Bendrumas
Motorinės neuronų ligos yra bendrinis pavadinimas, suteikiamas neurodegeneracinių būklių grupei, kuri konkrečiai veikia gerą motorinių neuronų sveikatą ir funkcionavimą.
Motoriniai neuronai yra nervų ląstelės, atsakingos už savanoriškų raumenų, liaukų, širdies dalių ir lygiųjų raumenų kontrolę.
Labiausiai žinomos motorinių neuronų ligos yra: ALS, pirminė šoninė sklerozė, progresuojanti raumenų atrofija, progresuojantis bulbarinis paralyžius ir pseudobulbarinis paralyžius.
Šiuo metu gydytojai nežino tikslių visų šių patologijų priežasčių.
Motorinių neuronų ligos simptomų sąrašas yra labai įvairus ir priklauso nuo to, kokias užduotis atlieka dalyvaujantys motoriniai neuronai. Pavyzdžiui, sergant ALS, motorinių neuronų dalyvavimas yra visiškas, todėl pacientas skundžiasi sunkumais įvairiose srityse - nuo vaikščiojimo iki kalba apie kvėpavimą ir kramtymą.
Motorinių neuronų ligų diagnostikai reikia atlikti kelis tyrimus, nes nėra specifinio diagnostinio tyrimo.
Šiuo metu nėra specifinio gydymo, tik simptominis gydymas.
Kas yra motorinių neuronų liga?
Motorinių neuronų liga yra medicininis terminas bet kuriai progresuojančiai degeneracinei neurologinei būklei, kuri konkrečiai veikia nervų ląsteles, žinomas kaip motoriniai neuronai arba motoriniai neuronai.
Medicinoje progresuojanti degeneracinė neurologinė būklė, tokia kaip bendra neuronų liga, vadinama neurodegeneracine liga.
KAS YRA IR KOKIAS FUNKCIJAS ATLIKIA MOTONEURONS?
Motoriniai neuronai, kilę iš smegenų ar nugaros smegenų, yra specialios nervų ląstelės, kurios savo aksonų tinklu valdo savanoriškus raumenis, liaukas, širdį ir lygiuosius raumenis.
Žmogaus nervų sistemą sudaro dvi motorinių neuronų klasės: viršutiniai motoriniai neuronai (arba pirmieji motoriniai neuronai) ir apatiniai motoriniai neuronai (arba antrieji motoriniai neuronai).
Šios dvi motorinių neuronų klasės yra panašios į du bėgikus, dalyvaujančius estafetėse poromis. Tiesą sakant, viršutiniai motoriniai neuronai yra pirmasis sportininkas (t. Y. Tas, kuris pradeda lenktynes su estafete), nes jie yra nervinių signalų, skirtų savanoriškiems skeleto raumenims, liaukoms ir kt., Apdorojimo ir pradžios taškai. Kita vertus, apatiniai motoriniai neuronai yra antrasis sportininkas (ty tas, kuris, gavęs estafetę iš pirmojo sportininko, baigia lenktynes), nes jie yra nervų signalų, gaunamų iš viršutinio variklio, priėmimo ir perdavimo centrai. neuronai.
Iš esmės viršutiniai motoriniai neuronai yra tų nervinių signalų kūrėjai, kurių galutinis pristatymas į savanoriškus raumenis, liaukas ir kt. tai priklauso nuo apatinių motorinių neuronų.
Atgavus palyginimą su dviem estafetėmis, estafetės perdavimo taškas tarp viršutinių motorinių neuronų ir apatinių motorinių neuronų yra nugaros smegenys.
Svarbios funkcijos priklauso nuo geros žmogaus motorinių neuronų sveikatos, tokios kaip kvėpavimas, vaikščiojimas, rijimas, kalbėjimas, daiktų suėmimas, liaukų išskyrų išsiskyrimas ir kt.
Tipai
Antraštėje „motorinių neuronų liga“ yra įvairių patologijų, kurios visos aiškiai susijusios su „motorinių neuronų dalyvavimu“.
Patologijos, priklausančios motorinių neuronų ligų grupei, yra:
- Amiotrofinė šoninė sklerozė, geriau žinoma kaip ALS. Tai dažniausia ir garsiausia motorinių neuronų liga;
- Pirminė šoninė sklerozė, dar žinoma kaip santrumpa SLP;
- Progresuojanti raumenų atrofija arba AMP;
- Progresuojantis bulbarinis paralyžius, dar žinomas kaip PBP;
- Pseudobulbarinis paralyžius;
- Stuburo raumenų atrofija, dar vadinama trumpiniu SMA. Jo įtraukimas į motorinių neuronų ligų sąrašą visada buvo neaiškus ir priežastis nuolatinių medicinos ir mokslo bendruomenės diskusijų.
