Akustinė neuroma

Bendrumas

Akustinė neuroma yra gerybinė smegenų auglio forma. Todėl jį nešiojančių žmonių gyvybei pavojus negresia, tačiau simptomai (visų pirma, klausos praradimas ir pusiausvyros stoka), ypač jei jie sunkūs, turi įtakos daugumai kasdienių veiklų. Priežastys lieka nežinomos.
Diagnozė nėra lengva, nes, be tikslios neurologinės kontrolės, ji taip pat reikalauja nemažos gydytojo intuicijos.
Tinkamiausias gydymas parenkamas remiantis įvairiais vertinimais, susijusiais tiek su naviko, tiek su paciento savybėmis.

Kas yra smegenų auglys

Smegenų navikas yra ląstelių masė, kuri dėl genetinės mutacijos formuojasi ir plečiasi visiškai nenormaliai.
Atsižvelgiant į smegenų auglio savybes, jis gali būti apibrėžtas įvairiais būdais:

• Gerybinis ar piktybinis. Smegenų navikai, kuriems būdingas lėtas nenormalių ląstelių masės augimas, laikomi gerybiniais. Smegenų navikai, kurių greitas augimas, laikomi piktybiniais.
• Pirminis ar antrinis. Pirminiai smegenų augliai yra tie, kurie atsiranda tiesiogiai smegenyse arba šalia jų esančiose dalyse (pvz., Smegenų dangalų ar hipofizės). Antriniai smegenų augliai, priešingai, yra metastazavimo proceso, kurio metu kitur (pavyzdžiui, plaučiuose) atsiradusios neoplazmos ląstelės persikėlė ir įsiveržė į smegenis.

Be to, yra trečias, bendresnis klasifikavimo kriterijus, pagal kurį smegenų navikai skiriami pagal sunkumo laipsnį. Yra keturi laipsniai, nuo I iki IV: pirmieji du (I ir II) apima lėtai augančius neoplazmus, esančius konkrečioje vietovėje; kita vertus, sparčiai ir sparčiai augantys navikai yra įtraukti į III ir IV. Tačiau neatmetama galimybė, kad I ar II laipsnio naviko masė vystosi ir tampa III ar IV laipsnio.

Kas yra akustinė neuroma?

Akustinė neuroma - taip pat žinoma kaip vestibiuliarinė Schwannoma - yra gerybinis smegenų auglys, veikiantis VIII kaukolės nervo (arba vestibulokokochlearinio nervo) Schwann ląsteles (taigi ir antrąjį pavadinimą).

KAS YRA SCHWANN Ląstelės?

Schwann ląstelės yra tam tikros ląstelės, kurios keletą kartų apgaubia neuronų (aksonų) plėtinius ir gamina mieliną - izoliacinę medžiagą, kuri padidina nervinio signalo laidumo greitį. Kad suprastumėte, kas yra Schwann ląstelė, pagalvokite, kiek kartų apvynioję balioną (Schwann ląstelę) aplink pieštuką (neurono aksoną).

Schwann ląstelės yra glia ląstelės ir yra periferinės nervų sistemos dalis. Apskritai, glia ląstelės yra atsakingos už neuronų palaikymą ir stabilumą.

L "VIII KRANIALINĖ NERVAS

Kaukolės nervai yra dvylika ir yra identifikuojami romėniškais skaitmenimis, nuo I iki XII.
L "€ ™ VIII, vadinamasis vestibulokokochlearinis nervas, yra jutimo nervas, valdantis klausą ir pusiausvyrą. Jis kilęs iš smegenų srities, vadinamos smegenų kamienu, ir, kaip ir visi kaukolės nervai, susideda iš daugybės neuronų pluošto ., kurių plėtinius daugelyje vietų apvynioja Schwann ląstelės.

EPIDEMIOLOGIJA

Apskritai smegenų augliai yra gana reti. Remiantis anglų statistika, akustinė neuroma kasmet paveikia maždaug 13 žmonių milijonui gyventojų; dažniau serga moterys (to priežastis dar nėra išaiškinta) ir tarp 40 metų ir vyresnių asmenų; kita vertus, tai reta tarp vaikų ir jaunimo.
Nors daugeliu atvejų tikslios priežasties negalima atpažinti, 5 iš 100 atvejų yra susiję su tam tikra įgimta būkle, žinoma kaip 2 tipo neurofibromatozė.

Priežastys

Išskyrus tuos asmenis, kurie kenčia nuo 2 tipo neurofibromatozės, visais kitais atvejais tikslios kilmės priežastys, sukeliančios akustinę neuromą, dar nėra iki galo išaiškintos.
Tačiau, kadangi tai yra smegenų auglio forma, mokslininkai mano, kad iš pradžių yra genetinė mutacija VIII kaukolės nervo Schwann ląstelėse.
Kas yra ši mutacija, dar tiriama.

