Šią užkrečiamą būklę proto karvė, atrodo, sukelia modifikuota normalaus baltymo forma, išreikšta beveik visuose žinduoliuose, kurių vardas yra prionas.
Po visiškai besimptomio 3–5 metų inkubacinio periodo pamišusi karvė pradeda pasireikšti tokiais simptomais: drebulys, mioklonija, pusiausvyros ir motorinės koordinacijos problemos, nenormali eisena, sunku atsikelti, elgesio pokyčiai ir hiperreaktyvumas į dirgiklius.
Išprotėjusi karvė - liga, kurios negalima išgydyti, išskyrus simptominį gydymą.
Beprotiška karvių liga yra labai svarbi žmonių būklė, nes kai kurie JK gyventojai praėjusio amžiaus dešimtojo dešimtmečio viduryje susirgo lygiaverte neurologine liga, suvalgę sergančių galvijų mėsos.
Trumpas priminimas apie encefalopatijas
Encefalopatijos yra neuždegiminių neurologinių ligų grupė, kuriai būdingas smegenų „struktūrinis pakitimas“, turintis įtakos pastarųjų funkcijoms ir apskritai vadinamai psichinei būklei.
Įgimta ar įgyta „encefalopatija gali būti nuolatinė ir nepagydoma būklė (nuolatinė encefalopatija) arba būklė, turinti daugiau ar mažiau didelę atsigavimo ribą (laikina encefalopatija).
Norint atskirti vieną „encefalopatiją“ nuo kitos, yra: priežastys (kurios paprastai nurodo konkretų ligos pavadinimą), simptomai, galimos komplikacijos, numatomas gydymas ir prognozė.
Apskritai, sergantiems encefalopatija išsivysto daugybė sutrikimų, įskaitant, pavyzdžiui, atminties trūkumą (ypač amneziją), depresiją, asmenybės pokyčius, nesugebėjimą išspręsti paprastų kasdienio gyvenimo problemų, mieguistumą, miokloniją ir drebulį.
Išprotėjusi karvė kaip užkrečiama liga
Dėl savo užkrečiamumo pamišusi karvė yra įtraukta į vadinamųjų užkrečiamųjų spongiforminių encefalopatijų (arba USE) sąrašą; užkrečiamosios spongiforminės encefalopatijos yra spongiforminės encefalopatijos, kurias gali išsivystyti sveikas subjektas, nurijęs paveikto subjekto audinius.
Kaip ir pamišusi karvė, yra užkrečiamos spongiforminės encefalopatijos: kuris, mirtina šeiminė nemiga, Gerstmann-Sträussler-Scheinker sindromas, Creutzfeldt-Jakob liga, naujasis Creutzfeldt-Jakob ligos variantas, skrepi liga, encefalopatija, kačių spongiforminė encefalopatija, audinių spongiforminė encefalopatija ir lėtinė elnių išsekimo liga.
Žinomos užkrečiamosios spongiforminės encefalopatijos
Zmogus
Pašėlusi karvė ir žmogus: ryšys
Beprotiška karvė yra labai žmogų dominanti tema, nes - kaip bus matyti šiek tiek vėliau - 90 -ųjų viduryje, atsižvelgiant į Jungtinėje Karalystėje įvykusią „GSE epidemiją“. procentų žmonių, suvalgę sergančių galvijų mėsos, susirgo neurologine liga, labai panašia į Creutzfeldto-Jakobo ligą.
Ši neurologinė liga, labai panaši į Creutzfeldt-Jakob ligą, yra minėtas naujas Creutzfeldt-Jakob ligos variantas.
Naujasis Creutzfeldto-Jakobo ligos variantas gali būti laikomas pamišusios karvės žmogumi.
Šiek tiek pamišusios karvės istorijos
Pirmieji nustatyti pamišusių karvių atvejai siekia 1986 m. atradimo vieta buvo galvijų ūkis Jungtinėje Karalystėje.
Nuo to momento Jungtinėje Karalystėje prasidėjo GSE epidemija, kuri savo piką pasiekė 1993 m. Vyriausybės priemonių dėka, kitais metais (2015 m. buvo užregistruoti tik 2 išprotėjusios karvės atvejai).
