Siringomielija

Bendrumas

Syringomyelia yra neurologinė liga, kuriai būdingas skysčio pripildytų cistų susidarymas nugaros smegenyse.

Paveikslas: syringomyelia.

Iš svetainės: mdguidelines.com

Ilgainiui šių cistų, vadinamų švirkštais, buvimas pažeidžia nugaros smegenis; atsiranda įvairių negalavimų, tokių kaip kelių kūno dalių skausmas, sustingimo ir silpnumo jausmas, raumenų atrofija, refleksų praradimas, kojų spazmai ir kt.
Siringomielija gali atsirasti dėl įvairių priežasčių; daugeliu atvejų jis yra susijęs su smegenėlių apsigimimu, žinomu kaip Chiari apsigimimas.
Norint teisingai diagnozuoti, jums reikia: nuodugnaus fizinio paciento tyrimo, jo ligos istorijos analizės ir kai kurių diagnostinių vaizdo tyrimų.
Vienintelis būdas ištuštinti švirkštus ir pašalinti (bent jau iš dalies) simptomus yra kreiptis į operaciją.

Kas yra syringomyelia?

Siringomielija yra reta patologinė būklė, kai stuburo kanale susidaro viena ar daugiau skysčių pripildytų cistų.
Jei cistos (dar vadinamos švirkštais ar fistulėmis) plečiasi, jos gali smarkiai pažeisti nugaros smegenis ir sutrikdyti nervinių signalų perdavimą.

KAS YRA CISTOS IR KAS JOS TURI?

Švirkštai yra kanalai arba ertmės (graikų kalba "syrinx"reiškia" kanalą "), kuriame yra smegenų skysčio (arba skysčio).

Paveikslas: trys smegenų dangalai, supantys centrinę nervų sistemą.

Smegenų dangalai yra apsauginės membranos: labiausiai išorinis yra dura mater; centrinis yra voragyvis, ir galiausiai, vidinis yra pia mater.

Subarachnoidinėje erdvėje tarp voratinklio ir pia mater yra smegenų skystis.

CSF yra bespalvis skystis, supantis centrinę nervų sistemą (arba CNS), apsaugantis jį nuo bet kokių traumų, maitinantis ir reguliuojantis vidinį slėgį (intrakranijinį spaudimą).
Cefalorachidijų skystis gaminamas smegenų skilvelių viduje, būtent chorioidinių rezginių lygyje; iš čia jis patenka į subarachnoidinę erdvę, tai yra sritis, esanti tarp menynos pia mater ir voragyslės menynės.

EPIDEMIOLOGIJA

Remiantis kai kuriais statistiniais tyrimais, syringomyelia būtų paplitusi apie 8 atvejus 100 000 žmonių. Paprastai būdingi simptomai pasireiškia nuo 25 iki 40 metų amžiaus ir paprastai vystosi lėtai.
Daugelis pacientų, sergančių syringomyelia, taip pat turi „struktūrinius smegenėlių pakitimus, vadinamus Chiari apsigimimais (arba Arnoldo-Chiari ar Arnoldo-Chiari sindromu).

Priežastys

Siringomielija gali būti įgimta būklė, pasireiškianti nuo gimimo arba įgyta, tai yra, atsiradusi gyvenimo eigoje po tam tikro įvykio arba kartu su tam tikra sergančia būsena.

ĮGIMTA SIRINGOMIELIJA

Įgimtos syringomyelia formos atsiranda dėl Arnoldo-Chiari sindromo.
Arnoldo-Chiari sindromas yra smegenėlių (t. Y. Smegenėlių) apsigimimas, kuriam būdingas pagrindinės smegenėlių dalies poslinkis žemyn, būtent į priekinės smegenų dalies ir stuburo kanalo pusę.

Kitaip tariant, tai yra „smegenų išvarža, kurioje dalis smegenėlių išsikiša iš foramen magnum, įsiveržiančio į kanalą, kuriame yra nugaros smegenys.

