Sarkoidozės apibrėžimas
Sarkoidozė yra sisteminė nežinomos etiologijos uždegiminė liga, kuriai būdingas ląstelių aglomeratų (granulomų) susidarymas viename ar daugiau organų. Sarkoidozė gali praeiti savaime ir išnykti per kelis mėnesius arba gali tapti lėtinė.
Sunkiausiomis formomis sarkoidozė gali būti mirtina: tai yra širdies variantas, kai auka gali mirti nuo širdies nepakankamumo.
Atsižvelgiant į tai, kad simptominė sarkoidozė turi būti gydoma farmakologiškai, apskritai liga turi gerą / puikią prognozę.
Simptomai
Ne visos sarkoidozės formos yra simptominės: kai kurie pacientai iš tikrųjų nežino apie ligą, kol jiems nenustatomas paprastas įprastas tyrimas.
Manoma, kad 5% sergančių pacientų sarkoidozė išsivysto besimptomiai.
Atsiradus simptomams, jie gali apimti vieną ar daugiau audinių / organų, priklausomai nuo paveiktos anatominės vietos.
Prieš išvardydami įvairių sarkoidozės variantų požymius ir simptomus, pažiūrėkime prodromus, kurie turi daugumą simptominių ligos formų:
- Nuovargis
- Artralgija ar sąnarių skausmas *
- Ūkio nykimas
- Karščiavimas / silpnas karščiavimas *
- Granulomos: sarkoidozės požymis, visada esantis (išskyrus besimptomes formas)
- Bendras negalavimas
- Apetito praradimas *
Simptomai, pažymėti (*), linkę pasireikšti vienu metu; pastebėta, kad 45% sergančiųjų sarkoidoze skundžiasi šia simptomine triada.
Lentelėje pateikiami dažniausiai pasikartojantys įvairių sarkoidozės formų simptomai.
Simptomų lentelė
Širdies nepakankamumas, širdies blokada ir staigi mirtis
Širdies sutrikimai (pvz., Bradikardija)
Alpimas
Bėrimas
Makulo-papuliniai pažeidimai
Apatinių galūnių pannikulitas, susijęs su skausmingais mazgeliais
Plaukų slinkimas
Odos opos ir randų pažeidimai
Galimas kaulų įsitraukimas
Odos skubėjimas (purpurinės papulės)
Neskausmingas diabetas
Anemija
Traukuliai
Epitaksė (kraujavimas iš nosies)
Silpnumas ant veido dalies
Sunku nuryti
Hipofizės disfunkcija
Leukopenija
Limfadenomegalija
Galvos skausmas
Limfocitinis meningitas (labai dažnas)
Galvos nervo paralyžius / veido paralyžius (grįžtamas taikant specialią terapiją)
Trombocitopenija
Sausa burna
Kaklo, rankų, krūtinės limfmazgių padidėjimas ir patinimas
Kepenų nepakankamumas
Splenomegalija (padidėjusi blužnis)
Deginimas akyse
Akių skausmas
Glaukoma
Uveitas
Ašarojimas / Akių sausumas
Konjunktyvo sužalojimai
Niežtinčios akys
Sjögreno sindromas
Hemoptizė
Dusulys / dusulys
Sumažinta tolerancija pastangoms
Sausas kosulys
Hiperkalcemija
Diagnozė
Norint nustatyti įtarimą dėl sarkoidozės, reikia įvykdyti tris svarbius kriterijus:
- būdingos granulomos buvimas (su milžiniškomis ląstelėmis ir epitelioidais)
- odos / gilių pažeidimų, suderinamų su liga
- kitų panašių ligų išskyrimas: limfomos, Krono liga, sisteminės mikozės, plaučių vėžys ir tuberkuliozė
Kokius sarkoidozės diagnostinius tyrimus galima atlikti?
Sarkoidozė patvirtinama šiais diagnostiniais tyrimais:
- Klinikinis simptomų stebėjimas ir ligos požymių paieška: pilvo ir limfmazgių palpacija, širdies plakimo įvertinimas, odos pažeidimai ir sąnarių patinimas
- Trans-bronchų / endobronchijų / odos ar limfmazgių biopsija, atliekant santykinę laboratorinę analizę
- Bronchosalveolinio plovimo bronchoskopija: sarkoidozės kontekste bronchoalveolinio plovimo skystyje yra daug T-pagalbininkų arba Th limfocitų, T-slopinančių arba Ts limfocitų sąskaita (santykis 5: 1). Trumpai prisiminkime, kad Ts limfocitai blokuoja Th ir citotoksinių limfocitų veiklą
- Radiologinis tyrimas (CT nuskaitymas): gali aptikti įtartinus sarkoidozės sukeltus pokyčius, ypač plaučiuose
- KT, siekiant įvertinti kepenų ir blužnies dydį
- Scintigrafija: vaizdo gavimo technika, pagal kurią galima aptikti kūno skleidžiamą spinduliuotę po radioaktyviųjų vaistų vartojimo
- Kvėpavimo pajėgumų įvertinimas: svarbu registruojant bet kokį plaučių sutrikimą
- Kraujo analizė ir AKF (angiotenziną konvertuojančio fermento) koncentracijos serume analizė: padidėjęs AKF aktyvumas padidina įtarimą dėl sarkoidozės pacientams, kurie skundžiasi tipiškais požymiais ir simptomais. AKF palankiai vertina ir sustiprina pačios granulomos.
- Kepenų funkcijos tyrimas
Vaistai ir terapija
Kai kuriais atvejais sarkoidozė savaime regresuoja, nereikia įsikišti taikant specifinį gydymą: tačiau tokiose situacijose būtina, kad pacientas nuolat būtų reguliariai tikrinamas, jei reikia, nedelsiant įsikišti.
Tačiau sunkiausiais atvejais vaistai yra vienintelis paciento išsigelbėjimas: kaip išnagrinėta, iš tikrųjų kai kurie ligos variantai gali išsigimti iki širdies nepakankamumo arba sukelti mirtį dėl kvėpavimo nepakankamumo.
Akių, plaučių, širdies ir CNS formoms reikia specialaus gydymo:
- Kortikosteroidai: ypač veiksmingai mažina uždegimą ir skausmą
- Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo: skirti silpnam / vidutiniam skausmui ir uždegimui kontroliuoti sarkoidozės kontekste
- Vaistai nuo atmetimo: skirti imuninei sistemai slopinti ir uždegimui mažinti. Vartoti tik tada, kai pacientas nereaguoja teigiamai į gydymą kortikosteroidais
- Vaistai nuo maliarijos: skirti gydyti sarkoidozę, susijusią su sunkiais odos pažeidimais, galbūt susijusiais su CNS
- Audinių nekrozės faktoriaus alfa inhibitoriai: reumatoidiniu artritu sergantiems pacientams sarkoidozei gydyti
Kai kurių sarkoidozės variantų atveju gydymas tęsiamas keletą mėnesių, o kitoms formoms visiškai išnykti prireikia kelerių metų. Esant ypatingam subtilumui, nuolatinis gydymas yra vienintelė gelbėjimo priemonė nuo sarkoidozės.
Daugiau straipsnių tema „Sarkoidozė: simptomai, diagnozė ir terapija“
- Sarkoidozė
- Sarkoidozė - vaistai sarkoidozei gydyti
