Bendrumas
Lewy kūno demencija yra trečia pagal dažnumą žmonių demencijos forma po Alzheimerio ligos ir kraujagyslių demencijos.
Jo ypatingas pavadinimas kilęs iš to, kad kai kurių smegenų neuronų viduje susidaro netirpūs baltymų agregatai, vadinami Lewy kūnais.
Diagnozuoti Lewy kūno demenciją nėra lengva; gydytojas remiasi „tiksliu simptomų įvertinimu (kuris yra labai įvairus), kai kuriais diagnostiniais vaizdavimo tyrimais (KT ir magnetinio rezonanso tomografija) ir tyrimais, kurie pašalina panašių sutrikimų patologijas.
Deja, Lewy kūno demencija yra nepagydoma ir gyvybei pavojinga liga.
Kas yra Lewy kūno demencija?
Lewy kūno demencija (arba Lewy kūno demencija) yra neurodegeneracinė smegenų liga, dėl kurios laipsniškai mažėja žmogaus pažinimas.
Jo pavadinimas kilęs iš neįprasto buvimo smegenų žievės ir substantia nigra pacientų, netirpių baltymų agregatų, vadinamų Lewy kūnais.
Lewy kūnai, sudaryti iš baltymų, žinomų kaip alfa sinukleinas, yra tie patys nenormalūs klasteriai, esantys žmonių, sergančių Parkinsono liga ir daugelio sistemų atrofija, neuronuose.
Materialinė nigra
Ten substantia nigra - taip pat žinoma kaip Sommeringo juodoji medžiaga - yra tam tikra smegenų sritis, esanti tarp vidurio smegenų ir diencephalono, netoli smegenų kojų.
In substantia nigra galima atpažinti du regionus: vadinamąjį pars compacta (arba kompaktiška dalis) ir vadinamasis pars reticulata (arba susieta dalis).
Turėdami skirtingas specifines funkcijas, šie du regionai leidžia vykdyti ir valdyti įvairias variklio funkcijas.
EPIDEMIOGIJA
Lewy kūno demencija sudaro 10–15% visų žinomų demencijos formų ir, išplitus, atsiranda netrukus po Alzheimerio ligos (iki šiol labiausiai paplitusios demencijos, 50–70 atvejų iš 100 demencijos atvejų) ir kraujagyslių demencijos (maždaug 25 atvejai iš 100).
Lewy kūno demencija serga abiem lytims vienodai dažnai ir, kaip ir dauguma demencijų, dažniau pasitaiko 65 metų ir vyresniems žmonėms (todėl dažniau pasitaiko senatvėje).
Priežastys
Kaip ir daugelis demencijos formų, Lewy kūno demencija taip pat atsiranda dėl to, kad smegenų neuronai miršta arba neveikia taip, kaip turėtų.
Nors studijos šiuo klausimu vis dar kelia tam tikrų klaustukų, mokslininkai mano, kad minėti Lewy kūnai, susidarantys pastarosios citoplazmoje, sukelia smegenų ląstelių mirtį (arba sutrikimą).
ASPEKTAI ATSITIKRINTI
Dėl Lewy kūnų vaidmens gydytojai ir tyrėjai dar turi paaiškinti bent du aspektus:
- Kas lemia, kad ji susiformuoja tam tikru žmogaus gyvenimo momentu;
- Kaip jie pažeidžia neuronus, kuriuose jie yra.
Kalbant apie šį antrąjį punktą, egzistuoja „hipotezė, kuri vis dar nėra moksliškai įrodyta“, pagal kurią Lewy kūnai trukdytų cheminiam signalizavimui tarp smegenų ir smegenų žievės neuronų. substantia nigra; cheminis signalizavimas, kurio pagrindiniai veikėjai yra molekulės, paprastai vadinamos neurotransmiteriais.
RIZIKOS VEIKSNIAI
Po įvairių tyrimų gydytojai ir tyrėjai padarė išvadą, kad sąlygos, kurios skatina Lewy kūno demencijos atsiradimą arba rizikos veiksnius, yra šios:
- Pagyvenęs amžius
- Tam tikras šeimos polinkis į ligą.
Nustatytos specifinės genetinės mutacijos, kurios, perduodamos iš tėvų vaikui, padidina demencijos išsivystymo galimybę. Tačiau mokslininkai nori pabrėžti, kad šios genetinės anomalijos yra labai retos.
Simptomai ir komplikacijos
Kaip ir kitos demencijos formos, Lewy kūno liga sukelia lengvus simptomus tik pradinėje fazėje. Tiesą sakant, kai smegenų neuronai dalyvauja vis plačiau, pažinimo gebėjimų sutrikimai ir pakitimai linkę nenumaldomai pablogėti. Be to, paskutiniais ligos etapais neįmanoma atlikti net paprasčiausių kasdienių darbų.
