Apibrėžimas
Plaučių hipertenzija - dar vadinama idiopatinė plaučių arterinė hipertenzija - tai gana retas sutrikimas, pasireiškiantis patologiniu padidėjimu užsitęsęs kraujospūdis TIK plaučiuose ir dešinėje širdies pusėje, nesant nustatomos priežasties. Plaučių hipertenzija yra rimta liga, kurios simptominis vaizdas dažnai linkęs laipsniškai ir greitai išsigimti.
Priežastys
Plaučių hipertenzijos kontekste kraujas negali normaliai tekėti plaučiuose dėl plaučių arterijų ir kapiliarų susiaurėjimo ar užsikimšimo: plaučių hipertenzija veikia širdį, kuri, priversta per daug dirbti, „susilpnėja“.
- Hipotetiniai rizikos veiksniai: obstrukcinė miego apnėja, ilgalaikis mažas deguonies kiekis kraujyje, LOPL, plaučių embolija, ŽIV infekcijos, stazinis širdies nepakankamumas, plaučių fibrozė, kai kurios širdies vožtuvų ligos, reumatinės ligos.
Simptomai
Dusulys ir galvos svaigimas sportuojant yra pirmieji požymiai, kurie turėtų įspėti pacientą, kenčiantį nuo plaučių hipertenzijos. Kiti pasikartojantys simptomai, susiję su šia reta liga: kulkšnių patinimas, cianozė, silpnumas, krūtinės skausmas, nuovargis, alpimas, tachikardija, galvos svaigimas.
Informacija apie plaučių hipertenziją - vaistai, skirti plaučių hipertenzijai gydyti, nėra skirtas pakeisti tiesioginį ryšį tarp sveikatos priežiūros specialisto ir paciento.
Vaistai
Prieš pradėdami analizuoti vaistus ir galimus gydymo būdus plaučių hipertenzijos simptomams palengvinti, mes schematiškai pranešame apie sutrikimą sukeliantį mechanizmą, kuris padės geriau suprasti terapinių strategijų pasirinkimą.
Plaučių arterijų susiaurėjimas → kraujas stengiasi tekėti į plaučius → ↑ slėgis → dešinysis skilvelis yra priverstas per daug įtempti, kad pumpuotų kraują į plaučius → padidėjęs skilvelis → susilpnėjusi širdis ir širdies nepakankamumas
Nors visiškai neišsprendžiamas gydymas plaučių hipertenzijai dar nenustatytas, dabartinėmis gydymo galimybėmis siekiama palengvinti simptomus, pagerinti paciento gyvenimo kokybę ir, svarbiausia, blokuoti ar kitaip sulėtinti nenumaldomą ligos progresavimą.
Visų pirma būtina įsikišti į veiksnius, kurie skatina ar sustiprina plaučių hipertenziją, pvz., Apnėją, plaučių ligas ir širdies vožtuvų sutrikimus.
Gydytojas pasirenka, kuris vaistas yra tinkamiausias pacientui, atsižvelgdamas į provokuojančią priežastį (hipotezę ar nustatytą, kai galima nustatyti) ir akivaizdžius simptomus; kai kuriems pacientams reikia vartoti kraują skystinančių vaistų, kad sumažėtų kraujo krešulių susidarymo apatinių galūnių venose arba plaučių arterijose rizika.
Daugeliui pacientų, sergančių plaučių hipertenzija, pastebimas mažas deguonies kiekis kraujyje: tokiais atvejais būtina nedelsiant įsikišti ir skirti tinkamą gydymą (papildyti deguonimi).
Pacientai, sergantys plaučių hipertenzija, turėtų mesti rūkyti, vengti keliauti į aukštas vietas, susilaikyti nuo didelio fizinio krūvio ir kėlimo, kasmet skiepytis nuo gripo ir pneumokokų.
Sunkumo atvejais galima įsivaizduoti širdies, plaučių ar abiejų transplantaciją.
Toliau pateikiamos vaistų grupės, dažniausiai naudojamos gydant nuo plaučių hipertenzijos, ir keletas farmakologinių specialybių pavyzdžių; gydytojas turi pasirinkti veikliąją medžiagą ir pacientui tinkamiausią dozę, atsižvelgdamas į ligos sunkumą. , paciento sveikatos būklė ir jo reakcija į gydymą:
Pirmosios eilės vaistai plaučių hipertenzijai gydyti:
- Ambrisentanas (pvz., Volibris): vaistas priklauso endotelino receptorių inhibitorių klasei; veiklioji medžiaga puikiai veikia gydant plaučių hipertenziją, blokuodama hormono endotelino receptorius, atsakingus už kraujagyslių susiaurėjimą, slopindama hormonų aktyvumą, ambrisentanas plečia kraujagysles ir skatina sumažėjusį plaučių spaudimą. Rekomenduojama dozė rodo, kad 5 mg vaisto reikia vartoti per burną, vieną kartą per dieną, valgio metu arba tuščiu skrandžiu.
- Bosentanas (pvz.Tracleer): vaistas, kaip ir ankstesnis, yra endotelino-1 inhibitorius. Suaugusiesiems, sveriantiems daugiau nei 40 kg, sergantiems plaučių hipertenzija, rekomenduojama pradėti vartoti 62,5 mg dozę du kartus per parą. Palaikomoji dozė apima dozės didinimą iki 125 mg du kartus per parą. Pacientams, sveriantiems mažiau nei 40 kg, rekomenduojama išlaikyti 62,5 mg dozę tiek gydymo pradžioje, tiek palaikomojo gydymo metu. Vaistas gali sukelti toksinį poveikį kepenims.
