Bendrumas
Pirminė tulžies cirozė - šiandien teisingiau apibrėžta kaip pirminis tulžies cholangitas (CBP) - tai lėtinė autoimuninė liga, pažeidžianti kepenis ir, tiksliau, jos viduje esančius tulžies latakus.
Šios konkrečios kepenų ligos atveju imuninė sistema puola tulžies latakus sudarančias ląsteles, sukelia uždegimą, randus ir užsidaro, todėl prasideda intrahepatinė cholestazė.
Todėl ši patologija išsivysto į cirozę tik labiausiai pažengusiose stadijose.
Be to, kai kuriais atvejais pirminė tulžies cirozė yra susijusi su kitų tipų autoimuninėmis ligomis, tokiomis kaip Sjögreno sindromas, reumatoidinis artritas ir autoimuninis tiroiditas.
Epidemiologija
Pirminė tulžies cirozė gali paveikti abiejų lyčių pacientus, įskaitant gana platų amžių. Tačiau manoma, kad daugiau nei 90% atvejų pasireiškia moterims nuo 35 iki 60 metų.
Priežastys
Kaip minėta, pirminė tulžies cirozė yra autoimuninio tipo sutrikimas. Tiksliau, T limfocitai puola tulžies latakų ląsteles, sukelia lėtinį uždegimą ir dėl to randus.
Deja, priežastis, kodėl T limfocitai atlieka šį išpuolį, vis dar nežinoma. Kai kurie teigia, kad šį mechanizmą gali sukelti infekcinės ar toksinės medžiagos ir kad taip pat yra genetinis komponentas.
Diagnozė
Pirminės tulžies cirozės diagnozė gali būti atliekama atliekant įvairių tipų tyrimus, tokius kaip:
- Kraujo tyrimai kepenų funkcijai nustatyti, kurių metu įvertinamas transaminazių, gama glutamiltransferazės (arba gama-GT, jei pageidaujate) ir šarminės fosfatazės kiekis kraujyje;
- Atliekami kraujo tyrimai, siekiant nustatyti specifinius antikūnus, tokius kaip anti-mitochondrijų antikūnai ir kai kurie prieš branduolinius antikūnai
- Pilvo echoskopija
- Magnetinis rezonansas;
- Pilvo kompiuterinė tomografija;
- Kepenų biopsija.
Simptomai ir komplikacijos
Daugeliui pacientų pirminė tulžies cirozė ankstyvosiose vystymosi stadijose neturi jokių simptomų. Kita vertus, kai kuriems pacientams gali pasireikšti šie simptomai:
- Nuovargis;
- Sausa burna
- Niežėjimas (atsiradęs dėl tulžies druskų nusėdimo odoje);
- Konjunktyvo sausumas.
Vėliau, tęsiantis uždegimui, todėl patologijai progresuojant, taip pat gali pasireikšti šie simptomai:
- Skausmas dešinėje viršutinėje pilvo dalyje
- Kepenų tūrio padidėjimas;
- Gelta
- Splenomegalija;
- Sutrikusi riebalų absorbcija (dėl prastos tulžies gamybos), dėl to išsiskiria riebios išmatos;
- Cholesterolio kiekio kraujyje padidėjimas;
- Lipidų nusėdimas odoje dėl sumažėjusio jų išsiskyrimo su tulžimi;
- Lipidų malabsorbcija ir nepakankama mityba;
- Kepenų cirozė.
Viena dažniausių moterų komplikacijų yra osteoporozė. Tiesą sakant, dėl cholestazės ir kepenų pažeidimo, esant pirminiai tulžies cirozei, pasikeičia egzogeninio vitamino D absorbcija ir sumažėja endogeninio vitamino D aktyvumas; abu šie veiksniai iš tikrųjų gali būti palankus osteoporozės atsiradimui.
Be to, pacientams, sergantiems pirminė tulžies ciroze, padidėja kepenų navikų išsivystymo rizika.
Terapija
Pirminės tulžies cirozės gydymas vaistais iš esmės grindžiamas ursodeoksicholio rūgšties (Deursil®, Ursobil®) vartojimu. Tiesą sakant, ši veiklioji medžiaga yra tulžies rūgštis, galinti reguliuoti cholesterolio absorbciją, todėl ji gali atlikti tą veiklą, kurios tulžis dėl ligos nebegali sportuoti.
Ursodeoksicholio rūgštis geriama įprasta 300-600 mg veikliosios medžiagos doze per parą.
Be gydymo ursodeoksicholio rūgštimi, gydytojas gali nuspręsti skirti vitaminų papildų, ypač vitamino D pagrindu.
Be to, jei manoma, kad tai būtina, gydytojas taip pat gali nuspręsti imtis vaistų terapijos, skirtos pirminės tulžies cirozės simptomams gydyti. Pavyzdžiui, niežėjimą, atsiradusį dėl tulžies rūgščių nusėdimo odoje, galima gydyti skiriant cholestiramino (Questran®).
Galiausiai, sunkiais atvejais gali prireikti kepenų transplantacijos.
Kadangi tai yra autoimuninė liga, pirminės tulžies cirozės srities tyrimai yra skirti imunosupresinių vaistų gydymui, tačiau iki šiol gauti rezultatai nebuvo tokie, kokių tikėtasi.
Atsargumo priemonės
Deja, beveik neįmanoma visiškai atkurti kepenų funkcijos pacientams, sergantiems pirminė tulžies ciroze. Tačiau tie patys pacientai gali imtis nedidelių atsargumo priemonių ir šiek tiek pakeisti savo gyvenimo būdą, kad kiek įmanoma išsaugotų bet kokią kepenų funkciją, kuriai liga dar nepakenkė.
Šiuo atžvilgiu pacientai, sergantys pirminė tulžies ciroze, turėtų vengti vartoti alkoholinius gėrimus, laikytis dietos, kurioje mažai natrio, ir kiek įmanoma apriboti hepatotoksinių vaistų vartojimą.
