Bendrumas
Sklerozė-tai pavadinimas, kurį gydytojai suteikia bet kokiam organo ar didelės jo dalies sukietėjimo procesui dėl padidėjusio jungiamojo pluoštinio audinio normalaus parenchiminio audinio sąskaita.
Keli žmogaus kūno organai ir audiniai gali tapti sklerozės proceso aukomis.
Žinomiausios žmogaus sklerozės rūšys yra: išsėtinė sklerozė, amiotrofinė šoninė sklerozė (ALS), aterosklerozė, aterosklerozė, otosklerozė ir gumbinė sklerozė.
Kas yra sklerozė
Sklerozė yra medicininis terminas, nurodantis organo ar didelės jo dalies sukietėjimo procesą dėl „rando audinio“ (jungiamojo pluoštinio) padidėjimo ir normalaus parenchiminio audinio regresijos.
Kitaip tariant, sergant skleroze, organas ar audinys sumažina savo įprastą parenchiminį komponentą ir padidėja jungiamojo pluoštinio komponento.
Priklausomai nuo priežasčių, parenchimos regresija gali įvykti prieš jungiamojo pluoštinio audinio padidėjimą arba atvirkščiai (ty padidėjęs jungiamojo pluoštinio komponento kiekis gali sumažėti prieš normalų parenchiminį audinį).
Sklerozė, fibrozė ir cirozė: skirtumai
Sklerozė, fibrozė ir cirozė yra trys skirtingi procesai, kurie dėl kai kurių panašių savybių dažnai yra painiojami.
Sąvoka fibrozė gydytojai turi omenyje organo ar jo dalies jungiamojo pluoštinio audinio padidėjimą, neatsižvelgdami į parenchimos elgesį.
Kita vertus, vartojant terminą cirozė, jie reiškia jungiamojo pluoštinio komponento padidėjimą organe ar jo dalyje, susijusį su parenchiminio audinio sumažėjimu ir to paties audinio bandymais atsinaujinti.
Masyvi sklerozė
Masinės sklerozės terminas reiškia apibendrintą sklerozinį procesą, apimantį visą organą.
Dažnai masinės sklerozės procesas apima organo tūrio sumažėjimą, dėl kurio sumažėja ne tik parenchiminis komponentas, bet ir naujai susiformavusio jungiamojo pluoštinio audinio randas.
Sklerodermijos tipai
Keli žmogaus kūno organai ir audiniai gali tapti sklerozės proceso aukomis.
Labiausiai žinomos žmogaus sklerozės rūšys:
- Išsėtinė sklerozė;
- Amiotrofinė šoninė sklerozė;
- Aterosklerozė ir aterosklerozė;
- Gumbinė sklerozė;
- „Otosklerozė;
- L "osteosklerozė;
- Progresuojanti sisteminė sklerozė;
- Hipokampo sklerozė;
- Segmentinė ir židininė glomerulosklerozė;
- The kerpių sklerozė genitalijų.
KELIŲ SKLEROZĖ
Išsėtinė sklerozė yra lėtinė ir negalią sukelianti liga, atsirandanti dėl laipsniško sklerozinio mielino skilimo, priklausančio centrinės nervų sistemos neuronams (N.B.: centrinė nervų sistema arba CNS apima smegenis ir nugaros smegenis).
Išsėtinės sklerozės simptomai gali būti lengvi arba sunkūs. Lengvos klinikinės apraiškos yra, pavyzdžiui, galūnių tirpimas ir drebulys; atvirkščiai, rimtų sutrikimų pavyzdžiai yra galūnių paralyžius ar regėjimo praradimas.
Nepaisant daugybės iki šiol atliktų tyrimų, tikslios išsėtinės sklerozės priežastys lieka paslaptis. Remiantis patikimiausiomis hipotezėmis, liga gali atsirasti dėl imunologinių, aplinkos, genetinių ir infekcinių veiksnių derinio.