ĮGYTA SIRINGOMIELIJA

Pagrindinės priežastys, dėl kurių gali atsirasti įgyta syringomyelia, yra šios:

• Nugaros smegenų trauma. Tarp įvairių traumų, galinčių sukelti syringomyelia, yra slankstelių lūžis.
• Meningitas. Meningitas yra centrinę nervų sistemą supančių membranų uždegimas (NB: CNS susideda iš smegenų ir nugaros smegenų). Meningito pradžioje gali būti „virusinė ar bakterinė infekcija.
  Arachnoiditas, ty voratinklio uždegimas, yra meningito forma, kuri dažniausiai gali sukelti syringomyelia.
• Navikas nugaros smegenyse. Pasak ekspertų, esant naviko masei stuburo kanale, būtų užkirstas kelias normaliai CSF cirkuliacijai, todėl atsirastų lokalizuota surinkimas, tada švirkštas.
• Sustingusio stuburo sindromas. Tai ypatinga neurologinė liga, kuriai būdingi sukibimai tarp nugaros smegenų ir stuburo; sukibimai, trukdantys normaliai tekėti smegenėlėms.
  Tipiški stuburo sustingimo sindromo simptomai ir požymiai yra: kojų skausmas, nugaros skausmas, skoliozė, šlapimo nelaikymas ar susilaikymas, raumenų silpnumas ir tirpimas ir kt.
• „Kraujavimas iš nugaros smegenų“ (arba hematomielija). Hematomielija gali būti spontaniška ar trauminė ir dažniausiai pažeidžia pilkosios medžiagos arterinius kraujagysles.Paprastai traumos, galinčios sukelti hematomieliją, yra smūgiai į slankstelius.

Skaitytojams primenama, kad kai kurios syringomyelia formos atsiranda be aiškios priežasties ar iššifruojamos priežasties. Tokiose situacijose mes kalbame apie idiopatinę įgytą syringomyelia.

Sustabdyti taškai

Gydytojai ir tyrėjai vis dar bando išspręsti kai kuriuos klausimus, susijusius su švirkštų formavimu ir kaip jie pažeidžia nugaros smegenis.
Remiantis kai kuriomis teorijomis, atrodo, kad švirkštai kilę iš „kliūčių CSF srautui, esančiam subarachnoidinėje erdvėje, ir kad nugaros smegenų pažeidimas atsiranda dėl spaudimo, kurį cistos daro pačiai nugaros smegeniai.

Simptomai ir komplikacijos

Daugiau informacijos: Syringomyelia Simptomai

Klasikiniai syringomyelia požymiai ir simptomai yra šie:

• Raumenų silpnumas ir atrofija
• Refleksų praradimas
• Jautrumo skausmui ir aplinkos temperatūrai praradimas (NB: kitaip tariant, oda nejaučia intensyvaus karščio ar šalčio pojūčio)
• Nugaros, pečių, rankų ir kojų sustingimas
• Kaklo, rankų, rankų ir nugaros skausmas
• Žarnyno ir šlapimo pūslės problemos. Pacientas praranda analinio ir šlapimo pūslės sfinkterių kontrolę.
• Didelis raumenų silpnumas ir kojų spazmai
• Skausmas ir tirpimas veide

Šios apraiškos, kurios pradžioje nėra labai ryškios, yra švirkštų padarytos žalos nugaros smegenims poveikis.

ĮGIMTA SIRINGOMIELIJA

Nors įgimti švirkštai yra nuo gimimo, jie pirmus simptomus sukelia suaugus. To priežastis paaiškinama tuo, kad cistoms reikia daug laiko, kad būtų padaryta didelė žala nugaros smegenims.
Be Chiari apsigimimų, pacientai, turintys įgimtą syringomyelia, taip pat gali sirgti hidrocefalija ir arachnoiditu.

