Odos limfomos apibrėžimas
Odos limfoma yra viena iš retų limfinio audinio vėžio formų, atsirandanti dėl nenormalaus T ląstelių (baltųjų kraujo kūnelių tipo) vystymosi odoje.
Odos limfoma vadinama a monokloninis limfinių ląstelių proliferacija, atsirandanti odoje: jei oda žymi pradžios vietą (pirminė odos limfoma), nereiškia, kad navikas negali išsiplėsti į kitus audinius, priešingai, daugeliu atvejų odos limfoma vystosi kitose srityse ir daro didelę žalą. Jei neoplazma odą paveikia tik antrą kartą, liga vadinama antrinė odos limfoma.
Odos limfomos dažniausiai pasireiškia senstant, ypač vyrams (manoma, kad serga 3 moterys iš 9 vyrų).
klasifikacija
Tarp įvairių primityvių odos limfomos formų minimas Sèzary sindromas ir mikozė fungoides (kuriems bus skirtas straipsnis), kurios iš esmės išsiskiria klinikiniu profiliu. Nepaisant to, yra ir kitų odos limfomos formų, kurios skiriasi etiologija, klinika, simptomais ir piktybinių navikų laipsniu. Tiesą sakant, odos limfoma yra nevienalytė liga klinikiniu, etiopatologiniu ir evoliuciniu požiūriu; be to, odos limfoma sergantys pacientai skirtingai ir subjektyviai reaguoja į terapinį gydymą.
Odos limfomos gali būti klasifikuojamos pagal prognozes ir susijusias ląsteles:
T ląstelių dalyvavimas
- Sezary sindromas (sunki prognozė)
- periferinė T-ląstelių limfoma (sunki prognozė)
- mycosis fungoides (gera prognozė): dažniausia forma, pasireiškianti pusei odos limfoma sergančių asmenų
- odos T ląstelių limfoma (gera prognozė)
- į pannikulitą panaši poodinė T ląstelių limfoma (kintantis rezultatas)
- pleomorfinė T ląstelių limfoma (kintantis rezultatas)
- odos T / NK ląstelių limfomos (kintantis rezultatas)
B limfocitų dalyvavimas
- odos kojų limfomos, turinčios įtakos didelių ląstelių B limfocitams (skirtingas rezultatas)
- odos ir ribinės folikulinės limfomos (gera prognozė)
- blastinės NK limfomos (sunki prognozė)
Aukščiau pateikta odos limfomų klasifikacija yra tik modelis; Tiesą sakant, todėl, kad liga apima akivaizdžius jos subkategorijų skirtumus (klinikiniu, patologiniu, etiologiniu ir fenotipiniu požiūriu), buvo sukurta daug įvairių odos limfomos formų katalogų.
Simptomai
Dauguma odos limfomų, turinčių įtakos B ląstelės, jo klinikinė eiga yra gana vienalytė: lėtinė eiga, gera prognozė, teigiamas atsakas į gydymo būdus (chirurgija, radioterapija, chemoterapija), mažas mirtingumas. Diagnozės metu limfoma paprastai neturi odos pažeidimų ir naviko ląstelės ekspresuoja B limfocitų antigenus. Be to, monokloninis imunoglobulinų (plazmos ir paviršinis) apribojimas. daugiausia veikia kaklą, galvą, kamieną.
Net jei limfomos paveikia T ląstelės, oda tikrai yra mėgstamiausias taikinys; liga gali progresuoti lėtai arba greitai, išplisti į įvairias odos vietas. Antruoju atveju dauguma gydymo būdų turi blogą prognozę.
Pirminės B tipo limfomos paprastai turi raudonus mazgelius ir papules, susijusias su opomis.
Apskritai, daugelyje odos limfomų pasireiškia pleiskanojimas ir eriteminės plokštelės, mazgelių pažeidimai ir opos.