Žinių trūkumas dėl tikslių priežasčių yra viena iš pagrindinių priežasčių, kodėl išsėtinė sklerozė yra nepagydoma būklė. Šiuo metu iš tikrųjų vienintelis pacientams prieinamas gydymas yra simptominis gydymas, ty gydymas, kurio vienintelis poveikis yra simptomų sunkumo mažinimas.
AMIOTROPINĖ LATERINĖ SKLEROZĖ
Amiotrofinė šoninė sklerozė, dar vadinama ALS, Gehrigo liga arba motorinių neuronų liga, yra degeneracinė centrinės nervų sistemos liga, kuri konkrečiai veikia motorinius neuronus, nervų ląsteles, atsakingas už raumenų ir raumenų judėjimo kontrolę.
Dėl motorinių neuronų degeneracijos ALS pacientas palaipsniui praranda gebėjimą vaikščioti, kvėpuoti, ryti, kalbėti ir laikyti daiktus.
ALS visada turi dramatišką eigą ir mirtiną rezultatą: pacientas miršta (dažniausiai nuo sunkaus kvėpavimo nepakankamumo) praėjus maždaug 3–5 metams nuo ligos pradžios ir per šį laikotarpį pirmiausia priverčiamas sėdėti ant kėdės. nes paralyžiuotas) ir tada kvėpuoti per mechaninės ventiliacijos atramą.
Priežastys, sukeliančios degeneracinį motorinių neuronų procesą, kuris yra sklerozės procesas, nežinomos.
Kol ALS sukėlėjai lieka nežinomi, tikimybė sukurti konkretų vaistą (ir ne tik palengvinti simptomus) yra praktiškai lygi.
ARTERIOSKLEROZĖ IR ATEROSKLEROZĖ
Medicinoje terminas aterosklerozė nurodo visas arterijų sienelių sukietėjimo, sustorėjimo ir elastingumo praradimo formas, ty kraujagysles, pernešančias kraują iš širdies į periferiją.
Aterosklerozė yra labiausiai žinoma ir labiausiai paplitusi aterosklerozės forma.
Remiantis naujausiais apibrėžimais, tai yra degeneracinė vidutinio ir didelio kalibro arterijų liga, kuriai būdinga ateromų buvimas ant vidinių arterijų kraujagyslių sienelių.
Ateromos yra lipidų (daugiausia cholesterolio), baltymų ir pluoštinių medžiagų plokštelės, kurios, be to, trukdo arterijų spindžiui ir neleidžia kraujotakai, taip pat gali uždegti ir suskaidyti. Ateromos suskaidymas yra atsakingas už judančių kūnų išsisklaidymą kraujyje, kuris gali užkimšti mažas arterijas, esančias net labai toli nuo tos pačios ateromos atsiradimo vietos.
Progresuojanti liga, aterosklerozė yra svarbus rimtų ligų, tokių kaip krūtinės angina, miokardo infarktas ir insultas, rizikos veiksnys.
Įvairūs veiksniai gali prisidėti prie ateromų susidarymo ant arterijos sienos, kai kurie nekeičiami, kiti - keičiami.
Nekeičiami palankūs veiksniai yra: vyresnis amžius, vyriška lytis, žinomumas ir populiacija, kuriai jie priklauso (pvz., Kaukazo, afrikiečio ir kt.).
Kita vertus, keičiami palankūs veiksniai yra: rūkymas, hipercholesterolemija, hipertenzija, nutukimas, sėdimas gyvenimo būdas ir cukrinis diabetas.
Aterosklerozė yra subtili būklė, nes ji dažnai tyli, kol pasirodys blogiausios pasekmės.
- Aterosklerozė
- Arteriolosklerozė
- Mönckebergo kalcifinė sklerozė
TUBEROSOS SKLEROZĖ
Gumbinė sklerozė yra genetinė liga, kuriai būdingas hamartomų susidarymas įvairiuose žmogaus kūno organuose ir audiniuose.
Labai intensyvaus ląstelių dauginimosi proceso rezultatas - hamartoma yra akivaizdi ląstelių grupė, panaši į gabalėlį ar gumbą. Hamartomos nėra navikai, tačiau kartais jie gali tapti vienu, darant prielaidą, kad gerybinių navikų reikšmė yra panaši į fibroidų ir angiofibromų.