2 TIPO NEUROFIBROMATOZĖ

2 tipo neurofibromatozė yra gerybinis navikas, veikiantis nervų sistemą, ypač kaukolės ir stuburo nervus. Tai sukelia NF2 geno mutacija (22 chromosoma, gaminamas baltymas: merlina arba schwannomin), kurią gali perduoti tėvai arba atsirasti spontaniškai po embriono susidarymo.
2 tipo neurofibromatozės simptomus sudaro dvišalės klausos problemos, katarakta, odos plokštelės, periferinės neuropatijos, meningiomos ir ependimomos.

Simptomai ir komplikacijos

Daugiau informacijos: Simptomai Akustinė neuroma

Simptomai, apibūdinantys akustinę neuromą, atsiranda palaipsniui, nes naviko ląstelių masė auga lėtai ir su pertrūkiais. Auglio augimo greitis, tiesą sakant, yra 1-2 mm per metus.Visa tai aiškiai apsunkina diagnozę, kurią daugeliu atvejų nėra lengva nustatyti.
Pagrindinius akustinės neuromos simptomus sudaro akustinės ir pusiausvyros problemos; antrinės, daug retesnės nei ankstesnės, yra:

• Galvos skausmas
• Vienos veido pusės tirpimas, dilgčiojimas ir (arba) skausmas
• Regos sutrikimai (neryškus matymas)
• Raumenų koordinacijos praradimas vienoje kūno pusėje (ataksija)
• Sunkus rijimas ir balso tono pasikeitimas

NB: lėtas augimo tempas būdingas daugumai akustinės neuromos atvejų; tačiau gali būti atvejų, kai navikas plečiasi greičiau.

AKUSTIKOS IR BALANSO PROBLEMOS

Auglio augimas VIII kaukolės nervo Schwann ląstelių lygyje sutrikdo klausos ir pusiausvyros funkcijų kontrolę.Tai paaiškina, kodėl akustine neuroma sergantys asmenys kenčia nuo klausos praradimo, spengimo ausyse ir galvos svaigimo.
Akustinės problemos beveik visada jaučiamos tik iš vienos pusės (tos, kurią reguliuoja pažeistas nervas), tačiau jos gali atsirasti iš abiejų pusių, jei neoplazmos kilmė yra 2 tipo neurofibromatozė.

KOMPLIKACIJOS

Pagrindinė akustinės neuromos komplikacija yra ta, kad, nepaisoma jos, ji gali išsiplėsti vis labiau ir labiau, kad radikaliai paveiktų kasdienį gyvenimą: klausos praradimą, galvos svaigimą, spengimą ausyse ir kt., Iš tikrųjų apsunkina bet kokią kasdienę veiklą ( visų pirma, socialinė sąveika ir darbas).
Kita vertus, antroji komplikacija susijusi su labai sunkios būklės, žinomos kaip hidrocefalija, galimybe. Tokiose situacijose, jei gydymas nėra laiku, yra reali rizika, kad smegenys patirs nepataisomą žalą.

Diagnozė

Paveikslas: akustinės neuromos branduolinis magnetinis rezonansas (balta rodyklė). Iš svetainės: www.bimjonline.com

Kadangi simptomai pasireiškia lėtai ir primena kitų patologijų (pvz., Ménière'o sindromo) simptomus, akustinę neuromą nustatyti nėra lengva.

Norint nustatyti teisingą diagnozę, reikalingi ne tik neurologiniai patikrinimai, bet ir nemaža gydytojo intuicija, kuri turi atsižvelgti į hipotezę, remdamasi paciento nurodytais požymiais ir simptomais.
Vėlyva diagnozė suteikia vėžiui laiko plėstis, nors augimo tempas nėra spartus.

NEUROLIGINĖ KONTROLĖ

Kai tiriama akustinė neuroma, atliekami neurologiniai patikrinimai, kuriuos sudaro:

• Audiometriniai tyrimai, skirti įvertinti paciento akustinius sugebėjimus. Jis analizuoja, kokie garsai yra suvokiami, o kurie - nesuvokiami.
• Magnetinio rezonanso tomografija (MRT), skirta nustatyti naviko vietą ir dydį. Galbūt tai yra tinkamiausias tyrimas akustinei neuromai nustatyti, nes ji yra patikima ir visai neinvazinė.
• Kompiuterinė ašinė tomografija (KT), norint gauti ne tik smegenų, bet ir kitų vidaus organų vaizdą.Jei yra akustinė neuroma, tai matoma, tačiau reikia nepamiršti, kad KT naudojami spinduliuotei žalingi jonizatoriai.

TIKROS DIAGNOSTIKOS SVARBA

Norint nustatyti tinkamiausią terapiją, būtina tiksliai nustatyti diagnozę ir nustatyti akustinės neuromos savybes.

