Bendrumas
Neutropenija yra kraujyje cirkuliuojančių neutrofilinių granulocitų skaičiaus sumažėjimas. Jei ši būklė yra sunki, padidėja jautrumas infekcijoms.
Taip pat yra šeiminės (susijusios su genetiniais pakitimais) ir idiopatinės neutropenijos formos (kurių priežastis nežinoma).
Paprastai neutropenija išlieka besimptomė, kol išsivysto infekcinė būklė. Atsiradusios apraiškos gali būti įvairios, tačiau karščiavimas visada būna sunkiausių infekcijų metu.
Diagnozė nustatoma įvertinus kraujo skaičių pagal leukocitų formulę; tačiau taip pat svarbu nustatyti provokuojančią priežastį, kad, jei įmanoma, ištaisytumėte situaciją ir nustatytumėte tinkamiausią gydymą.
Esant ryškiai neutropenijai, reikia nedelsiant pradėti plataus spektro empirinį gydymą antibiotikais.
Gydymas taip pat gali apimti granulocitų kolonijas stimuliuojančio faktoriaus (G-CSF) skyrimą ir palaikomųjų priemonių priėmimą.
Kas yra neutrofilai?
Neutrofilai sudaro 50–80% leukocitų populiacijos (kraujyje esančių baltųjų kraujo kūnelių).
Esant fiziologinėms sąlygoms, šios imuninės ląstelės atlieka lemiamą vaidmenį organizmo gynybos mechanizmuose nuo svetimų, ypač infekcinių, sukėlėjų.
Neutrofilai gali valdyti fagocitozę, tai yra, jie apima ir virškina mikroorganizmus ir nenormalias daleles, esančias kraujyje ir audiniuose. Jų funkcijos yra puikiai susietos ir integruotos su monocitų-makrofagų sistemos ir limfocitų funkcijomis.
Suaugusiųjų kraujyje paprastai yra nuo 3000 iki 7000 neutrofilų viename mikrolitre. Šias ląsteles gaminantis organas yra kaulų čiulpai, kuriuose kamieninės ląstelės dauginasi ir diferencijuojasi į morfologiškai atpažįstamus elementus kaip mieloblastus. Per daugelį brendimo procesų jie tampa granulocitais (taip apibrėžiama, kai jų citoplazmoje yra pūslelių, kuriose yra fermentinių kompleksų aiškiai matomos granulės).
Naujai susidarę neutrofilai cirkuliuoja kraujyje 7–10 valandų, migruodami į audinius, kur gyvena tik kelias dienas.
Infekcijų rizika
Minimali neutrofilinių granulocitų vertė, laikoma normalia, yra 1 500 kraujo mikrolitre (1,5 x 109 / l).
Neutropenijos sunkumas yra tiesiogiai susijęs su santykiniu infekcijų pavojumi, kuris yra didesnis, kuo arčiau neutrofilų skaičius mikrolitre artėja prie nulio.
Bet kuriuo atveju neutropenija priklauso nuo absoliutaus neutrofilų skaičiaus, kuris apibrėžiamas padauginus visų baltųjų kraujo kūnelių skaičių iš neutrofilų ir jų pirmtakų procentinės dalies.
Remiantis taip apskaičiuota verte, neutropenijas galima suskirstyti į:
- Lengvas (neutrofilai = 1 000–1 500 / mikrolitras kraujo);
- Vidutinis (neutrofilai = 500–1 000 / mikrolitras);
- Sunkus (neutrofilai
Kai skaičius sumažėja iki mažiau nei 500 / mikrolitras, endogeninė mikrobų flora (pvz., Esanti burnos ertmėje ar žarnyne) gali sukelti infekcijas.
Jei neutrofilų vertė sumažėja daugiau nei 200 / mikrolitras, uždegiminis atsakas gali būti neefektyvus arba jo visai nebūti.
Labiausiai kraštutinė neutropenijos forma vadinama agranulocitoze.
Priežastys
Neutropenija gali priklausyti nuo šių patofiziologinių mechanizmų:
- Neutrofilų granulocitų gamybos defektas: tai gali būti mitybos trūkumo (pvz., Vitamino B12) arba kraujodaros kamieninių ląstelių neoplastinės orientacijos išraiška (pvz., Mielodisplazijos ir ūminės leukemijos).
Be to, neutrofilų trūkumas arba sumažėjusi jų gamyba gali būti genetinių pakitimų (pasireiškiančių esant skirtingiems įgimtiems sindromams), kamieninių ląstelių pažeidimo (medulinės aplazijos) arba kraujodaros audinio pakeitimo neoplastinėmis ląstelėmis (pvz., Limfoproliferacinės ligos) padarinys. ar solidiniai navikai). - Nenormalus pasiskirstymas: jis gali atsirasti dėl per didelio cirkuliuojančių neutrofilų sekvestracijos blužnyje; tipiškas pavyzdys yra hipersplenizmas, būdingas lėtinėms kepenų ligoms.
- Sumažėjęs išgyvenamumas dėl padidėjusio sunaikinimo ar didesnio panaudojimo: marginalas audiniuose ir neutrofilų sekvestracija atpažįsta įvairių rūšių genezę (pvz., Vaistus, virusines infekcijas, idiopatines, autoimunines ligas ir kt.).
Ūminė ir lėtinė neutropenija
Neutropenija gali būti trumpalaikė arba ilgalaikė.
- Ūminė neutropenija atsiranda nuo kelių valandų iki kelių dienų; ši forma daugiausia išsivysto, kai neutrofilai sunaudojami greitai ir trūksta jų gamybos.
- Lėtinė neutropenija trunka mėnesius ar metus ir paprastai atsiranda dėl sumažėjusios neutrofilų gamybos ar blužnies sekvestracijos.
klasifikacija
Neutropenijas galima suskirstyti į:
- Neutropenijos dėl mieloidinių ląstelių ar jų pirmtakų vidinių defektų;
- Įgyta neutropenijos priežastis (t. Y. Dėl mieloidinių pirmtakų išorinių veiksnių).
Neutropenijos klasifikacija
Vidinio defekto neutropenija
- Įgimta sunki neutropenija (arba Kostmanno sindromas)
- Gerybinė gerybinė šeiminė neutropenija
- Sunki šeiminė Hitzig neutropenija
- Retikulinė disgenezė (limfocitinė neutropenija)
- Shwachman-Diamond-Oski sindromas
- Šeiminė ciklinė neutropenija
- Įgimta diskeratozė
- Neutropenija, susijusi su disgammaglobulinemija
- Mielodisplazija
Įgyta neutropenija
- Po infekcijos
- Nuo narkotikų
- Alkoholizmas
- Hipersplenizmas
- Autoimuninis (įskaitant antrinę lėtinę neutropeniją sergant AIDS)
- Susijęs su folio rūgšties ar vitamino B12 trūkumu
- Neutropenija, atsirandanti dėl radiacijos, citotoksinės chemoterapijos ir imunosupresijos
- Kaulų čiulpų pakeitimas nuo piktybinių navikų ar mielofibrozės
- T-γ-ląstelių limfoproliferacinė liga