Kai kurios iš šių motorinių neuronų ligų yra rimtesnės nei kitos.
Iki šiol sunkiausia motorinių neuronų liga yra ALS.
Lentelė. Kai kurių tipų motorinių neuronų ligų epidemiologija.
SVARBUS „MOTONEURON LIGOS“ TERMINOLOGIJOS ATSITIKIMAS
Medicinoje terminas „motorinių neuronų liga“ gali būti naudojamas kaip neurodegeneracinių ligų grupės, kuri yra nurodyta aukščiau, pavadinimas arba kaip vienas iš daugelio ALS sinonimų. Nėra „teisingesnės“ reikšmės už kitą; tačiau šiame straipsnyje buvo pasirinktas pirmasis variantas.
Priežastys
Motorinių neuronų liga atsiranda dėl motorinių neuronų degeneracijos ir atrofijos. Motorinių neuronų degeneracija ir atrofija palaipsniui veikia jų sveikatos būklę ir gebėjimą valdyti savanoriškus raumenis, liaukas ir kt.
Šiandien, nepaisant daugybės tyrimų šia tema, motorinių neuronų degeneracijos ir atrofijos priežastys (taigi ir bendrosios motorinių neuronų ligos priežastys) lieka paslaptis, išskyrus patologines paveldimo genetinio pobūdžio formas (pvz., SMA, kai kurie ALS potipiai ir kt.).
SLA
ALS atveju motorinių neuronų degeneracija ir atrofija veikia tiek viršutinius, tiek apatinius motorinius neuronus.
PIRMINĖ ŠALINĖ SKLEROZĖ
Pirminės šoninės sklerozės atveju motorinių neuronų degeneracija ir atrofija veikia tik viršutinius motorinius neuronus.
PROGRESINĖ RAUMENŲ ATROFIJA
Sergant progresuojančia raumenų skleroze, motorinių neuronų degeneracijos ir atrofijos procesas veikia tik apatinius motorinius neuronus.
PAŽANGI BULBAR PARALIZĖ
Progresuojančio bulbarinio paralyžiaus atveju dauguma mokslinių įrodymų rodo, kad motorinių neuronų degeneracija ir atrofija daugiausia veikia apatinius motorinius neuronus.
PSEUDOBULBAR PARALYSIS
Sergant pseudobulbariniu paralyžiumi, motorinių neuronų degeneracijos ir atrofijos procesas susijęs su viršutiniais smegenų kamieno motoriniais neuronais, kurie yra vadinamojo kortikobulbarinio trakto dalis.
SMA
SMA atveju motorinių neuronų degeneracija ir atrofija yra nukreipta į kai kuriuos apatinius motorinius neuronus.
Simptomai, požymiai ir komplikacijos
Galimi motorinių neuronų ligos simptomai ir požymiai:
- Silpnumo jausmas ir paklusnumas, išsibarstę po įvairias kūno vietas (pvz .: bagažinė, rankos, ranka, žandikaulis, kojos, pėdos, klubai ir kt.);
- Kramtymo ir rijimo problemos, liežuvio spazmas;
- Vaikščiojimo problemos, pusiausvyros problemos ir galūnių spazmas;
- Drebulys rankose
- Nesugebėjimas suimti rankomis;
- Pasikartojantys raumenų mėšlungis ir susižavėjimas;
- Sunku išlaikyti galvą
- Sunku išlaikyti vertikalią laikyseną
- Neaiški kalba (dizartrija)
- Refleksų praradimas
- Kvėpavimo sutrikimai.
Siekiant išvengti abejonių, svarbu patikslinti, kad simptominio vaizdo mastas priklauso nuo esančių motorinių neuronų ligos tipo. Pavyzdžiui, ALS apima visas aukščiau išvardytas klinikines apraiškas, o pseudobulbarinis paralyžius apima tik tas klinikines apraiškas, kurios kaip jų objektas gebėjimas ryti, gebėjimas kramtyti, liežuvis ir kalba.
KOMPLIKACIJOS
Dėl progresuojančios ir neišvengiamos motorinių neuronų degeneracijos bet kokia motorinių neuronų liga daugiau ar mažiau ilgą laiką apima rimtų komplikacijų atsiradimą, kai kurios iš jų baigiasi mirtinai.