Kas yra hidrocefalija?
Terminas hidrocefalija reiškia rimtą ligą, atsirandančią dėl nenormaliai padidėjusio smegenų skysčio, esančio subarachnoidinėje erdvėje ir smegenų skilveliuose.
Šis neproporcingas CSF padidėjimas atsiranda, kai prieš tai padidėjęs intrakranijinis spaudimas (intrakranijinė hipertenzija). Hidrocefalijos priežastis gali būti: smegenų auglys, smegenų kraujavimas, meningitas, encefalitas, CNS apsigimimai ir kt.
Pagrindiniai hidrocefalijos požymiai yra: padidėjusi galvos apimtis, kaklo skausmas, epilepsija ir traukuliai.

ĮGYTA SIRINGOMIELIJA

Nuo įvykio, sukeliančio švirkštų susidarymą iki pirmųjų simptomų atsiradimo, gali praeiti mėnesiai ar metai, todėl, panašiai kaip ir įgimtos syringomyelia atveju, nugaros smegenų pažeidimas progresuoja labai lėtai.
Paprastai, kai trauma (potrauminė syringomyelia) yra „kilmė c“, ligos požymiai atsiranda tik vienoje kūno pusėje.

KADA PATIKTI GYDYTOJUI?

Esant vienam ar daugiau minėtų simptomų, patartina nedelsiant kreiptis į gydytoją, kad suplanuotų nuodugnų vizitą ir nustatytų sutrikimų priežastis.
Ekspertų nuomonė yra labai svarbi, nes syringomyelia dažniausiai atsiranda dėl kitų ligų (kurias reikia tinkamai gydyti).
Tie, kurie patyrė sunkią nugaros traumą, iš pradžių negali patirti jokių ligų, susijusių su syringomyelia. Tačiau tai gali išsivystyti po tam tikro laikotarpio ir net po kelių mėnesių ar metų tapti simptominiais. Todėl, jei kada nors atsiranda įtartinų simptomų, patartina kreiptis į gydytoją ir pranešti apie patirtą trauminį įvykį.

KOMPLIKACIJOS

Siringomielija yra potencialiai degeneracinė liga, nes švirkštai gali išsiplėsti, vis labiau pažeisti nugaros smegenis ir dar labiau pakeisti paciento nervų funkcijas.
Kai kurios klasikinės šių komplikacijų išraiškos yra:

• Skoliozė. Tai „nenormalus stuburo kreivumas.
• Plačiai paplitęs lėtinis skausmas. Kuo didesnis nugaros smegenų pažeidimas, tuo stipresnis ir patvaresnis tampa skausmingas kaklo, rankų, rankų ir nugaros pojūtis.
• Sunkūs motoriniai sunkumai. Jei atrofija ir raumenų silpnumas pablogėja, sergantysis taip pat gali turėti rimtų vaikščiojimo problemų.

Diagnozė

Norėdami diagnozuoti syringomyelia, pirmas žingsnis yra fizinis tyrimas ir ligos istorijos analizė.
Todėl, atlikus šiuos du preliminarius patikrinimus, diagnostiniai vaizdavimo testai, tokie kaip branduolinis magnetinis rezonansas (KMR), kompiuterinė tomografija, tampa itin svarbūs; kai kuriems pacientams taip pat reikalinga juosmens punkcija.

TIKSLINIS TYRIMAS

Fizinio patikrinimo metu gydytojas įvertina simptominę situaciją, paprašydamas paciento išsamiai aprašyti jaučiamus skundus.

KLINIKINĖS ISTORIJOS TYRIMAS

Kai gydytojas analizuoja paciento ligos istoriją, jis ieško galimų veiksnių ir galimų situacijų, lemiančių ligą. Pavyzdžiui, jie tiriami:

• Patologijos, kurias pacientas patyrė praeityje
• Patologijos, esančios tyrimo metu
• Pasikartojančios patologijos šeimoje, kuriai pacientas priklauso (šeimos narys, turintis panašių sutrikimų ir pan.)
• Situacijos, kai pacientas patyrė nugaros smegenų traumą.

