežinoma;
- Kai kurie konkretūs dirgikliai gali sukelti idiopatinę angioedemą, pavyzdžiui: stresas, infekcijos, alkoholis, kofeinas, aštrus maistas, ekstremali temperatūra (pvz., Karšta vonia ar dušas) ir dėvėti aptemptus drabužius. Jei įmanoma, vengiant šių veiksnių, simptomai gali pagerėti;
- Naujausi tyrimai rodo, kad 30–50% idiopatinės angioedemos atvejų gali būti susiję su kai kurių tipų autoimuniniais sutrikimais, įskaitant sisteminę raudonąją vilkligę.
Paveldima angioneurozinė edema
Autosominė dominuojanti paveldima liga. Paveldimai angioneurozinei edemai būdingas mažas serino proteazės inhibitoriaus (C1 inhibitoriaus arba C1-INH) kiekis, kuris padeda išlaikyti kraujagysles stabilias ir reguliuoja skysčių nutekėjimą į audinius. Sumažėjęs C1 inhibitoriaus aktyvumas sukelia kalikreino perteklių, savo ruožtu gamina bradikininą, galingą vazodilatatorių.
- Paveldima angioneurozinė edema yra labai reta, bet sunki genetinė liga;
- Ši būklė dažniausiai pasireiškia gana jauniems pacientams (paauglystėje, o ne ankstyvoje vaikystėje);
- Paveldima angioneurozinė edema paprastai nėra lydima dilgėlinės; ji gali sukelti staigų, stiprų, greitai pasireiškiantį veido, rankų, kojų, rankų, kojų, lytinių organų, virškinimo sistemos ir kvėpavimo takų patinimą. Dėl to atsiranda pilvo spazmai, pykinimas ir vėmimas virškinimo trakto pažeidimas, o kvėpavimo pasunkėjimą sukelia patinimas, trukdantis kvėpavimo takams. Retais atvejais gali atsirasti šlapimo susilaikymas.
- Paveldima angioneurozinė edema gali atsirasti be jokios provokacijos arba ją gali sukelti provokuojantys veiksniai, įskaitant vietinę traumą, fizinį krūvį, emocinį stresą, alkoholį ir hormoninius pokyčius. Edema plinta lėtai ir gali trukti 3–4 dienas.
- 3 tipai: I ir II tipas - C1NH (SERPING1) geno mutacija 11 chromosomoje, kuri koduoja serpino baltymo inhibitorių; III tipas - geno mutacija 12 chromosomoje, kuri koduoja XII krešėjimo faktorių.
- I tipas: C1INH lygio sumažėjimas; II tipas: normalus lygis, bet sumažinta C1INH funkcija; III tipas: nėra aptinkamų anomalijų C1INH, daugiausia veikia moterų lytį (X-susietas dominuojantis).
Įgytas C1 inhibitoriaus trūkumas
- C1-INH trūkumą galima įgyti per visą gyvenimą (ne tik genetiškai paveldimą). Tai įmanoma žmonėms, sergantiems limfoma ir kai kuriomis autoimuninėmis ligomis, tokiomis kaip sisteminė raudonoji vilkligė.
Kad ir kokia būtų angioneurozinės edemos priežastis, patologinis procesas visais atvejais yra tas pats: patinimas atsiranda dėl skysčių netekimo iš smulkiųjų kraujagyslių sienelių, kurios tiekia poodinius audinius.
Odoje išsiskiria histaminas ir kiti uždegiminiai cheminiai tarpininkai, kurie sukelia paraudimą, niežėjimą ir patinimą. Dermos ar gleivinės stiebo ląstelės dalyvauja įvairiuose įvykiuose.Stiebo ląstelių degranuliacija išskiria pirminius vazoaktyvius tarpininkus, tokius kaip histaminas, bradikininas ir kiti kininai; vėliau išskiriami antriniai tarpininkai, tokie kaip leukotrienai ir prostaglandinai, kurie prisideda prie ankstyvo ir vėlyvo uždegiminio atsako, padidėja kraujagyslių pralaidumas ir skysčių nutekėjimas į paviršinius audinius. Šiuos uždegiminius tarpininkus išskiriantys veiksniai ir mechanizmai leidžia mums apibrėžti skirtingus angioedemos tipus.