Priežastys
Etiopatologinis odos limfomų vaizdas yra neaiškus, tačiau yra keletas hipotezių, pagal kurias onkogenai, virusinės infekcijos sukėlėjai, citokinai, iš aplinkos gauti antigenai, susiję su darbo veikla, yra veiksniai, galintys turėti įtakos odos limfomos atsiradimui.
Ten virusinių infekcijų sukėlėjų teorija nusipelno tolesnio tyrimo: HTLV-1 virusų (žmogaus T limfocitų virusas, angliškas žmogaus T-limfotropinio viruso akronimas) ir EBV viruso (Epstein-Barr virusas, jau analizuotas straipsnyje „Burkitt limfoma“) genomas, atsakingas už neoplazmą ), atrodo, susimaišo su limfocitų genomu. Šią teoriją svarstė daugelis tyrinėtojų, tačiau kiti autoriai ją ginčija ir mano, kad labiau tikėtina hipotezė, pagal kurią citokinų ir interleukinų gamyba odoje gali paskatinti įvairias nenormalaus T limfocitų proliferacijos formas.
Kalbant apie galimą koreliaciją su onkogenais, aplinkos alergenais ir darbo veikla (pvz., Veikiant pramoninėms atliekoms, angliavandeniliams, aromatinėms medžiagoms ir pan.), Vis dar nėra įrodymų, kad šie veiksniai galėtų tiesiogiai paveikti odos limfomų susidarymą.
Terapijos
Terapijos yra veiksmingos ir duoda teigiamų rezultatų daugumai tiriamųjų, paveiktų pirminių odos formų, nesvarbu, ar jie veikia T limfocitus, ar B tipo. Chemoterapijos procedūros, skirtos didelio piktybiškumo limfomų pašalinimui, deja, nenumato didelių tikimybių ryžtingo rezultato.
Be chemoterapijos, pacientams, sergantiems odos limfoma, gali būti taikoma spindulinė terapija, PUVA terapija ir ekstrakorporinė fotoforezė; ši paskutinė terapija, moduliuojanti autoimuninę sistemą, apima limfocitų pašalinimą, kurie vėl įterpiami į kūną po apšvitinimo fotoaktyviomis medžiagomis. Atrodo, kad ekstrakorporinė fotoforezė pagerina kai kurių odos limfomos formų prognozę.
Apskritai odos limfomos vis dar tiriamos: mokslininkai užsibrėžė tikslą interpretuoti juos sukeliančius sudėtingus molekulinius mechanizmus, kad būtų atvertos naujos terapinės galimybės ir novatoriški gydymo būdai, skirti visiškai išnaikinti visų tipų odos limfomas.
Santrauka
Norėdami ištaisyti sąvokas ...
Odos limfoma: retas limfinio audinio navikas, apimantis nenormalų T limfocitų dauginimąsi odoje.
klasifikacija
Pirminė odos limfoma
Antrinė odos limfoma
Odos limfoma, paveikianti T ląsteles (pvz., Sezary sindromas ir mycosis fungoides)
Odos limfoma, paveikianti B limfocitus
Prognozė
Jis skiriasi priklausomai nuo limfomos tipo: geras, sunkus, kintantis / nenuspėjamas
Odos limfomų (B limfocitų) klinikinė eiga
Vienalytė klinikinė eiga: lėtinė eiga, gera prognozė, teigiamas atsakas į gydymą (chirurgija, radioterapija, chemoterapija), mažas mirtingumas
Odos limfomų T limfocitų klinikinė eiga)
Tai veikia odą. Lėtinis lėtas (gera prognozė) arba greitas (mažai vilties išgyventi) eiga
Bendrieji simptomai
Desquamative ir eriteminės plokštelės, mazginiai pažeidimai ir opos.
Priežastys
Polinkį veiksnių hipotezė: onkogenai, virusinės infekcijos sukėlėjai (EBV virusas ir HTLV-1 virusas), citokinai, antigenai, gauti iš aplinkos, tiriamojo darbo veikla.
Galimi gydymo būdai kovojant su odos limfomomis
Chemoterapija, radioterapija, PUVA terapija ir ekstrakorporinė fotoforezė.
