Limfocitų navikas
Burkitt limfoma gavo savo vardą iš chirurgo D. Burkitt, kuris pirmą kartą aprašė jos simptomus maždaug XX amžiaus viduryje; po dešimtmečio Burkitt limfoma buvo įtraukta į piktybinių navikų klasę.
Burkitt limfoma laikoma iš B limfocitų kilusiu naviku: tai retas neoplazmas, kurio dažnis tarp Afrikos vaikų yra didelis.
Priežastys
Burkitt limfoma laikoma ne Hodžkino limfomos forma, kuri išsiskiria sparčiu progresavimu; paprastai atsiranda po Epstein-Barr viruso sukeltos infekcijos, kuri sukelia bučinių ligą, perduodamą per užkrėstas seiles (mononukleozę). Reikėtų pažymėti, kad sveikų asmenų virusas yra lengvai išnaikinamas, nors hospitalizavimas santykinai ilgas; jei virusas atsiranda žmonėms, turintiems nepakankamą mitybą, socialiai remtiniems asmenims ar imunodeficitui, pasekmės gali turėti neabejotinai rimtesnių padarinių. Pastaruoju atveju iš tikrųjų virusas gali sukelti grandinines reakcijas, kurios sukeltų Burkitt limfomos atsiradimą.
Rizikos veiksniai
Statistika rodo, kad Afrikos pusiaujo diržuose Burkito navikas, kurį sukelia Epstein-Barr virusas, pasitaiko 95% limfomų; kitais atvejais tas pats virusas buvo nustatytas tik 20% žmonių, sergančių Burkitt limfoma.
Kitas polinkį lemiantis veiksnys yra kaulų čiulpų transplantacija žmonėms, sergantiems leukemija: pacientams taikoma labai nuosekli chemoterapija, dėl kurios sumažėja ir susilpnėja imuninė apsauga. Todėl atrodo, kad rizika susirgti Burkitt limfoma yra didelė.
Liga taip pat gali atsirasti įgimto imunodeficito atveju, ne tik įgyta: AIDS ir maliarija, ataksija-telangiektazija ir Wiskott-Aldrich sindromas (paveldima patologija, susijusi su X chromosoma, pasireiškianti egzema, infekcijomis, piarstrinopenija ir viduriavimu). ) gali sukelti Burkitt limfomą.
Tuo metu dr. Burkittas suformulavo dar vieną hipotezę, kuri (beveik) buvo nedelsiant paneigta, nes jis manė, kad maliarijos uodas yra labiausiai pripažinta priežastis, sukelianti limfomą; Anofelis jis perduoda pirmuonis, sukeliantį maliariją, tačiau tikrai ne vabzdys sukelia imunodeficito stadiją (ypač T limfocitų aktyvumo slopinimą) paveiktam subjektui. Tiesą sakant, pati maliarija sukelia laipsnišką imuninės sistemos silpnėjimą, o tai savo ruožtu sukuria Burkitt limfomos stadiją.
Kasmet Italijoje nuo šios neoplazmos nukenčia 12 000 žmonių, o tai reiškia, kad liga serga 1: 5 200 žmonių; stulbinantis faktas yra tas, kad šis reiškinys palaipsniui didėja.
Burkitt limfomos simptomai
Burkitt limfoma dažniausiai prasideda žandikaulio ir gimdos kaklelio limfmazgiuose; retai neoplazma atsiranda ir žarnyne, vidurinėje žarnoje ir aklosios žarnos srityje. Vystydamasi limfoma gali išsiplėsti į kiaušides (arba sėklides), pilvą, smegenėlę ir smegenis, sukeldama skausmą. iš pradžių liga suvokiama kaip nuolatinis patinimas , po to patinsta žandikauliai; vėliau limfoma sukelia gausų prakaitavimą (tipiškas limfomų simptomas apskritai), opas gleivinėje, negalavimą, gerklės skausmą ir apatiją.
Ląstelių ir biocheminė analizė
Po limfomos biopsijos pažymima, kad ją sudaro makrofagai, kuriuose yra ląstelių šiukšlių (išvaizda Žvaigždėtas dangus): žandikaulio sritis, ištirta rentgenografijos būdu, atrodo nelygi, o dantų šaknys, esančios netoli limfomos, buvo reabsorbuotos.
Genetiniu požiūriu Burkitt limfoma sukelia translokaciją tarp 8 chromosomos ir 14 chromosomos, o vėliau dalyvauja protonchogeno genas MYC - transkripcijos faktorius, kurio taikinį atspindi kai kurie ląstelės replikaciją kontroliuojantys genai. Akivaizdu, kad kai atsiranda transkripcijos klaida, ląstelių ciklas išprotėja, sukeldamas daugybę grandininių įvykių, prasidedančių Burkitt limfomoje. Apibendrinant koncepciją, Burkitt'o neoplazma yra chromosomų pertvarkymo modelis, kuris nustato „ląstelių pakitimus po naujos geno vietos.
Chemoterapija ir prognozė
Nors Burkitt limfoma yra šiek tiek agresyvi ir veržli, atrodo, kad ji teigiamai reaguoja į kelių chemoterapijų terapiją (neatrodo, kad monochemoterapija yra ypač tinkama); buvo apskaičiuota, kad tiriamųjų, sergančių chemoterapija, Burkitt limfoma išgyvenamumas yra labai didelis ir 75% jų visiškai pasveiksta.
Santrauka
Norėdami ištaisyti sąvokas ...
Liga
Burkitt limfoma, B-limfocitų kilęs navikas
Limfomos nėra Hodžkinas, reta liga
Dažnis
Didelis paplitimas Afrikos pusiaujo diržuose. Italijoje kasmet atsiranda 12 000 naujų atvejų
Paveiktos sritys
Žandikaulio, gimdos kaklelio, riestinės žarnos, vidurinės žarnos, aklosios zonos. Jis progresuoja vystydamasis kiaušidėse (arba sėklidėse), pilve, čiulpuose ir smegenyse, sukeldamas skausmą
Simptomai
Pradinis etapas: limfmazgių patinimas
Vėliau: žandikaulių kaulų patinimas, gausus prakaitavimas, gleivinės išopėjimas, negalavimas, gerklės skausmas, apatija, skausmas
Suveikimo priežastys
Epstein-Barr virusas, leukemija, chemoterapija (sukeltas imunodeficitas), AIDS ir maliarija, ataksija-telangiektazija ir Wiskott-Aldrich sindromas (įgimtas imunodeficitas)
Translokacija tarp 8 ir 14 chromosomų, atitinkamai dalyvaujant MYC protonkogenui
Poli-chemoterapija. 5 metų išgyvenamumas: 75%
Burkito limfoma - vaistai, skirti Burkito limfomai gydyti "