Simptomai
Klinikiniai angioedemos požymiai įvairiose formose gali šiek tiek skirtis, tačiau paprastai pasireiškia šie pasireiškimai:
- Lokalus patinimas, dažniausiai apimantis periorbitalinę sritį, lūpas, liežuvį, burnos ryklę ir lytinius organus
- Oda gali atrodyti normali, t. Y. Be dilgėlinės ar kitų bėrimų;
- Skausmas, karštis, niežėjimas, dilgčiojimas ar deginimas paveiktose vietose;
Kiti simptomai gali būti:
- Pilvo skausmas, kurį sukelia virškinimo trakto gleivinės patinimas, pykinimas, vėmimas, mėšlungis ir viduriavimas;
- Šlapimo pūslės ar šlaplės patinimas, dėl kurio gali pasunkėti šlapinimasis;
- Sunkiais atvejais patinus gerklę ir (arba) liežuvį gali pasunkėti kvėpavimas ir rijimas.
Diagnozė
Angioedemos diagnozė yra gana paprasta. Dėl savo išskirtinės išvaizdos gydytojas turėtų sugebėti jį atpažinti atlikęs paprastą fizinę apžiūrą ir išsamią ligos istoriją.
Norint tiksliai nustatyti angioneurozinės edemos tipą, gali prireikti papildomų tyrimų, pvz., Kraujo tyrimų. Dūrio mėginį galima atlikti norint nustatyti bet kokius alergenus (alerginę angioneurozinę edemą). Paveldima angioneurozinė edema gali būti diagnozuota atliekant kraujo tyrimą, siekiant patikrinti baltymų, kuriuos reguliuoja C1-INH genas, lygį: labai mažas lygis patvirtina ligą. Paveldimos angioneurozinės edemos diagnozė ir gydymas yra labai specializuoti ir juos turi atlikti klinikinių tyrimų specialistas imunologija. Angioneurozinė edema gali būti susijusi su kitomis medicininėmis problemomis, tokiomis kaip geležies trūkumas, kepenų liga ir skydliaukės sutrikimai, kuriuos gydytojai ištirs atlikdami paprastus kraujo tyrimus (naudinga norint patikrinti ar paneigti šių ligų buvimą). Idiopatinę ligą dažniausiai patvirtina procesas žinoma kaip „atskirties diagnozė“; praktikoje diagnozė patvirtinama tik po to, kai įvairūs tyrimai paneigia bet kokią kitą ligą ar būklę su panašiomis apraiškomis.
Gydymas
Angioedemos gydymas priklauso nuo būklės sunkumo. Tais atvejais, kai pažeidžiami kvėpavimo takai, pirmiausia reikia užtikrinti, kad kvėpavimo takai būtų atviri. Pacientams gali prireikti skubios pagalbos ligoninėje ir intubacijos.
Daugeliu atvejų patinimas savaime praeina ir savaime praeina po kelių valandų ar dienų. Tuo tarpu, norėdami palengvinti švelnesnius simptomus, galite išbandyti šias priemones:
- Pašalinti specifinius dirgiklius;
- Paimkite šaltą (bet ne per daug) dušą arba uždėkite šaltą kompresą ant pažeistos vietos;
- Dėvėkite laisvus drabužius;
- Venkite trinti ar subraižyti paveiktą vietą;
- Norėdami pašalinti niežulį, paimkite antihistamininį vaistą.
Sunkiais atvejais, jei patinimas, niežėjimas ar skausmas išlieka, gali būti nurodomi šie vaistai:
- Geriamieji arba intraveniniai kortikosteroidai;
- Antihistamininiai vaistai per burną arba injekcijos;
- Adrenalino (epinefrino) injekcijos.
Angioedemos gydymo tikslas yra sumažinti simptomus iki toleruojamo lygio, galinčio užtikrinti įprastą veiklą (pavyzdžiui, darbą ar naktinį poilsį).
Angioneurozinę edemą, susijusią su lėtine autoimunine ar idiopatine dilgėline, dažnai sunku gydyti, o atsakas į vaistus yra įvairus. Paprastai rekomenduojami šie gydymo etapai, kai kiekvienas žingsnis pridedamas prie ankstesnio, jei jis nesukelia netinkamo atsako:
- 1 etapas: antihipertenziniai vaistai nuo raminamojo poveikio, pvz., Cetirizinas;
- 2 etapas: raminamieji antihistamininiai vaistai, pavyzdžiui, difenhidraminas;
- 3 etapas:
- a) geriamieji kortikosteroidai, pavyzdžiui, prednizonas;
- b) imunosupresantai, pavyzdžiui, ciklosporinas ir metotreksatas.