Pramonės ekspertų teigimu, „pamišusių karvių epidemiją“ inicijavo tai, kad Jungtinės Karalystės galvijų ūkiuose buvo naudojami pašarai, kurių pagrindą sudaro gyvūnų miltai, kurių sudėtyje buvo smulkintos mėsos ir kaulų iš galvijų, sergančių atsitiktine GSE forma (atminkite, kad pamišusių karvių liga). yra užkrečiama liga).
Be įspūdingų skaičių, Jungtinėje Karalystėje įvykusi beprotiškos karvės epidemija stipriai atgarsėjo ne tik Europoje, bet ir visame pasaulyje dėl kitos priežasties: praėjus keleriems metams po pirmųjų GSE atvejų, procentas nemenkas piliečiai pradėjo vystytis dėl galvijų, sergančių galvijų spongiformine encefalopatija, mėsos-naujos neurologinės ligos, labai panašios į Creutzfeldt-Jakob ligą (ty naujo Creutzfeldt-Jakobo ligos varianto),-vystymosi.
Remiantis 2014 m. Birželio mėn. Statistika, dėl „GSE epidemijos Jungtinėje Karalystėje, prasidėjusio devintojo dešimtmečio pabaigoje“, 177 žmonės susirgo nauju Creutzfeldt-Jakob ligos variantu.
Prionas yra sveikas variantas - glikoproteinas, kuris greičiausiai yra atsakingas už signalo perdavimą ar ląstelių sukibimą (vis dar kyla abejonių dėl tikslaus vaidmens).
PRIONAS, KAIP GAMINTOS KOVOS PRIEŽASTIS
Idėja, kad prionas dalyvauja maištaujant beprotišką karvių ligą, yra dviejų vienodai svarbių pastebėjimų rezultatas:
- Pirmasis pastebėjimas: galvijų, sergančių GSE, yra modifikuotų priono baltymų formų. Modifikuotos priono baltymo formos reiškia, kad priono konformacija yra nenormali, kitokia nei įprasta.
- Antras pastebėjimas: modifikuotame variante prionas praranda glikoproteino funkciją ir įgyja tokias savybes, dėl kurių jis kenksmingas smegenims ir nervų audiniams apskritai, taip pat gali paversti normalius prionus (ty sveiku variantu) į modifikuotus prionus.
Atsižvelgdami į šiuos du svarbius pastebėjimus, ekspertai prioną palygino su tam tikru infekciniu agentu (ty prilygino jį virusui ar bakterijai), taip pat priskyrė jam alternatyvius „netradicinio infekcinio agento“ ir „infekcinės dalelės“ pavadinimus. tik baltymai ".
Modifikuota priono forma yra atsakinga už pražūtingą grandininę reakciją; jos pasireiškimas iš tikrųjų apima laipsnišką normalių prionų, esančių paveiktame subjekte, modifikavimą ir baltymų agregatų susidarymą, kurie, paveikę smegenis keliais taškais, sukelia nervinio audinio mirtį ir sukuria tikras skylutes. tai (spongiforminis aspektas, apibūdinantis galvijų, sergančių GSE, smegenis, yra šių skylių sukūrimo rezultatas).
KITOS MODIFIKUOTOS PRION charakteristikos
Moksliniai priono tyrimai parodė, kad:
- Prionas taip pat yra mažesnis už virusus (kurie yra mažiausi infekcijos sukėlėjai);
- Prionas yra neįtikėtinai atsparus labiausiai klasikinėms procedūroms, naudojamoms virusams, bakterijoms, grybeliams ar kitiems žinomiems mikroorganizmams naikinti. Tai paaiškina, kodėl kepant mėsą iš pašėlusių karvių paveiktų galvijų nesunaikina esamo modifikuoto priono.