Nors kiekvienas pacientas yra atskiras atvejis, Lewy kūno demencijos apraiškos paprastai yra Alzheimerio ligos ir Parkinsono ligos simptomų mišinys.
Taigi, atsižvelgiant į detales, simptominis vaizdas apima:
- Dėmesio ir budrumo problemos.
Jie yra labai paplitę ir šiek tiek nepastovūs. Tiesą sakant, jie linkę skirtis nuo valandos iki valandos, staigius pagerėjimus keičiant vienodai staigiais pablogėjimais. - Problemos, susijusios su trimatiu suvokimu ir kiekybiniu objektų atstumų nustatymu.
- Sunkumai sprendžiant, planuojant ir mąstant.
- Atminties praradimas.
Tai dažnesnis negalavimas vėlyvose ligos stadijose. - Vizualinės haliucinacijos arba dalykų, kurie neegzistuoja, matymas.
Jie labai dažni. - Klausos haliucinacijos, t.y. negirdimų dalykų girdėjimas.
Jie yra mažiau paplitę nei ankstesni. - Variklio problemos, atsirandančios po tipiškų Parkinsono ligos simptomų.
Tarp labiausiai paplitusių apraiškų yra sustingimas ir judesių sulėtėjimas, tuščia veido išraiška, mieguistumas, sulenkta eisena einant, maišymasis, nesaugi pusiausvyra ir galūnių drebulys.
Tipiški Parkinsono ligos simptomai pasireiškia maždaug 2/3 žmonių, sergančių demencija iš Lewy kūnų, ir yra atsakingi už kritimus ir laikiną sąmonės praradimą.
Kuo labiau pažengusi demencija, tuo sunkesni visi šie sutrikimai. - Ypatingi miego sutrikimai, dėl kurių pacientas dienos metu užmiega, o naktį jaučiasi neramus, sunku užmigti.
- Sumišimas
- Depresija
- Kalbos problemos
- Kramtymo ir rijimo problemos.
Šie sutrikimai ypač ryškūs paskutinėse ligos stadijose ir yra galimos inhaliacinės pneumonijos ar uždusimo epizodų priežastys.
KAIP Aiškinami PARKINSONO SIMPTOMAI?
KIEK LAIKAS GYVENA PACIENTAS PO PIRMOJO SIMPTOMO?
Nors kiekvienas pacientas yra atskiras atvejis, asmenys, sergantys Lewy kūno demencija, paprastai gyvena praėjus maždaug 7–8 metams nuo pirmojo simptomo atsiradimo.
KADA PATIKTI GYDYTOJUI?
Gydytojai rekomenduoja kreiptis į juos, kai tik atsiranda pirmieji demencijos požymiai.
Taip siekiama sumažinti ligos poveikį pacientui, nes ji tampa vis sunkesnė.
Diagnozė
Lewy kūno demencijos diagnozė yra sudėtinga dėl bent kelių priežasčių:
- Simptomų panašumas į kitų demencijos formų simptomus (ypač Alzheimerio liga).
- Trūksta egzamino ar instrumentinio testo, kuris konkrečiai pripažintų tokią demenciją. Tai dažnai verčia gydytojus tęsti pašalinimą (diferencinė diagnozė).
Paprastai įtariamo Lewy demencijos atvejo diagnostika apima daugybę skirtingų vertinimų, įskaitant:
- Anamnezės analizė, po kurios atliekamas kruopštus fizinis tyrimas.
- Neurologinis egzaminas
- „Protinių sugebėjimų analizė
- Laboratoriniai tyrimai
- Magnetinio rezonanso tomografija (MRI) ir (arba) kompiuterinė tomografija (kompiuterinė ašinė tomografija), abu nurodyti smegenims.
KLINIKINĖ ISTORIJA IR TIKSLINIS TYRIMAS
Klinikinės istorijos analizė yra medicininis tyrimas, kurio tikslas - išsiaiškinti, kaip ir kada atsirado pirmieji sutrikimai, ar pacientas kenčia ar praeityje sirgo tam tikromis patologijomis, ar vartoja tam tikrus vaistus ir pan.
Svarbiausi simptomai:
- Trūksta dėmesio ir budrumo
- Vizualinės haliucinacijos
- Tipiški Parkinsono ligos simptomai
Kita vertus, objektyvus tyrimas yra paciento pasireiškiančių (arba skundžiamų) simptomų stebėjimas ir surinkimas.
Abiem atvejais ypač svarbu apklausti artimą paciento giminaitį (arba asmenį, kuris daug laiko praleidžia su juo), kad būtų gautas išsamesnis simptomų vaizdas.