Aptariamos komplikacijos iš tikrųjų yra ryškus įvairių aukščiau paminėtų simptomų pablogėjimas.
Todėl vaikščiojimo sunkumai virsta „visišku nesugebėjimu“ naudotis koja (šios būklės pacientams iš tikrųjų reikia vežimėlio); disartrija tampa visišku kalbos trūkumu (kai kurie pacientai bendrauja naudodamiesi specialiais elektroniniais prietaisais); kramtymo ir rijimo problemos pablogėja tiek, kad pacientui reikalinga medicininė pagalba dirbtinei mitybai; kvėpavimo sunkumai tampa visišku nesugebėjimu kvėpuoti (pacientams reikia nuolatinio spontaniško kvėpavimo palaikymo); ; ir taip toliau.
Kiekviena motorinių neuronų liga turi labai skirtingą simptomų raidos laiką ir būdus.
Pavyzdžiui, ALS atveju paskutinė ligos stadija įvyksta praėjus 1–3 metams nuo pirmųjų simptomų atsiradimo; progresuojant bulbariniam paralyžiui, jau po 6 mėnesių; sergant pirmine šonine skleroze, po vienerių ar dviejų dešimčių metų; esant AMP-po 2–4 metų; ir kt.
PAGRINDINĖ MIRTIS
Daugumai pacientų, sergančių gyvybei pavojinga neuronų liga (pvz., ALS ar progresuojančiu bulbariniu paralyžiumi), mirtis įvyksta dėl sunkaus kvėpavimo nepakankamumo ar sunkios pneumonijos.
Diagnozė
Šiuo metu nėra labai specifinio diagnostinio testo, kuris leistų tiksliai nustatyti tam tikrą motorinių neuronų ligą.
Todėl, norėdami diagnozuoti motorinių neuronų ligas, gydytojai turi pasinaudoti skirtingais tyrimais, kai kuriais iš jų taip pat siekiama pašalinti panašių simptomų patologijas (diferencinė diagnozė).
Motorinių neuronų ligos diagnozavimo testai apima:
- Fizinis patikrinimas;
- Elektromiografijos ir nervų laidumo greičio testai;
- Kraujo ir šlapimo laboratoriniai tyrimai;
- Smegenų ir nugaros smegenų MRT ir (arba) kompiuterinė tomografija (diferencinei diagnozei nustatyti);
- Raumenų biopsija (diferencinei diagnostikai);
- Juosmens punkcija (diferencinei diagnostikai).
Terapija
Šiuo metu bet kokia motorinių neuronų liga yra nepagydoma būklė, nes nėra nei gydymo būdų, galinčių sustabdyti progresuojančią motorinių neuronų degeneraciją, nei, juo labiau, gydymo būdų, galinčių išgydyti išsigimusius motorinius neuronus.
Vienintelis gydymas, kuriuo gali pasikliauti žmonės, sergantys motorine neuronų liga, yra simptominio tipo terapija (arba simptominė terapija). Kaip galima suprasti, simptominė terapija yra terapija, kuria siekiama palengvinti vieną ar kelis simptomus, siekiant pagerinti paciento gyvenimo kokybę.
Simptominė motorinių neuronų ligų terapija skiriasi priklausomai nuo pasireiškiančių simptomų: pavyzdžiui, jei motorinių neuronų liga sutrikdo vaikščiojimo, kramtymo ir rijimo įgūdžius, pacientui reikės paramos vaikščiojant ar judant (pvz., Ramentai ar kėdė ant ratų) ir mitybos palaikymas ( pvz., dirbtinė mityba)
Simptominio gydymo veiksmingumas priklauso nuo esančių motorinių neuronų ligos sunkumo: yra motorinių neuronų ligų, kurių simptomai yra labiau gydomi nei kitais atvejais.
Prognozė
Motorinių neuronų ligos sukelia negrįžtamą ir nepagydomą nervų sistemos pažeidimą, smarkiai veikia pacientų gyvenimo kokybę ir tam tikromis formomis yra mirtinos.
Visa tai paaiškina, kodėl, esant bendrai motorinių neuronų ligai, gydytojai dažniausiai pateikia nepalankią prognozę.
Kai kuriais išskirtiniais atvejais pacientas išgyvena apie dešimt metų.
Mažuma pacientų su šia liga gyvena apie dvidešimt metų.
