Būdingas įvairioms patologijoms, nefrozinis sindromas yra klinikinis vaizdas, kuriam būdinga:
- baltymų buvimas šlapime (proteinurija), kuris tampa putojantis
- baltymų kiekio kraujyje sumažėjimas (disprotidemija su hipoalbuminemija)
- bendras patinimas (edema), iš pradžių veidas, vėliau išplitęs į kitas kūno vietas, tokias kaip pėdos, kulkšnys ir pilvas
Dažnai taip pat yra:
- Hiperlipidemija (daugiausia padidėjęs bendras cholesterolio kiekis ar net trigliceridemija)
- Hiperkoaguliacija kraujyje: tromboembolijos rizika
Kad būtų galima kalbėti apie nefrozinį sindromą, baltymų buvimas šlapime turi būti glomerulų kilmės, ty išreikšti rimtus glomerulų kapiliarų sienelės pralaidumo pokyčius.
Inkstų glomerulai ir inkstų funkcijos
Nefronas yra funkcinis inkstų vienetas, tai yra mažiausias anatominis darinys, galintis atlikti visas funkcijas, kurioms organas priskirtas. Kiekvienas iš maždaug dviejų milijonų nefronų, esančių abiejuose inkstuose, yra padalintas į du komponentus:
- inkstų ar Malpinghi korpusas (glomerulus + Bowmano kapsulę): atsakingas už filtravimą
- vamzdinė sistema: atsakinga už reabsorbciją ir sekreciją
kurie atlieka tris pagrindinius procesus:
- filtravimas: vyksta glomeruluose, labai specializuotoje kapiliarų sistemoje, kuri leidžia praeiti visoms mažoms kraujo molekulėms, priešingai tik didesnių baltymų ir kūnelių elementų (raudonųjų, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų) praėjimui. Didesni baltymai nepraeina per fizines problemas, mažesni atmetami dėl neigiamų elektros krūvių
- reabsorbcija ir sekrecija: jie atsiranda kanalėlių sistemoje, siekiant reabsorbuoti per daug filtruotas medžiagas (pvz., gliukozę, kurios organizmas negali sau leisti prarasti šlapime) ir padidinti nepakankamai filtruotų medžiagų išsiskyrimą
Esant nefroziniam sindromui, prarandamas glomerulų barjero selektyvumas tiek molekuliniams matmenims, tiek elektros krūviui: todėl su šlapimu prarandamas didelis baltymų kiekis.
Simptomai
Edema yra būdingiausias nefrozinio sindromo simptomas ir klinikinis požymis.
Poodinė ir minkšta, iš pradžių lokalizuota periorbitalinėje srityje, ypač ryte, tada edema linkusi plisti į kitas sritis, tokias kaip užpakalinė pėdos dalis, ikisakralinė sritis ir pilvas, arba išplėsti iki ascito (anasarka). pleuros efuzija ir (arba) perikardas. Edema vystosi pastebimai kasdien vertinant kūno svorį: kuo daugiau jis didėja, tuo daugiau skysčių susikaupia tarpvietėse.
Putų susidarymas šlapime yra proteinurijos požymis. Kita vertus, tamsus, arbatos spalvos ar kokakolos šlapimas yra būdingas nefritiniam sindromui-tai būklė, panaši į ankstesnę, bet taip pat būdinga raudonųjų kraujo kūnelių praradimui šlapime.
Baltymų, ypač imunoglobulinų, netekimas šlapime gali būti susijęs su „padidėjusiu jautrumu infekcijoms. Pacientas gali jaustis silpnas, asteniškas, pasireiškiantis kacheksija tik sunkiausiais atvejais, o dabar retai.
Serumo baltymų elektroforezė rodo ne tik albumino kiekio sumažėjimą, bet ir α2 bei Β globulinų kiekio padidėjimą.
Priežastys ir klasifikacija
Priklausomai nuo kilmės, nefrozinis sindromas pirmiausia skirstomas į pirminį ir antrinį; pirmuoju atveju tai yra inkstų ligų išraiška, antruoju - sisteminės ligos arba bet kokiu atveju apima kitus organus, išskyrus inkstus.
Pirminės ar pirminės nefrozinio sindromo formos (diagnozė yra histologinė, todėl reikia inkstų biopsijos):
- Minimalus glomerulopatijos pokytis
- Membraninis glomerulonefritas
- Fokalinė segmentinė glomerulosklerozė
- Membrano proliferacinis glomerulonefritas
Antrinės nefrozinio sindromo formos:
- Metabolizmo ligos: cukrinis diabetas; Amiloidozė
- Imuninės ligos: sisteminė raudonoji vilkligė; Schonlein-Henoch purpura, mazginis poliarteritas, Sjogreno sindromas, sarkoidozė
- Neoplazmos: leukemijos, limfomos, daugybinė mieloma; Karcinomos (plaučių, skrandžio, storosios žarnos, krūties, inkstų); Melanoma
- Nefrotoksiškumas: aukso druskos, penicilaminas, nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo; ličio, heroino
- Alergenai: vabzdžių įkandimai; Gyvatės įkandimas; Antitoksino serumas
- Užkrečiamos ligos
- Bakterinis: poinfekcinis glomerulonefritas; nuo užkrėsto šunto; bakterinis endokarditas, lue
- Virusas: hepatitas B ir C, ŽIV, Epstein-Barr, herpes zooster
- Pirmuonys: maliarija
- Helmintai: šistosomos, filarijos
- Eredo-šeimos: Alporto sindromas, Fabry liga
- Kiti: nėštumo toksemija (preeklampsija); Piktybinė hipertenzija
Mažiems vaikams nefrozinį sindromą 90% atvejų sukelia minimalus pažeidimas glomerulonefritas arba židininė ir segmentinė glomerulosklerozė. Vyresniems nei 10 metų vaikams šis procentas sumažėja iki 50%.