PRIONAS IR KITOS LIGOS
Pasak tų, kurie prioną laiko pamišusios karvės ligos priežastimi, tas pats prionas taip pat susijęs su visomis žinomomis užkrečiamosiomis spongiforminėmis encefalopatijomis; kitaip tariant, prionas būtų atsakingas už: Creutzfeldt-Jakob ligos, naujo Creutzfeldt-Jakob ligos varianto, kurio, Gerstmann-Sträussler-Scheinker sindromo, „kačių spongiforminės encefalopatijos“, „Mink spongiforminės encefalopatijos“ atsiradimą.
Akivaizdu, kad idėja, kad prionas taip pat yra susijęs su kitomis žinomomis užkrečiamosiomis spongiforminėmis encefalopatijomis, kyla iš mokslinių stebėjimų, panašių į tuos, apie kuriuos pranešta išprotėjusiai karvei (modifikuoto priono buvimas sergantiems gyvūnams ir modifikuotas prionas, galintis užpulti smegenis ir padaryti žalos).
Patologijoje ligos, kurios, gydytojų manymu, yra susijusios su modifikuotu prionu (pvz., Perduodamos spongiforminės encefalopatijos), dar vadinamos prionų ligomis.
Inkubaciniai laikai
Išprotėjusi karvė turi ilgą inkubacijos laiką; Tiesą sakant, galvijai, kurie liečiasi su ligos sukėlėjais - modifikuotu prionu, jei tai buvo šios ligos priežastis, - išsivysto per artimiausius 3–5 metus.
Ar žinote, kad ...
Prarijus užterštą jautieną, žmogus suserga beprotiškos karvės ekvivalentu, jis gali pasireikšti neurologine liga net praėjus daugiau nei 10 metų nuo minėto nurijimo.
Remiantis naujausiais tyrimais, vidutinis išprotėjusios karvės žmogaus ekvivalento inkubacinis laikotarpis būtų 13 metų.
Išprotėjusios karvės perdavimas žmogui
Išprotėjusi karvė gali būti perduodama žmogui tik nurijus mėsą, priklausančią galvijams, sergantiems GSE.
Todėl pamišusi karvė nėra panaši į peršalimo ar užkrečiamąsias infekcines ligas, kuriomis užtenka net paprasto artimo sveiko ir sergančio asmens artumo.
Įdomus faktas: ar GSE paveiktos karvės pienas perduoda ligą?
Gerti GSE paveiktos karvės pieną ar valgyti iš šio pieno pagamintus lateksus nepakanka, kad atsirastų žmogui ekvivalentas pamišusiai karvei.
),
- Sunku atsikelti
- Hiperreaktyvumas tam tikriems dirgikliams e
- Elgesio pokyčiai (paveikti gyvūnai staiga tampa agresyvūs arba atrodo keistai nervingi),
ir retesni ar mažiau specifiniai sutrikimai, tokie kaip:
- Polinkis į nuolatinį trynimą ar laižymą,
- Svorio metimas,
- Nuolatinis dantų griežimas,
- Pasikartojančios ausų infekcijos, pvz
- Sumažėja pieno gamyba.
Išprotėjusi karvė yra mirtina liga
Išprotėjusi karvė visada yra mirtina liga.
Pažeisti gyvūnai paprastai patenka į komą prieš mirtį.
Mirtis nuo GSE įvyksta praėjus kelioms savaitėms ar mėnesiams nuo simptomų atsiradimo.
Išprotėjusios karvės simptomai žmogui
„Žmogui“ išprotėjusios karvės atitikmuo (ty naujasis Creutzfeldt-Jakobo ligos variantas) inkubacinio laikotarpio pabaigoje yra atsakingas už:
- Psichikos simptomai, įskaitant depresiją, nerimą, abstinencijos sutrikimus ir kt .;
- Laipsniškas motorinės koordinacijos praradimas (ataksija);
- Jutimo sutrikimai;
- Demencija;
- Mioklonija (trumpas, nevalingas raumens ar raumenų grupės susitraukimas).
Naujasis Creutzfeldt-Jakob ligos variantas visada buvo mirtinas, kaip ir beprotiška karvių liga bei kitos žinomos užkrečiamosios spongiforminės encefalopatijos; žmonių, kuriems išsivysto ši liga, dažniausiai miršta per 14 mėnesių.
ir natrio valproatas prieš mioklonus).
