Pagrindiniai klausimai
Sarkoidozė yra lėtinė uždegiminė liga, apimanti visus organus, ypač plaučius, limfmazgius, akis ir odą. Jam būdingas granulomų, uždegtų ląstelių masių, kurios dauginasi įvairiuose anatominiuose rajonuose, susidarymas.
Priežastys
Sarkoidozės priežastis vis dar nežinoma; tačiau manoma, kad genetinis polinkis vaidina svarbų vaidmenį sukeliant ligą. Tarp rizikos veiksnių, kurių negalime pamiršti: berilio / cirkonio / aliuminio poveikis, moterų lytis, amžius> 50 metų ir infekcijos.
Simptomai
Diagnozė
Sarkoidozei nustatyti naudojami šie diagnostikos metodai: klinikinis stebėjimas, biopsija, bronchoskopija su broncho-alveolių plovimu, radiologinis tyrimas, kvėpavimo pajėgumų įvertinimas, kraujo tyrimai, kepenų funkcijos tyrimai.
Terapija
Prireikus galima gydyti sarkoidozės gydymu vaistais: kortikosteroidais, NVNU, vaistais nuo atmetimo, vaistais nuo maliarijos, slopinančiais audinių nekrozės faktoriaus alfa vaistais.
Sarkoidozės apibrėžimas
Sarkoidozė yra lėtinis daugelio sistemų sutrikimas, turintis grynai uždegiminį pobūdį. Idealiu atveju ši liga gali apimti visus organus; tačiau plaučiai, limfmazgiai, akys ir oda yra tinkamiausi taikiniai. Sarkoidozei būdingos tam tikros mazgelinės masės, vadinamos granulomos: tai yra nedideli uždegtų ląstelių aglomeratai, kurie lengvai plinta į skirtingas anatomines vietas.
Nors sarkoidozė buvo aprašyta dar 1800 m., Ji vis dar pritraukia daugelio tyrinėtojų dėmesį, nes neįmanoma atsekti konkrečios ir tiksliai apibrėžtos priežasties. Tačiau tikėtina, kad genetinis polinkis kartu su kai kuriais aplinkos veiksniais vaidina svarbų vaidmenį sukeliant ligą.
Sergamumas ir mirtingumas
Sarkoidoze dažniausiai serga žmonės nuo 20 iki 40 metų; antroji dažnio viršūnė stebima vyresnėms nei 50 metų moterims po menopauzės.
Tarp dviejų lyčių moterys atrodo šiek tiek labiau susijusios. Iš tiesų, iš žurnale skelbiamos statistikos Amerikos šeimos gydytojas sarkoidoze serga 16,5 iš 100 000 sveikų vyrų ir 19 iš 100 000 sveikų moterų.
Sarkoidozė yra gana dažna būklė:
- Jungtinėse Amerikos Valstijose 100 000 sveikų gyventojų vidutiniškai tenka 10–40 sergančiųjų sarkoidoze. Visų pirma, šia liga daugiausia serga juodaodžių populiacija.
- Danijoje 100 000 sveikų gyventojų tenka 7–10 sergančiųjų sarkoidoze.
- Švedijoje šia liga serga net 64 žmonės iš 100 000: palyginti su visomis Europos šalimis, Švedijoje yra daugiausiai sergančiųjų sarkoidoze.
Neturime patikimų duomenų apie mirštamumą nuo sarkoidozės; tačiau mirštamumas yra nuo 5 iki 10%.
Širdies sarkoidozė (kai širdies raumenyse išsivysto granulomos) yra rimčiausias ligos variantas, kuris gali būti mirtinas: mirtis įvyksta dėl kairiojo širdies nepakankamumo. Galutinės stadijos plaučių sarkoidozė taip pat gali sukelti mirtį nuo kvėpavimo nepakankamumo.