Suaugusiesiems nefrozinį sindromą dažniausiai sukelia membraninis glomerulonefritas, po kurio seka židininė ir segmentinė glomerulosklerozė ir minimalus glomerulonefrito pokytis. Apie 30% suaugusiųjų, sergančių nefroziniu sindromu, serga sisteminėmis ligomis (cukriniu diabetu, amiloidoze, sistemine raudonąja vilklige ar vėžiu, ypač gaubtinės ar plaučių).
Vaikų amžiuje nefrozinis sindromas dažniau pasitaiko vyrams, o suaugusiųjų sergamumas tarp dviejų lyčių yra vienodas.
Kaip atsiranda nefrozinio sindromo simptomai ir komplikacijos?
Padidėjęs glomerulų kapiliarų sienelių pralaidumas
↓
Baltymų patekimas į šlapimą (proteinurija)
↓
Plazmos baltymų kiekio sumažėjimas (hipoproteinemija arba hipoprotidemija ar hipoalbuminemija)
_______________________|_______________________
|
Onkotinio arba koloidinio-osmosinio kraujospūdžio mažinimas
↓
Masinės edemos + hipovolemijos atsiradimas
↓
Inkstų kraujotakos sumažėjimas
↓
Padidėjusi renino sekrecija suaktyvinus renino-angiotenzino sistemą ir padidėjęs aldosterono išsiskyrimas
↓
druskos ir vandens susilaikymas ir edemos pasunkėjimas
+ galima lengva hipertenzija + padidėjęs glomerulų filtracijos greitis
↓
nefronų susidėvėjimas dėl funkcinės perkrovos
|
Padidėjusi kompensacinė lipoproteinų sintezė kepenyse + kai kurių lipidų apykaitą reguliuojančių veiksnių šlapimo netekimas
↓
Hiperlipidemija (padidėjęs trigliceridų, MTL ir VLDL kiekis plazmoje)
↓
Lipidurija (padidėjusi lipidų koncentracija šlapime)
+ Padidėjusi širdies ir kraujagyslių rizika, kai pagreitėja aterosklerozė
Esant nefroziniam sindromui, pagrindinis baltymas, randamas šlapime, yra albuminas (selektyvi proteinurija), tačiau įvairaus laipsnio gali būti ir kitų plazmos baltymų (neselektyvios proteinurijos), pvz., Transferino, krešėjimo inhibitorių ir hormoninių nešiklių; šių elementų praradimas paaiškina galimas ligos komplikacijas (nepakankama mityba, infekcijos, trombozė, anemija, silpnumas). Pavyzdžiui, reaguojant į plazmos baltymų sumažėjimą, kepenys gamina daug fibrinogeno. dėl antitrombino III ir kitų antikoaguliantų veiksnių praradimo inkstuose, atsiranda hiperkoaguliacijos vaizdas, kuris dažnai pastebimas sergant nefroziniu sindromu. Hiperkoaguliacijos komplikacija yra galima inkstų venų trombozė, be bendro širdies ir kraujagyslių sistemos rizikos padidėjimo. palengvina anemiją, tuo tarpu sumažėja IgG ir kai kurie Komplementas, kaip ir Properdin, padidina jautrumą infekcijoms. Dėl to, kad trūksta cholekalciferolio surišančio globulino, „pasikeičia vitamino D3 metabolizmas, sumažėja kalcio absorbcija žarnyne ir atsiranda antrinis hiperparatiroidizmas.
Terapija
Terapijos pasirinkimas akivaizdžiai priklauso nuo ligos, kurios pasekmė ir išraiška yra nefrozinis sindromas.
Paprastai gydymas apima diuretikų vartojimą, galbūt susijusį su žmogaus albumino infuzija; šiuo metodu siekiama sumažinti edemą. Tarp vaistų, naudingų kovojant su proteinurija, yra AKF inhibitoriai, ypač skirti esant nefroziniam sindromui, susijusiam su hipertenzija. Bet kokius lipidų apykaitos pokyčius galima ištaisyti vartojant lipidus mažinančius vaistus, tokius kaip statinai. Padidėjusią trombozės riziką galima ištaisyti naudojant antikoaguliantus. Jei nefrozinis sindromas yra uždegiminių ligų ar autoimuninės etiologijos išraiška, pacientas gali pasinaudoti imunosupresantais (ciklosporinu) ir steroidiniais vaistais nuo uždegimo (kortikosteroidais).
Tai susiję su lovos režimu, visuotiniu skysčių vartojimo apribojimu, dietos, kurioje mažai natrio ir mažai riebalų, vartojimu ir susilaikymu nuo vaistų, kurie gali pabloginti inkstų pažeidimą, susijusį su nefroziniu sindromu (kontrastinės medžiagos, antibiotikai ir NVNU, pvz. ibuprofenas, naproksenas ir celekoksibas).