Paveikslas: Syringomyelia dėl branduolinio magnetinio rezonanso. Švirkštas yra apskritas raudonai.

Branduolinis magnetinis rezonansas (BMR)

Yra du skirtingi branduolinio magnetinio rezonanso (NMR) tipai:

• Klasikinis magnetinis rezonansas. Sukuriant magnetinius laukus, MRT suteikia „išsamų nugaros smegenų vaizdą, neapsaugodamas paciento nuo kenksmingos jonizuojančiosios spinduliuotės.
• Kontrastinis MRT. Naudojamas tas pats prietaisas, kuris naudojamas klasikiniam MRT. Vienintelis skirtumas yra tas, kad pacientui švirkščiamas kontrastinis skystis, kuris naudojamas atskleisti bet kokių nugaros smegenų auglių ar kitų panašių sutrikimų buvimą.
  Kontrastinis skystis yra vienintelė tyrimo kontraindikacija: iš tikrųjų tai gali turėti toksinį poveikį arba sukelti alergiją.

KT (kompiuterinė ašies tomografija)

Kompiuterinė ašinė tomografija (CT) suteikia aiškų vidaus organų, įskaitant nugaros smegenis, vaizdą. Jo vykdymo metu tiriamasis yra veikiamas minimalios kenksmingos jonizuojančiosios spinduliuotės; todėl bandymas turi būti laikomas invaziniu, nors ir minimaliai.

LEMBAR PUNCTURE

Juosmens punkcija susideda iš smegenų skysčio mėginio paėmimo ir jo analizės laboratorijoje. Adata, įkišta tarp juosmens slankstelių L3-L4 arba L4-L5, naudojama CSF ištraukimui.
Juosmens punkcija yra labai naudinga tiriant syringomyelia priežastis: iš tikrųjų ji gali aptikti bet kokias smegenų dangalų infekcijas.

Gydymas

Kai syringomyelia simptomai trukdo normaliam kasdieniam gyvenimui, vienintelė priemonė yra chirurgija.
Ir atvirkščiai, kai syringomyelia nesukelia jokių sutrikimų, numatomas paprastas situacijos stebėjimas (priežiūros principas).

PRIEŽIŪROS PRINCIPAS

Priežiūros principas yra periodinis paciento magnetinio rezonanso tyrimas ir neurologinės kontrolės tyrimai. Šis metodas skirtas asmenims, turintiems besimptomių švirkštų (ty nesukeliančių jokių akivaizdžių simptomų).
Nors tai labai tolima hipotezė, gali būti, kad cistos savaime išnyks.

CHIRURGIJA

Chirurginė intervencija pasirenkama atsižvelgiant į sąlygas, kurios sukėlė (ar lydėjo) syringomyelia. Todėl:

• Chiari apsigimimo atvejuoperuojantis chirurgas gali pasinaudoti šiomis operacijomis: užpakalinės duobės dekompresija, nugaros smegenų dekompresija (dekompresinė laminektomija) ir dura mater dekompresinis pjūvis. Visomis trimis procedūromis siekiama sumažinti suspaudimą, kad būtų pažeisti smegenėlės ir nugaros smegenys, stengiantis padidinti jiems prieinamą erdvę. Jei yra daugiau vietos, pagerėja skysčio srautas, todėl gali būti ištuštinti švirkštai.
  Dekompresuojant užpakalinę duobę, pašalinama dalis užpakalinės pakaušio dalies.
  Atliekant dekompresinę laminektomiją, pašalinama stuburo dalis, ribojanti skylę, per kurią praeina nugaros smegenys.
  Galiausiai, atliekant dura mater dekompresinį pjūvį, įpjaunama atokiausia meninzė.
• Esant nugaros smegenų vėžiui, chirurgas pašalina naviko masę taip, kad atstatytų skysčio srautą. Išėmus, švirkštas automatiškai ištuštinamas, o simptomai, kurie buvo būdingi prieš intervenciją, regresuoja.
• Esant standžiojo stuburo sindromui, chirurgas gali pasinaudoti įvairiais metodais. Pagrindinis iš jų yra „ištirpinti“ sukibimą, blokuojantį koloną prie nugaros smegenų.