Gumbinė sklerozė su savo hamartoma daugiausia veikia smegenis, odą, inkstus, širdį ir plaučius. Atsižvelgiant į organų ir audinių įvairovę, kuri gali apimti, tai yra viena iš daugiasisteminių genetinių ligų.
Genai, kurių mutacija yra atsakinga už tuberkuliozinės sklerozės atsiradimą, yra žinomi kaip TSC1 (9 chromosoma) ir TSC2 (19 chromosoma). Remiantis įvairiais statistiniais tyrimais, daugumai tuberkuliozės skleroze sergančių pacientų (apie 80%) būtų TSC2 mutacija ir tik maža dalis (apie 20%) - TSC1 mutacija.
TSC1 ir TSC2 mutacijos gali atsirasti spontaniškai, embriono vystymosi metu arba būti paveldimos.
- Odos apraiškos. Paprastai jie susideda iš depigmentuotų dėmių ant kūno, sustorėjusios odos sričių, odos sluoksnių augimo po nagais arba aplink juos ir raudonų atspalvių dėmių ant veido.
- Neurologinės apraiškos. Hamartomos smegenyse gali sukelti: epilepsijos epizodus, subependiminių mazgelių ar subependiminių milžiniškų ląstelių astrocitomų atsiradimą ir, galiausiai, psichinius elgesio ir mokymosi trūkumus.
- Inkstų apraiškos. Jie gali atsirasti dėl hamartomų plyšimo inkstuose arba dėl inkstų anatomijos pokyčių.
Pirmuoju atveju juos paprastai sudaro: kraujavimas, hematurija ir pilvo skausmas; antruoju atveju juos gali sudaryti: pasagos inkstas, policistinis inkstas, inkstų agenesis ir dvigubas šlapimtakis. - Širdies ir kraujagyslių apraiškos. Dėl hamartomų, esančių širdies ertmių sienose, jie susideda iš aritmijų ir širdies tėkmės pokyčių.
Sunkiais atvejais hamartomos, esančios širdyje, gali sukelti širdies nepakankamumą. - Plaučių apraiškos. Jie daugiausia atsiranda dėl dviejų sąlygų, kurių specifinis pavadinimas yra: limfangioleiomyomatozė (AML) ir mikronodulinė daugiažidininė hiperplazija.
AML yra atsakinga už plaučių cistas, daugiausia paveikia moteris ir sukelia tokius simptomus kaip dusulys, kosulys ir savaiminis pneumotoraksas.
Daugiažidininė mikronodulinė hiperplazija sukelia mazgelius plaučiuose, vienodai veikia abi lytis ir dažnai būna besimptomiai.
OTOSKLEROZĖ
Otosklerozė yra ausies patologija, kuriai būdingas sklerozinis procesas, paveikiantis stapes, vieną iš trijų mažų vidurinės ausies kaulų (kiti du yra plaktukas ir priekalė).
Sklerozės procesas, skiriantis otosklerozę, skatina aplink kaulus susidaryti nenormalią kaulų masę; ši kaulų masė standėja ir blokuoja paties maišytuvo judesius, taip pakeisdama į ausį patenkančių ir į smegenis nukreiptų garso bangų perdavimą. Neteisingas garso bangų perdavimas išilgai trijų vidurinės ausies kaulų grandinės turi įtakos klausos gebėjimams, taigi ir garsų suvokimui.
Otosklerozės buvimas asmenyje sutampa su laipsnišku klausos praradimu.
Tikslios otosklerozės priežastys nežinomos. Tačiau egzistuoja „gana patikima hipotezė, kuri pripažįsta ligos priežastis genetinių ir aplinkos veiksnių sąveikoje“.
Otosklerozė paprastai yra dvišalė problema; vienašališka otosklerozė yra labai reta.
Šiuo metu pacientams prieinama terapija apima išorinių klausos aparatų naudojimą ir chirurginę praktiką, kuria siekiama pašalinti / pertvarkyti kojas.
