HEMOGLOBINAS A2

Biologinis vaidmuo

Hemoglobinas A2 (HbA2) yra normalaus suaugusio žmogaus hemoglobino (HbA) variantas, iš kurio jis išsiskiria tuo, kad vietoj dviejų Beta grandinių yra dvi delta grandinės:

Hemoglobinas A → α2Β2

Hemoglobinas A2 → α2δ2

Vaisiaus hemoglobinas → α2γ2

Hemoglobino A2 vaisiaus eritrocituose randama minimaliai, tačiau jo dalis padidėja po gimimo ir pasiekia 2–3% vaikų ir suaugusiųjų. Paprastai sveikų suaugusiųjų raudonosiose kraujo ląstelėse randame tris skirtingus hemoglobino tipus, kurios skiriasi viena nuo kitos genetine sinteze ir sudėtimi globino grandinėse:

Vaisiaus hemoglobinas: 0,3% - 1,2%

Hemoglobinas A2: <3,5%

Hemoglobinas A:> 96%

Α grandines sudaro 141 aminorūgštys ir jos yra identiškos trims skirtingiems hemoglobinams

Padidėjusio hemoglobino A2 priežastys

Vaikams ir suaugusiems hemoglobino A2 vertės gali padidėti esant:

Beta talasemija (pagrindinė ar Cooley liga)

Nedidelė beta talasemija

SVEIKI asmenys, turintys beta talasemijos geną *

Hipertiroidizmas

Hemolizinė anemija

Megaloblastinė anemija (vitamino B12 ir (arba) folatų trūkumas)

ŽIV-1 teigiami pacientai, gydomi retrovirusiniais vaistais

Trigubinto α geno buvimas

* Padidėjęs hemoglobino A2 kiekis yra vienas iš būdingiausių tha-talasemijos genų nešiklio žymenų. Atsižvelgiant į tai, hemoglobino A2 (HbA2) matavimas kraujyje atlieka pagrindinį vaidmenį Β-talasemijos atrankos programose, siekiant kiekybiškai įvertinti riziką, kad poros palikuonys nukentės nuo beta talasemijos, kuri yra didelė abiejų tėvų rizika. yra genetinio defekto nešiotojai, tai patvirtina didesnis nei įprasta HbA2 procentas. Deja, kai kuriais atvejais HbA2 lygis nesikeičia, nepaisant to, kad tiriamasis yra Β-talasemijos genų nešiotojas (pavyzdžiui, tuo pat metu esant sunkiam geležies trūkumas); be to, HbA2 verčių skirtumas tarp sveikų asmenų ir talasemijos nešiotojų yra nedidelis. Dėl šios priežasties analitiniai matavimai turi būti ypač tikslūs, o rezultatai interpretuojami kartu su kitų hematologinių tyrimų rezultatais.