Galimos syringoperitonealinio šunto komplikacijos:

• Stuburo smegenų pažeidimas
• Infekcijos
• Skysčių cirkuliacijos blokai
• Kraujavimas nugaros smegenyse (hematomielija)

Be šių specifinių chirurginių metodų, taip pat yra procedūra, skirta laikinai sumažinti simptomus ir skausmingus pojūčius (paliatyvi terapija), žinoma kaip chirurginis šuntas.
Chirurginis šuntas yra drenažo sistema, kurią sudaro lankstus vamzdelis, leidžiantis ištuštinti švirkštus. Paprastai skysčio perteklius nuteka į pilvą (syringoperitonealinis šuntas), panašiai kaip ir hidrocefalijos atveju (ventrikuloperitoninis šuntas).
Kadangi tai gana subtilus ir ne be komplikacijų metodas, prieš pradėdamas jį taikyti, gydytojas atidžiai įvertina situaciją ir aptaria galimą riziką su pacientu.

Kas atlieka operacijas?
Operacinis chirurgas yra gydytojas, kuris specializuojasi neurochirurgijoje, kuri yra chirurgijos šaka, kuri konkrečiai sprendžia centrinės ir periferinės nervų sistemos problemas ir ligas.

PRIEŽIŪRA ATSILIEPIMO atveju

Net tinkamai gydant, syringomyelia gali pasikartoti po tam tikro laiko (recidyvas).
Norint nedelsiant pastebėti „galimą pasikartojimą, patartina periodiškai atlikti atitinkamus medicininius patikrinimus ir atlikti nugaros branduolinį magnetinį rezonansą.
Norint pertvarkyti vieną ar daugiau švirkštų, reikia atlikti antrą operaciją, dažnai pašalinant cistą, tačiau jos nauda gali būti tik laikina.

KAŽKAS PATARIMAS

Siringomielija gali smarkiai paveikti nukentėjusio asmens gyvenimo kokybę ir bet kokią jo kasdienę veiklą. Todėl tai yra gera praktika:

• Venkite kilnoti svarmenis, įtempti ir „apkrauti“ nugarą, nes tai yra trys veiksmai, kurie gali pabloginti simptomus, ypač skausmą.
• Kreipkitės į gerą kineziterapeutą. Tinkamos fizioterapijos dėka galima pagerinti judrumą, sustiprinti raumenis ir geriau atlaikyti pastangas.
• Gydykite lėtinį skausmą tinkamais vaistais. Jei skausmas yra lėtinis ir varginantis, pacientas turėtų paprašyti savo gydytojo suplanuoti „tinkamą skausmo malšinimo terapiją“.
• Ieškokite paguodos iš artimųjų (draugų ar giminaičių) ir prisijunkite prie paramos grupės žmonėms, sergantiems syringomyelia. Yra du skirtingi būdai pagerinti nuotaiką, dažnai prislėgti dėl ligos nustatytų apribojimų.

Prognozė

Prognozė priklauso nuo syringomyelia sukėlusių priežasčių sunkumo ir operacijos efektyvumo.

• Tai priklauso nuo sukėlėjų sunkumo, nes kuo sunkesnė būklė, sukelianti syringomyelia, tuo didesnė tikimybė, kad ligos pasekmės yra nuolatinės.
  
• Tai priklauso nuo gydymo efektyvumo, nes medicininė intervencija ne visada atkuria normalų skysčio srautą, kaip ir ne visada leidžia visiškai pašalinti cistą, susijusią su syringomyelia.