Priežastys ir rizikos veiksniai
Nepaisant daugybės etiologinių tyrimų (dėl priežasčių), sarkoidozės sukėlėjas dar nėra tiksliai nustatytas. Tačiau atrodo, kad daugelis pacientų yra genetiškai linkę į sarkoidozę: šiems asmenims šią ligą sukelia bakterinės ar virusinės infekcijos.
Hipotezė: infekciniai agentai, dalyvaujantys sarkoidozėje
- Bakterijos → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Mikoplazma, Mikobakterijų tuberkuliozė, Rickettsial
- Virusas → Herpes virusas, Epstein-Barr virusas (EBV), Retrovirusas
Neabejotina ir tai, kad sarkoidozei būdingos uždegtos ląstelių sankaupos atsiranda dėl nekontroliuojamo kai kurių imuninės sistemos ląstelių agregacijos.
RIZIKOS VEIKSNIAI
Nors sarkoidozė neatpažįsta jokios tikslios priežasties, gali būti, kad kai kurie rizikos veiksniai skatina žmogų susirgti šia liga:
- Gyvenimas Skandinavijos šalyse: šiose vietose yra daugybė sarkoidozės atvejų. Remiantis tuo, kas buvo pasakyta, galima daryti prielaidą, kad šių regionų klimatas ir drėgmė yra sarkoidozės rizikos veiksniai.
- Dėl profesinių priežasčių pakartotinis berilio, aliuminio ir cirkonio poveikis gali sukelti granulomatines ligas, kliniškai nesiskiriančias nuo sarkoidozės
- Moterų lytis ir vyresni nei 50 metų
- Susipažinimas: Sarkoidoze sergančių tėvų vaikai 5 kartus dažniau serga šia liga nei tie, kurie gimė sveikai motinai ir tėvui.
Granulomos aprašymas
Granulomos yra būdingi simptominės sarkoidozės požymiai. Tai yra palyginti mažos uždegtos ląstelių grupės, turinčios intensyvų proliferacinį aktyvumą.
Apskritai, granulomatiniai pažeidimai neabejotinai išskiria sarkoidozę. Atlikus laboratorinį tyrimą, granuloma susideda iš centrinės ir periferinės zonos:
- Centrinė zona → gausu makrofagų (skirtinguose aktyvacijos ir diferenciacijos etapuose), Langerhanso ląstelės, apsuptos CD4 limfocitų (arba T-pagalbininko) ir epitelioidinių ląstelių (iš makrofagų darinio), ir milžiniškos ląstelės su Schaumann kūnais (ląstelės su fosfataze)
- Periferinė zona → gausu CD8 (slopinančių) limfocitų, antigeną pateikiančių ląstelių (makrofagų) ir plazmos ląstelių
Nors granulomos gali atsirasti bet kurioje anatominėje vietoje, jos dažniausiai atsiranda plaučiuose ir vėliau plinta į vietas: odą, centrinę nervų sistemą, akis, inkstus, kepenis, blužnį ir limfmazgius.
Granulomos gali būti visiškai absorbuojamos - todėl išnyksta per daugiau ar mažiau ilgą laiką (mėnesius / metus), nesukeliant nuolatinės žalos - arba gali sukelti nepataisomų pažeidimų. Pastaruoju atveju sarkoidozė eina lėtine eiga: granulomos negali spontaniškai rezorbuotis, todėl pažeistas audinys yra pažeistas. Išsivysčiusi žala yra proporcinga granulomų išplitimui ir priklauso nuo paveiktos srities: aišku, kada jos yra paveiktos. svarbūs organai, tokie kaip širdis, sarkoidozė yra labai pavojinga ir, jei jos nebus imtasi nedelsiant, pacientas gali net mirti.
Tačiau atminkite, kad sarkoidozė mirtina tik nedideliu atvejų skaičiumi (5-10%).
Kiti straipsniai apie sarkoidozę
- Sarkoidozė: simptomai, diagnozė ir gydymas
- Sarkoidozė - vaistai sarkoidozei gydyti
.jpg)
