Viduržemio jūros anemija

Bendrumas

Viduržemio jūros anemija (arba beta-talasemija) yra paveldima kraujo liga.

Sergantys pacientai turi mažiau raudonųjų kraujo kūnelių nei įprastai, turi defektų hemoglobino (Hb - baltymo, atsakingo už deguonies transportavimą) sintezėje.

Tiksliau, Viduržemio jūros anemija atsiranda dėl pasikeitusios vienos ar kelių iš keturių baltymų grandinių (globinų), sudarančių Hb, susidarymo. Dėl to organizme trūksta deguonies.
Sutrikimo mastas, simptomai ir pasekmės yra labai įvairūs ir iš esmės priklauso nuo genetinio defekto tipo. Tiesą sakant, yra trys skirtingos Viduržemio jūros anemijos formos:

• Didžioji talasemija (arba Cooley liga);
• Tarpinė talasemija;
• Nedidelė talasemija.

Sunkiausiais atvejais Viduržemio jūros regiono anemija yra neįgali ir kelia pavojų gyvybei; kitomis formomis ji yra beveik besimptomė. Taip pat yra galimybė būti sveikam nešiotojui ir rizikuoti susilaukti vaikų, kurie susirgs šia liga.
Viduržemio jūros anemiją galima aptikti atliekant genetinius tyrimus ir kraujo tyrimus, pastarieji parodys netaisyklingo dydžio, trapių, menkų ir mažesnių nei normalūs raudonųjų kraujo kūnelių buvimą.
Gydymas apima kelis metodus, įskaitant daugiau ar mažiau pasikartojančius kraujo perpylimus, susijusius su chelato terapija (siekiant išvengti geležies kaupimosi) ir kaulų čiulpų transplantacijos iš suderinamų donorų. Kartais nereikalinga jokia terapinė intervencija.