Apibrėžimas
Amiotrofinė šoninė sklerozė yra rimta neurodegeneracinė liga, kurios tikslas yra motoriniai neuronai, esantys centrinėje nervų sistemoje (smegenyse ir nugaros smegenyse).
Tikriausiai ši būklė geriau žinoma iš akronimo „ALS“, tačiau ji taip pat žinoma kaip Gehrigo liga arba motorinių neuronų liga.
Paprastai ALS pasireiškia vyresniems nei 50 metų pacientams.
Priežastys
Kaip minėta, šoninę amiotrofinę sklerozę sukelia progresuojanti motorinių neuronų degeneracija. Tačiau tiksli šio reiškinio priežastis dar nėra iki galo nustatyta, tačiau yra daug hipotezių.
Tarp galimų priežasčių, kurios, kaip manoma, skatina neuronų pablogėjimo vystymąsi, primename: ALS šeimos istorija, glutamato lygio disbalansas smegenų skystyje (kuris gali sukelti toksiškumą motoriniams neuronams), motorinių neuronų baltymų agregatai, toksinių atliekų kaupimasis motorinėse nervų ląstelėse, mitochondrijų disfunkcija, neurotrofinių augimo faktorių trūkumas motoriniuose neuronuose ir glijos ląstelių sutrikimas.
Be to, asmenims, turintiems rūkymo įpročių, ir asmenims, veikiamiems cheminių medžiagų ar švino ir kitų metalų, yra didesnė rizika susirgti ALS.
Simptomai
ALS simptomai paprastai pradeda pasireikšti iš viršutinių ir apatinių galūnių, rankų ir kojų, o paskui plinta į visus kūno raumenis, įskaitant kvėpavimo takus.
Todėl pacientams, sergantiems ALS, gali pasireikšti tokie simptomai kaip vaikščiojimo sunkumas, kojų ir rankų silpnumas, drebulys, kalbos ir rijimo sunkumai, raumenų mėšlungis, nesugebėjimas išlaikyti teisingą laikyseną, sąnarių sustingimas, užkimimas, dusulys ir dusulys.
Šie simptomai atsiranda palaipsniui ir laikui bėgant blogėja.
Paskutiniame ligos etape pacientai yra paralyžiuoti, todėl jie yra priversti naudotis vežimėliu, nebegali kalbėti ir maitintis.
Liga taip pat veikia kvėpavimo raumenis, todėl pacientams, norintiems kvėpuoti, reikalinga mechaninė ventiliacija.
Informacija apie ALS - vaistus amiotrofinei šoninei sklerozei gydyti nėra skirta pakeisti tiesioginį ryšį tarp sveikatos priežiūros specialisto ir paciento. Prieš pradėdami vartoti ALS - vaistus amiotrofinei šoninei sklerozei, visada pasitarkite su gydytoju ir (arba) specialistu.
Vaistai
Deja, šiuo metu nėra vaistų ALS gydyti. Šios ligos pasekmės visada yra tragiškos. Paprastai mirtis įvyksta dėl sunkaus kvėpavimo nepakankamumo, praėjus maždaug 3–5 metams nuo ligos pradžios.
Tačiau yra vaistas, naudojamas ALS gydymui: riluzolas.Atrodo, kad šis vaistas gali sulėtinti ligos eigą, bet ne sustabdyti. Be to, atsakas į gydymą kiekvienam pacientui skiriasi, o rezultatai ne visada būna tokie, kokių tikėtasi.
Kartu su „galimu riluzolo pagrindu veikiančiu gydymu atliekamas simptominis gydymas, kurio tikslas - kiek įmanoma sumažinti ligos sukeltus simptomus.
ALS sergantiems pacientams gali padėti fizioterapija, kalbos terapija ir ergoterapija. Tačiau paskutinėse ligos stadijose naudojama mechaninė ventiliacija ir dirbtinis maitinimas.
Galiausiai, neretai ALS sergantiems pacientams pasireiškia depresija; todėl šiais atvejais gali padėti ir psichoterapija.
Toliau pateikiamas vienintelis vaistas, patvirtintas gydant nuo ALS ir kai kurie farmakologinių ypatumų pavyzdžiai; gydytojas turi pasirinkti pacientui tinkamiausią veikliąją medžiagą ir dozę, atsižvelgdamas į ligos sunkumą ir sveikatos būklę paciento ir jo reakciją į gydymą.
Riluzolas
Kaip minėta, riluzolas (Rilutek ®, Riluzole Zentiva ®) yra vienintelis šiuo metu patvirtintas vaistas ALS gydymui. Ši veiklioji medžiaga mažina glutamato išsiskyrimą smegenyse ir nugaros smegenyse. Cheminis pasiuntinys gali būti naudingas siekiant užkirsti kelią degeneracijai. motorinių neuronų, apibūdinančių amiotrofinę šoninę sklerozę.
Riluzole yra geriamas tablečių arba geriamosios suspensijos pavidalu.
Paprastai vartojama 50 mg vaisto dozė, kurią reikia gerti du kartus per parą, tarp vienos ir kitos dozės pertraukos 12 valandų. Labai svarbu, kad riluzolas visada būtų vartojamas tuo pačiu paros metu (pvz. ryte ir vakare).