Kaposi liga

Kapoši sindromas

Kapoši liga (arba sindromas) apima daugialypę piktybinę neoplastinę formą, kuri nėra labai dažna, daugiausia apimanti odą, vidaus organus ir gleivines.

Kapožio įkandimas yra kraujagyslių kilmės ir pasireiškia tipiniais išsiveržimais (papulėmis ir (arba) mazgeliais) arba rausvai violetinėmis dėmėmis, dažnai hemoraginėmis.
Liga gavo savo pavadinimą iš dermatologo, kuris XIX amžiaus pabaigoje pirmą kartą ją aprašė: Móric Kohn Kaposi.

Dažnis

Iki XX amžiaus aštuntojo dešimtmečio buvo manoma, kad Kapoši liga yra labai retas neoplazmas, kuriuo daugiausia serga Afrikos tautybės pagyvenę žmonės ir asmenys, kuriems atliekama organų transplantacija.

Tačiau būtent tais metais šis sindromas pradėjo plisti greičiau: atsižvelgiant į naujausius tyrimus, buvo padaryta išvada, kad Kaposi sindromu sergančių pacientų bumas patyrė antplūdį dėl „ŽIV viruso“ epidemijos. apskaičiuota, kad šia liga serga 34% AIDS sergančių pacientų).
Vėlgi, Kaposi liga epidemija linkęs pakenkti 30-40 metų suaugusiems, ypač vyrams (santykis 3 vyrai: 1 patelė); nors manoma, kad sindromas ypač pasireiškia vyrams, atrodo, kad moterų prognozė dažniau būna prasta.
Svarstant tą formą endeminis Kaposi liga sudaro 10% vėžio atvejų Afrikos šalyse, ši liga tikrai negali būti apibrėžta kaip reta.
Apibendrinant galima pasakyti, kad statistika rodo, kad afrikiečiai ir homoseksualūs vyrai, sergantys AIDS, yra dvi labiausiai linkusios į Kaposi ligą.

Kur ir kaip tai pasireiškia

Daugiau informacijos: Kapoši ligos simptomai

Idealiu atveju sindromas gali pasireikšti bet kurioje kūno vietoje, nes gali paveikti odą, išangės ir burnos-nosies gleivinę bei vidaus organus (ypač skrandį, žarnyną, blužnį, inkstus, lytinius organus ir plaučių aparatą). Tačiau atrodo, kad mažiau sunki forma apsiriboja oda. Paprastai odos Kaposi liga prasideda apatinėse galūnėse, tačiau palaipsniui ji gali apimti visą kūno paviršių: panašiose situacijose oda yra padengta geltonomis dėmėmis, kurios išblunka nuo mėlynos iki purpurinės ir raudonos, dažnai susijusios su tikrais ir savo odos bėrimais, pvz. kaip papulės, plokštelės ir mazgeliai, dažnai besimptomiai. Iškilę pažeidimai turi tikslius, taisyklingus kontūrus; jie atrodo angiomatiniai ir pasiskirstę žemėlapyje. Ligai vystantis, pažeidimai plečiasi, atsižvelgiant į jų skaičių ir dydį; jie linkę sustorėti ir netgi gali išgraužti ir deformuoti pirštus ar kojų pirštus, palaipsniui įtraukdami ir sausgysles bei raumenis.
Kapoši sindromas gali sukelti edemą ir sukurti tikrą galūnės drambliuką.
Sunkiausios Kapoši ligos formos, be limfmazgių, daugiausia pažeidžia virškinamojo trakto vidaus organus: ši sunki forma paprastai pasireiškia sergantiems imuninės sistemos sutrikimais ar AIDS. Neretai Kaposi liga sergantiems žmonėms taip pat yra Burkitt limfoma.
Liga yra lėtinė ir dažnai negydoma, kai negydoma.

Priežastys

Labiausiai tikėtina, kad priežastinis veiksnys, atsakingas už ligos patogenezę, yra virusas, žinomas kaip HHV-8 (8 tipo herpeso virusas) arba KSHV (anglosaksų akronimas iš Kaposi sarkoma susijusios herpeso viruso); Nors tiesioginė sąsaja su šiuo virusu nėra iki galo įrodyta, duomenys kalba patys už save: 95% pacientų, sergančių Kapoši liga, buvo nustatytas 8 tipo herpeso virusas, todėl jis laikomas labai svarbiu kofaktoriumi ne tik viruso patogenezėje. liga, bet ir visų pirma paties sindromo išsaugojimas ir evoliucija.
Labiausiai tikėtina, kad Kapoši ligą sukelia nenormali endotelio ląstelių, vadinamų endotelio ląstelėmis, replikacija sulieti; tai daugiažidininė liga, galinti metastazuoti, todėl tai absoliučiai onkologinė kompetencija.
Nustatyti kai kurie Kapoši ligos rizikos veiksniai: lėtinė imuninė depresija, angio proliferacinių medžiagų išsiskyrimas, virusinės infekcijos.

klasifikacija

Kapoši sindromo sudėtingumą taip pat lemia „formų, kuriomis jis pasireiškia, nevienalytiškumas. Liga išsiskiria:

• Kapožio epidemija (susijęs su AIDS): liga yra sisteminė ir daugiažidininė, būdinga kaklo ir galvos sritims, gali būti įtraukta ir vidaus organų.
• Jatrogeninė Kapoši liga: Atsakingi vaistai yra imunosupresantai, kurie silpnina imuninę sistemą. Būdinga pacientams, kuriems persodintas organas, priverstas vartoti tokio tipo farmakologines medžiagas, kad būtų išvengta imuninio priepuolio prieš naują organą [paimta iš www.aimac.it/]
• Afrikos Kaposi liga (endeminė): tai limfadenopatinė forma, būdinga Afrikai.Liga dažniausiai paveikia jaunus afrikiečius, ypač gimdos kaklelio limfmazgiuose arba esančius kirkšnyje ir plaučiuose. Deja, prognozė dažnai būna prasta.
• Recidyvuojanti Kaposi liga: sindromas kartojasi net po pirmojo gydymo; liga nebūtinai apima tas pačias sritis kaip ir pirminis neoplazmas.

Priežiūra

Daugiau informacijos: Vaistai Kapoši sarkomai gydyti

Terapija yra būtina ne tik norint atsigauti po naviko, bet ir visų pirma paciento išgyvenimui: reikia pažymėti, kad Kaposi liga, negydoma arba gydoma per vėlai, yra mirtina.
Pacientas turės atlikti medicininę apžiūrą: specialistas, atlikęs kruopštų diagnostinį tyrimą, paprastai nukreipia nukentėjusį pacientą pas onkologą. Yra keturi skirtingi terapiniai gydymo būdai:

• chemoterapija: pacientui skiriamos farmakologinės specialybės, kuriomis siekiama pašalinti sergančias ląsteles. Deja, dažnai šis gydymas sukelia rimtų pasekmių pacientui.
• chirurginis naviko pašalinimas, kurio metu pašalinama nenormali masė.
• imunoterapija (biologinė terapija): ta pati imuninė sistema naudojama Kaposi ligai įveikti: tikslas yra panaudoti organizmo sintezuojamas medžiagas arba įvesti panašias sintetines medžiagas iš išorės, kad būtų atkurta imuninė sistema, skatinama gynyba.
• spindulinė terapija: naudoja rentgeno spindulius, naudingus piktybinėms naviko ląstelėms sunaikinti.

Onkologo pareiga, atsižvelgiant į būklės sunkumą, amžių ir sveikatos būklę, nukreipti pacientą, sergantį Kaposi liga, į tinkamiausią gydymo būdą.

Santrauka

Kaposi liga: trumpai

Liga

Kaposi liga

apibūdinimas

Nedažna daugiažidininė piktybinė neoplastinė forma, daugiausia apimanti odą, vidaus organus ir gleivines

Kaposi ligos dažnis

Liga iki 1980 m.

• labai retas neoplazmas
• taikinys: pagyvenę Afrikos tautybės žmonės ir organų persodinimo recipientai

Po aštuntojo dešimtmečio: ligos bumas

• Kaposi liga pasireiškia 34% AIDS pacientų
• Endeminė Kapoši liga: sudaro 10% vėžio atvejų Afrikos šalyse → liga negali būti apibrėžta kaip reta
• Kapožio epidemija: dažniausiai serga 30–40 metų suaugusieji, daugiausia vyrai.

Šiuo metu: afrikiečiai ir homoseksualūs vyrai, sergantys AIDS, yra dvi rizikos grupės

Klinikiniai Kaposi ligos požymiai

Idealiu atveju liga gali pasireikšti bet kurioje kūno vietoje: odoje, gleivinėse (išangės ir nosies), vidaus organuose (ypač skrandyje, žarnyne, blužnyje, inkstuose, lytinėse ir plaučių sistemose).

• Mažiau sunki forma: apsiriboja oda su mėlynos-violetinės spalvos dėmėmis, susijusiomis su odos bėrimais;
• Ligos raida: pažeidimai plečiasi pagal skaičių ir dydį; jie linkę sustorėti, gali išgraužti ir deformuoti pirštus ar kojų pirštus, išplisti į sausgysles ir raumenis, sukelti edemą ir net drambliozę;
• Sunkesnės formos: Kapoši liga pažeidžia virškinimo trakto vidaus organus, taip pat limfmazgius.

Ligos eiga

Lėtinis kursas
Negydomas: jis dažnai būna mirtinas.

Etiologinis vaizdas

• HHV-8 (8 tipo herpeso virusas)
• Nenormali endotelio ląstelių replikacija
• Kapoši ligos rizikos veiksniai: lėtinė imuninė depresija, angio proliferacinių medžiagų išsiskyrimas, virusinės infekcijos

Kaposi ligos klasifikacija

• Kapožio epidemija (susijusi su AIDS)
• Jatrogeninė Kapoši liga: atsakingi vaistai yra imunosupresantai
• Afrikos Kaposi liga (endeminė): limfadenopatinė forma
• Recidyvuojanti Kaposi liga

Galimi Kaposi ligos gydymo būdai

• Chemoterapija
• Chirurginis pašalinimas
• Imunoterapija (biologinė terapija)
• Radioterapija