- Iloprostas (pvz., Ventavis): yra purkštuvo pavidalo, vaistas yra prostaciklino analogas, galintis išplėsti kraujagysles, taip sumažinant kraujospūdį ir pagerinant plaučių hipertenzijos simptomus. Rekomenduojama gydymą pradėti įkvėpus vaisto. inhaliatorius, kurio dozė yra 2,5 mikrogramo; po gydymo skirkite 5 mikrogramų dozes. Jei 5 mikrogramų dozė yra per stipri pacientui, patartina grįžti prie pradinės dozės ir tęsti gydymą pagal šią terapinę schemą. nerekomenduojama purkšti daugiau kaip 6-9 kartus per dieną.
- Sitacentano natrio druska (pvz., Thelinas): vaistas priklauso endotelino-1 inhibitorių klasei. Rekomenduojama gerti vieną 100 mg tabletę vieną kartą per parą, valgio metu arba nevalgius. Rekomenduojama vaistą vartoti maždaug visada tuo pačiu metu . Jei po 3 gydymo mėnesių gydymas nepavyks, patartina pakeisti vaistą. Vaistas buvo sustabdytas 2011 m. Dėl sunkaus šalutinio poveikio kepenims.
- Sildenafilis (pvz., Revatio): vaistas plačiai naudojamas gydant erekcijos sutrikimus; tačiau, būdamas 5-fosfodiesterazės inhibitorius, jis taip pat naudojamas plaučių hipertenzijos simptomams mažinti, nes, moduliuodamas azoto rūgšties poveikį kraujagyslių tonusui, jis yra geras, palyginti selektyvus plaučių arterijų kraujagysles plečiantis vaistas. 20 mg dozė, geriama tris kartus per dieną, mažiausiai 4-6 valandų intervalu tarp vienos ir kitos dozės. Arba galima išgerti 10 mg (atitinka 12,5 ml), į veną švirkščiant tris kartus per dieną: aukščiau aprašyta dozė lemia tokį patį terapinį poveikį, kaip ir geriamoji 20 mg dozė. Paprastai ši antroji indikacija skirta pacientams, kurie anksčiau buvo gydomi geriamuoju sildenafiliu ir laikinai negalėjo vartoti vaisto per burną.
- Azoto oksidas (pvz., INOmax): inhaliuojamas vaistas, skirtas naujagimių plaučių hipertenzijai gydyti, ypač kai jis susijęs su hipoksiniu kvėpavimo nepakankamumu. Apskritai vaistas vartojamas ne vienas, o kartu su kitais specifiniais vaistais; be to, pacientas yra paprastai taip pat veikia pagalbinė ventiliacija, siekiant pagerinti deguonies tiekimą. Veiklioji medžiaga praskiedžiama azoto dujomis, kurių koncentracija yra 400 ppm. Dėl tikslios dozės: pasitarkite su gydytoju.
- Tadalafilis (pvz., Adcirca): vaistas priklauso 5 tipo fosfodiesterazės inhibitorių klasei, todėl gali blokuoti fermentą. Rekomenduojama vartoti vieną 40 mg tabletę du kartus per parą. lengvo ar vidutinio sunkumo inkstų ar kepenų nepakankamumo atveju, tačiau gydyti šiuo vaistu nerekomenduojama esant sunkiam inkstų ar kepenų nepakankamumui.
Lygiagrečios terapijos, skirtos kontroliuoti plaučių hipertenzijos simptomus
Kai kurie specialistai taip pat rekomenduoja vartoti standartinius vaistus, naudojamus hipertenzijai gydyti; ypač tinka kalcio kanalų blokatoriai (arba kalcio kanalų blokatoriai) ir diuretikai.
Gydymas antikoaguliantais, siekiant išvengti plaučių hipertenzijos komplikacijų
- Izosorbido dinitratas (pvz., Carvasin, Dinike, Nitrosorbide): vaistas yra nitratas, taip pat vartojamas krūtinės anginai gydyti; jis naudojamas kaip antrasis pasirinkimas gydant simptomus, susijusius su plaučių hipertenzija. Pradėkite gydymą 40 mg vaisto doze kas 8-12 valandų. Tęskite palaikomąją terapiją 40-80 mg doze kas 8-12 valandų.
- Epoprostenolis (pvz., Flolan, Epoprostenol PHT): skatina kraujagyslių išsiplėtimą ir slopina trombocitų agregaciją. Dėl šios priežasties vaistas vartojamas terapijoje, siekiant kontroliuoti plaučių hipertenzijos simptomus. Pradėkite gydymą nuo 2 ng / kg / min. palaipsniui didinkite dozę 2 ng / kg kas 15 minučių. Neviršykite 8,6 ng / kg / min. Dėl išsamesnės informacijos kreipkitės į gydytoją.
Plaučių hipertenzijos gydymo hipotezės ir viltys
Mokslininkai savo tyrimus, skirtus gydyti plaučių hipertenziją, nukreipia į naujų vaistų, tokių kaip serotonino antagonistai, tirpūs guanilato ciklazės stimuliatoriai, tirozinkinazės inhibitoriai ir vazoaktyvus žarnyno peptidas, bandymą. Metai prieš surandant tikrai stebuklingą vaistą - todėl visiškai lemiamą - nuo plaučių hipertenzijos .