Gydymas

Akustinę neuromą galima gydyti keliais būdais; prieš pasirenkant, kaip elgtis, būtina įvertinti naviko dydį ir padėtį, taip pat paciento amžių ir sveikatos būklę. Tiesą sakant, pašalinimo operacija yra gana subtili ir, jei su ja susijusi rizika yra didesnė naudos, kurią iš jų galima gauti, todėl geriau rinktis alternatyvius gydymo būdus arba laukti bet kokių pokyčių.

KADA TURĖTUME APRIBOTI STEBĖJIMĄ?

Jei akustinė neuroma yra mažo dydžio ir labai lėtai auga, nereikia nedelsiant įsikišti. Vienintelė atsakomoji priemonė (jei norite ją taip apibrėžti), taikoma šiais atvejais, yra periodinis naviko stebėjimas naudojant branduolinį magnetinį rezonansą.
Šis pasirinkimas yra dar labiau pagrįstas, jei pacientas yra senyvo amžiaus arba blogos sveikatos būklės; tokiomis aplinkybėmis intervencija gali kelti didesnį pavojų nei pats navikas.
Remiantis „statistiniu tyrimu, akustinės neuromos auga labai lėtai ir yra tiesiog kontroliuojamos.

Naviko pašalinimo operacija

Akustinės neuromos pašalinimas susideda iš mikrochirurgijos, kuri turi būti atliekama taikant bendrąją nejautrą ir po kraniotomijos (ty įpjovimas ir kaukolės atidarymas toje vietoje, kur yra navikas).
Paprastai nedideli navikai pašalinami visiškai ir be problemų; atvirkščiai, dideli matmenys slepia įvairius spąstus, todėl jų pašalinimas yra dalinis ir vėliau baigiamas radiochirurgija.
Operacija reikalauja hospitalizacijos bent savaitę, o grįžimas į darbinį gyvenimą įvyksta maždaug po dviejų mėnesių.

Operacijos rizika, komplikacijos ir atsargumo priemonės

Pagrindinė rizika, kuri kyla operacijos metu, yra sužaloti veido kaukolės nervą (VII kaukolės nervą), esantį greta vestibulocochlearinio nervo. Jei akustinė neuroma yra didelė, tikimybė, kad taip atsitiks, yra labai didelė: priežastis, dėl kurios chirurgas tokiose situacijose apsiriboja „daliniu naviko pašalinimu“. Iš „€ ™ statistinės apklausos paaiškėjo, kad net 3 iš 10 žmonių, sergančių didele neuroma, operacijos metu patiria veido nervo pažeidimą“.
Kita didelė operacijos komplikacija yra didelės klausos dalies praradimas.Pacientas turi būti informuotas apie šią galimybę ir apie galimą poreikį naudoti klausos aparatą klausos praradimui kompensuoti.

RADIJO CHIRURGIJOS INTERVENCIJA

Radiochirurgija yra ypatinga intervencija, kuriai naudojami sudėtingi prietaisai ir kurią galima pritaikyti tiek individualiai, tiek po mikrochirurgijos.
Trumpai tariant, radiochirurgija susideda iš labai intensyvaus jonizuojančiosios spinduliuotės plitimo į naviko užimamą plotą arba jo likučius (jei jis jau buvo iš dalies pašalintas).
Atliekama taikant vietinę nejautrą, todėl, įspėjus pacientą, radiochirurgija ypač tinka tiems neuromams, kurie yra subtilioje padėtyje ir sunkiai pasiekiami chirurginiu būdu.

Radiochirurgijos rizika

Radiochirurgija taip pat gali pakenkti kaukolės nervams ar sveikoms smegenų dalims. Jei taip atsitiks, poveikis pasireiškia po kelių savaičių, jei ne mėnesių, ir pasireiškia tirpimu bei veido paralyžiumi (vienam iš 100 žmonių) ir klausos praradimu (vienam) trečdalis operuotų).

KAIP DAŽNAS ATSILAPIMAS?

Akustinės neuromos atsiradimas po operacijos yra retas, bet galimas įvykis. Jis pasireiškia 5 atvejais iš 100. Norint pastebėti galimą recidyvą, patartina periodiškai atlikti diagnostinius patikrinimus.

Prognozė

Akustinės neuromos prognozė kiekvienam pacientui skiriasi. Tai priklauso ne tik nuo tų pačių veiksnių, turinčių įtakos gydymo pasirinkimui, bet ir nuo medicinos komandos, kuriai priklauso gydymas, patirties.
Teigiamos prognozės veiksniai yra šie:

• Mažas akustinės neuromos dydis ir lėtas augimo greitis: tokiais atvejais intervencija nėra prioritetas.
• Gera paciento sveikatos būklė, leidžianti jam ištverti invazinę intervenciją, pvz., Naviko pašalinimą.
• Medicininės komandos, kuri seka pacientą, patirtis ir pasirengimas: tai garantuoja tinkamiausios intervencijos pasirinkimą konkrečiai akustinei neuromai ir geriausią jos sprendimą.