Kas yra agranulocitozė?
Agranulocitozė yra ūminė patologinė būklė, dėl kurios labai sumažėja kraujyje cirkuliuojančių baltųjų kraujo kūnelių. Šio pokyčio rezultatas visų pirma lemia polimorfonuklearinių leukocitų (arba granulocitų), tam tikros rūšies baltųjų kraujo kūnelių, trūkumą, trūkumą. organizmo gynyba.
Esant agranulocitozei, granulocitų (neutrofilų, bazofilų ir eozinofilų) koncentracija nukrenta žemiau 100 ląstelių / mm³ kraujo.
Agranulocitozės pagrindas gali būti „medulinės mielopoezės pakitimai (kaulų čiulpai negali pagaminti pakankamo skaičiaus granulocitų) arba„ padidėjęs šių kraujo ląstelių sunaikinimas.
Įgyta agranulocitozė dažniausiai atsiranda dėl vaistų terapijos, o įgimta forma yra nuo gimimo.
Priežastys
Agranulocitozės patogenezinius mechanizmus galima nustatyti:
- Granulocitų gamybos defektai;
- Nenormalus pasiskirstymas;
- Sumažėjęs išgyvenamumas dėl padidėjusio sunaikinimo (pavyzdys: hipersplenizmas) arba padidėjęs panaudojimas (t. Y. Dėl vartojimo, dėl bakterinių ar virusinių infekcijų).
Įgyta agranulocitozė
Įgytą agranulocitozę gali sukelti įvairūs veiksniai, įskaitant:
- Autoimuninės ligos;
- Navikai, uždegimai, mielofibrozė ir kitos kaulų čiulpų ligos;
- Infekcijos;
- Aplastinė anemija;
- Kai kurie vaistai ar gydymas:
- Chemoterapija;
- Kaulų čiulpų transplantacija (arba pasiruošimas kaulų čiulpų transplantacijai);
- Vaistai, tokie kaip: rituksimabas, penicilinas, kaptoprilis, ranitidinas, cimetidinas, metimazolas ir propiltiouracilas;
- Citostatiniai vaistai, tokie kaip klozapinas ar nitroksidas.
Įgimta neutropenija
Kartais agranulocitozė pasireiškia nuo gimimo. Šią būklę iš tikrųjų gali sukelti kai kurie gana reti genetiniai pakitimai, kuriuos gali paveldėti tėvai, todėl tai yra įprasta toje pačioje šeimoje.
Rizikos veiksniai
Šie veiksniai padidina agranulocitozės išsivystymo tikimybę:
- Chemoterapija nuo vėžio;
- Tam tikrų vaistų vartojimas;
- Infekcija;
- Tam tikrų cheminių toksinų ar radiacijos poveikis
- Autoimuninės ligos;
- Blužnies padidėjimas
- Vitamino B12 arba folatų trūkumas
- Leukemija ar mielodisplastinis sindromas;
- Aplastinė anemija ar kitos kaulų čiulpų ligos;
- Genetinis polinkis.
Simptomai
Agranulocitozė gali būti besimptomė arba kliniškai pasireikšti staiga pakilus karščiavimui, šaltkrėčiui ir gerklės skausmui. Bet kurio organo infekcija (pneumonija, šlapimo takų ar odos infekcijos) gali greitai progresuoti ir netgi išsivystyti į septicemiją. Agranulocitozė taip pat yra susijusi su dantenų ligomis.
Sergant agranulocitoze, gali pasireikšti šie simptomai:
- Leukopenija (cirkuliuojančių baltųjų kraujo ląstelių skaičiaus sumažėjimas);
- Karščiavimas, šaltkrėtis, kūno skausmai, silpnumas ar gerklės skausmas;
- Bakterinė pneumonija;
- Burnos opos;
- Kraujavimas iš dantenų, padidėjęs seilių kiekis, blogas burnos kvapas ir periodonto raiščio sunaikinimas;
- Grybelinės ar bakterinės infekcijos.
Diagnozė
Tyrimai, kurie gali padėti gydytojams diagnozuoti agranulocitozę, gali apimti:
- Užpildykite kraujo tyrimą, kad nustatytumėte granulocitų skaičių
- Šlapimas ar kiti biologiniai mėginiai gali būti analizuojami, siekiant nustatyti infekcinių agentų buvimą;
- kraujodaros čiulpų biopsija arba smulkios adatos aspiracija.
Norint oficialiai diagnozuoti agranulocitozę, turi būti neįtrauktos kitos panašios ligos, pvz., Mielodisplazija, leukemija ir aplazinė anemija. Diferencinei diagnozei nustatyti reikia atlikti citologinį ir histologinį kaulų čiulpų tyrimą, kuris parodo promielocitų pakitimus, o kitų tipų ląstelių yra normaliomis vertėmis.
Kai kuriais atvejais gali prireikti atlikti išsamesnį tyrimą:
- Genetiniai tyrimai;
- Antigranulocitų autoantikūnų dozavimas žmonėms, sergantiems autoimuninėmis ligomis;
Gydymas
Agranulocitozės gydymas priklauso nuo būklės priežasties ir sunkumo. Pacientams, kuriems nėra infekcijos simptomų, gydymas atliekamas atidžiai stebint serijinį kraujo tyrimą ir pašalinant veiksnį, atsakingą už pirminį sutrikimą (pvz., Pakeičiant tam tikrą vaistą). .
Gydymo galimybės apima:
- Transfuzijos terapija
Jei reikia, pacientui gali būti perpilta granulocitų. Tačiau baltieji kraujo kūneliai linkę greitai prarasti savo funkciją, o terapinis poveikis yra trumpalaikis, be to, su šia procedūra yra daug komplikacijų. - Gydymas antibiotikais
Kai kurie antibiotikai gali būti skirti agranulocitozės sukėlėjui naikinti arba bet kokioms infekcijoms, kurioms gali būti palanki leukopenija, išvengti. - G-CSF (stimuliuojančių veiksnių) injekcija
Priklausomai nuo priežasties, kai kuriems žmonėms gali būti naudinga granulocitų kolonijas stimuliuojančio faktoriaus (G-CSF) injekcijos, skatinančios čiulpus gaminti daugiau baltųjų kraujo kūnelių. Agranulocitozės atveju, skiriant rekombinantinį G-CSF (filgrastimą), dažnai pasitaiko hematologinis atsigavimas. - Kaulų čiulpų transplantacija
Sunkiais agranulocitozės atvejais gali prireikti kaulų čiulpų (arba kamieninių ląstelių) transplantacijos.
.jpg)