NEUROLOGINIS egzaminas ir psichiniai įgūdžiai
Neurologinis tyrimas susideda iš sausgyslių refleksų, motorinių įgūdžių (pusiausvyros ir kt.) Ir jutimo funkcijų analizės.
Kita vertus, protinių gebėjimų vertinimas apima kognityvinių gebėjimų (t. Y. Samprotavimų, sprendimų, kalbos ir kt.) Tyrimą ir jų sutrikimo laipsnį.
Gydytojui, turinčiam Lewy kūno demencijos patirties, du tokie tyrimai gali suteikti svarbios informacijos.
LABORATORIJOS egzaminai
Tarp laboratorinių tyrimų ypač reikėtų pažymėti:
- Kraujo tyrimai
- Šlapimo tyrimas
- Toksikologiniai tyrimai
- Cukraus kiekio kraujyje matavimas
Jų vykdymas labiau nei bet kas kitas padeda diferencinės diagnozės požiūriu, todėl neįtraukia panašių simptomų į sergančias ligas. Pavyzdžiui, kraujo tyrimai leidžia atmesti hipotezę, kad sutrikimai yra susiję su vitamino B12 trūkumu.
MRT ir KT
Branduolinis magnetinis rezonansas ir CT yra du diagnostiniai vaizdavimo testai, kurie leidžia:
- Įvertinkite navikų, insultų ir smegenų kraujavimų buvimą. Atsižvelgiant į galutinę diagnozę, labai svarbu patikrinti, ar šios sąlygos nėra susijusios.
- Stebėkite smegenų srities, identifikuojamos su šiuo terminu, išvaizdą substantia nigra. Lewy kūno demencijos atveju ši konkreti smegenų dalis yra atskirai pakeista.
Gydymas
Kaip ir dauguma demencijų, Lewy kūno liga yra neurodegeneracinė liga, nuo kurios, remiantis dabartinėmis medicinos žiniomis, neįmanoma išgydyti. Tačiau yra gydymo būdų, galinčių sumažinti simptomus ir, nors ir ribotai, pagerinti sergančių asmenų sveikatos būklę (simptominis gydymas).
Simptominės terapijos vaistai
Skirtingo efektyvumo pacientams, sergantiems Lewy kūno demencija, yra šie:
- Acetilcholinesterazės inhibitoriai.
Šiai kategorijai priklausantys vaistai, galintys būti veiksmingi prieš haliucinacijas, sumišimą ir mieguistumą, yra donepezilas, galantaminas ir rivastigminas.
Šalutiniai poveikiai: pykinimas, viduriavimas, galvos skausmas, pasikartojantis nuovargis ir raumenų mėšlungis. - Levodopa.
Juo siekiama sumažinti parkinsonizmo simptomus, taigi ir judėjimo problemas.
Šalutiniai poveikiai: pablogina haliucinacijas. - Antidepresantai.
Jie naudojami tiems Lewy kūno demencijos atvejams, kuriems būdinga depresija. - Klonazepamas.
Kai kuriems žmonėms jis palengvina miego sutrikimus - Antipsichoziniai vaistai, ypač haloperidolis.
Jie retai vartojami ir mažomis dozėmis (nes jie yra atsakingi už rimtą šalutinį poveikį), kai pacientas praneša apie didelius sprendimo sunkumus.
Šalutiniai poveikiai: gali sukelti sustingimą ir nejudrumą
KITI SIMPTOMATINĖS TERAPIJOS DALYS
- Fizioterapija. Jis naudojamas motoriniams sutrikimams ir pusiausvyros problemoms pagerinti.
- Ergoterapija. Jos tikslas-padaryti pacientą kuo labiau nepriklausomą nuo kitų ir vėl įtraukti jį į socialinį kontekstą.
- Kalbos terapija. Jis padeda pašalinti kalbos sutrikimus (kurie turi įtakos bendravimo įgūdžiams) ir gerina rijimo įgūdžius.
- Kognityvinė stimuliacija. Jį sudaro pratimai, skirti pagerinti atmintį, kalbos ir mąstymo įgūdžius.
- Regėjimo problemų korekcija. Tai gali būti dalinė priemonė regos haliucinacijoms, kurias dažniausiai kenčia pacientai.
- Lengvas fizinis aktyvumas (pakanka paprasto pasivaikščiojimo) ir atsisakymas bet kokių alkoholinių gėrimų, cigarečių dūmų ir kavos. Šie pasiūlymai (N.B: pirmiausia žmogus turi sekti pacientą žingsnis po žingsnio) pateikiami siekiant pagerinti naktinį miegą.