Jei gydymas atliekamas laiku, prognozė paprastai yra teigiama.
OSTEOSKLEROZĖ
Osteosklerozė arba kaulų sklerozė yra patologinis procesas, dėl kurio nenormaliai sukietėja ir taip pat nenormaliai sustorėja kaulas.
Daugeliu atvejų osteosklerozė atsiranda dėl osteoartrito būklės, „osteito kaulėjimo“, reaktyvaus osteito ar osteoidinės osteomos.
Nemaža dalis osteoskleroze sergančių pacientų kenčia nuo šio sutrikimo be atpažįstamos priežasties (idiopatinės osteosklerozės).
Dėl sklerozės proceso pažeistas kaulas yra tankesnis ir kompaktiškesnis nei įprastai.Tiesą sakant, tai, kas atsitinka osteosklerozės atveju, yra priešingai nei nutinka osteoporozės atveju.
PROGRESINĖ SISTEMINĖ SKLEROZĖ
Progresuojanti sisteminė sklerozė, geriau žinoma kaip sklerodermija, yra odos liga, kuriai būdingas nenormalus sukietėjimas ir toks pat nenormalus odos sustorėjimas.
Daugeliu atvejų sklerodermija pažeidžia rankų ir kojų odą bei odos sritį aplink burną, rečiau - kapiliarus, arterioles ir širdies, inkstų, žarnyno ir plaučių vidaus organus.
Kai progresuojanti sisteminė sklerozė apima ir vidaus organus, tai gali sukelti labai rimtų pasekmių, įskaitant paciento mirtį.
Nepaisant daugybės tyrimų šia tema, tikslios sklerodermijos priežastys nežinomos. Kai kurių tyrinėtojų teigimu, būklė yra susijusi su tam tikru genetiniu veiksniu.
Šiuo metu sklerodermija vis dar nėra išgydoma, o tik simptominis gydymas, kuris palengvina negalavimus ir pagerina pacientų gyvenimo kokybę.
HIPPOKAMPINĖ SKLEROZĖ
Hipokampo sklerozė yra neurologinė būklė, kuriai būdingas didelis nervinių ląstelių (arba neuronų) praradimas ir gliozės procesas tam tikroje smegenų laikinosios skilties dalyje, vadinamoje hipokampu.
Šiuo metu tikslios hipokampo sklerozės priežastys yra neaiškios. Remiantis kai kuriomis teorijomis, tokie veiksniai, kaip senatvė, kraujagyslių problemos (ypač hipertenzija ir insultas) ir priklausymas žemesnėms socialinėms ir ekonominėms klasėms, palankiai paveiks būklės atsiradimą.
Būdingiausia hipokampo sklerozės pasekmė yra epilepsijos forma, žinoma kaip laikinosios skilties epilepsija.
Remiantis statistika, hipokampo sklerozė yra labai mirtina.
Kas yra gliozė?
Medicinoje terminas gliozė rodo patologinį glia ląstelių dauginimąsi.
SEGMENTINĖ IR FOKALINĖ GLOMERULOSKLEROZĖ
Segmentinė ir židininė glomerulosklerozė yra būklė, kuri keičia įprastą inkstų glomerulų anatomiją ir sukelia nefrozinį sindromą.
Prasidėjus segmentinei ir židininei glomerulosklerozei, paveikto žmogaus inkstų glomeruluose yra didesnis nei įprasta jungiamojo pluoštinio komponento ir sumažėjęs sveikas parenchiminis komponentas.
Tikslios segmentinės ir židininės glomerulosklerozės priežastys nežinomos. Dėl vis dar nežinomų priežasčių aptariama būklė dažniau pasitaiko vyrų populiacijoje.
Svarbiausia komplikacija yra inkstų nepakankamumas.
Vienintelė pacientams prieinama terapija yra simptominė: jų tikslas yra palengvinti simptomus ir išvengti (arba bent jau atidėti) inkstų nepakankamumo atsiradimo.