Hemofilija - diagnozė ir gydymas

Diagnozė

Hemofiliją galima diagnozuoti tiesiog iš simptomų, kuriais pacientas skundžiasi.

Tačiau patvirtinimas gaunamas tik atlikus kraujo tyrimą, pagal kurį matuojami esantys krešėjimo faktorių kiekiai. Tai leidžia mums nustatyti hemofilijos tipą (kuris yra būtinas norint nustatyti tinkamiausią gydymą) ir sunkumo laipsnį.

GENETINIAI TESTAI IR Nėštumas

Nėščiai moteriai, kurios šeimoje yra hemofilija, gali būti atliktas vaisiaus genetinis tyrimas, siekiant išsiaiškinti, ar ji yra šios ligos nešiotoja. Tačiau reikia apsvarstyti ir aptarti tyrimą su gydytoju, nes tai kelia pavojų vaikui.

Gydymas

Deja, hemofilija, kaip genetinė liga, vis dar nepagydoma.
Tačiau šiandien, pasiekus medicinos pažangą genų inžinerijos srityje, hemofilija sergančiam pacientui pavyksta gyventi gana normalų gyvenimą. Bėgant metams iš tikrųjų terapinė programa buvo papildyta naujais gydymo būdais ir patobulinta kitomis. Pvz., Kraujo perpylimas. , nes jie buvo potencialiai pavojingi paciento sveikatai.

GYDYMO PASIRINKIMAS

Tinkamiausio gydymo pasirinkimas priklauso nuo to, kaip sunki hemofilijos forma paveikia asmenį.

• Asmenims, sergantiems lengva hemofilija: taikomas pagal poreikį (t. Y. Pagal pareikalavimą) taikomas gydymo metodas.
• Asmenims, sergantiems vidutinio sunkumo ar sunkia hemofilija: taikomas prevencinis arba profilaktinis terapinis metodas.

PAKLAUSOS METODAS

Sąvoka pagal pareikalavimą reiškia, kad pacientas gydomas tik tuo atveju, jei „užsitęsęs kraujavimas“.

A hemofilijos atvejais:
Jis įsikiša į desmopresino (DDAVP) arba oktokogo alfa injekcijas.
Desmopresija yra sintetinis hormonas, stimuliuojantis VIII krešėjimo faktoriaus išsiskyrimą ir didesnį pastovumą kraujotakoje. Be intraveninio, desmopresinas taip pat vartojamas nosies purškalo pavidalu.
Oktokogo alfa yra rekombinantinis VIII krešėjimo faktorius. Jis yra rekombinantinis, nes gaunamas laboratorijoje naudojant genų inžinerijos metodus.

B hemofilijos atvejais:
Skiriamos alfa nonakogo, kuris yra rekombinantinis IX krešėjimo faktorius, injekcijos.

PREVENCIALUS METODAS (ARBA ANTI HEMOFILINĖ PROFILIZĖ)

Prevencinis terapinis metodas yra nurodytas vidutinio sunkumo ir sunkios hemofilijos gydymas, nes pacientas tokiomis sąlygomis dažnai kraujavo ir turi neigiamų padarinių. Tiesą sakant, praktikuojamos reguliarios rekombinantinių krešėjimo faktorių injekcijos, kad paciento kraujas visada yra paruošta naudoti dalis.

A hemofilijos atvejais:

Oktokogo alfa skiriama maždaug kas 48 valandas. Ilgai vartojant šiuos vaistus, gali atsirasti šalutinis poveikis, pvz., Niežulys, odos bėrimas, mėšlungis ir paraudimas injekcijos vietoje.

B hemofilijos atvejais:

Nonacog alfa injekcijos atliekamos bent du kartus per savaitę. Ilgalaikio vartojimo šalutinis poveikis yra retas ir apima: galvos skausmą, skonio pokyčius, pykinimą ir patinimą injekcijos vietoje.

Taikant prevencinį metodą, gali prireikti implantuoti „poodinį prievadą“, ty vamzdelį, tiesiogiai prijungtą prie širdies, kuris palengvina injekcijas. Tokiu būdu palengvinamas gydymas jaunesniems pacientams ir išvengiama problemų, susijusių su venos radimu.

HEMOPHILIA GYDYMAS C

C hemofilijos terapija nusipelno atskiros diskusijos. Tiesą sakant, jai nereikia specialaus gydymo, išskyrus retus atvejus, pavyzdžiui, „chirurginę operaciją“. Tokiose situacijose pacientui švirkščiamas rekombinantinis XI krešėjimo faktorius arba šviežiai sušaldyta plazma.

KITAS GYDYMAS

Antifibrinolitikai ir kraujo perpylimas užbaigia terapinį vaizdą.

Antifibrinolitikai.

Pateikti pastilių pavidalu, šie vaistai neleidžia suskaidyti kraujo krešulių. Jie vartojami, kai pacientas skundžiasi nedideliu kraujavimu iš burnos arba po danties ištraukimo.Dažniausiai naudojami antifibrinolitikai yra: traneksamo rūgštis ir aminokaprono rūgštis.

Kraujo perpylimas.

Vienu metu žmonių kraujo perpylimas buvo ne tik priemonė nuo pastebimo kraujo netekimo, bet ir vienintelis krešėjimo faktorių šaltinis. Tačiau jie nebuvo rizikingi, nes kraujas galėjo būti užkrėstas. Pavyzdžiui, hepatitas ir ŽIV. buvo tik keletas galimų komplikacijų, susijusių su užteršto kraujo perpylimu.
Šiandien viskas pasikeitė. Medicinos pažanga užtikrino veiksmingesnę kraujo kontrolę, o genų inžinerija kartu su rekombinantinių krešėjimo faktorių sinteze pateikė galiojančią ir dar tinkamesnę alternatyvą. Dėl prevencinės terapijos teikiamų galimybių vis rečiau naudojamasi perpylimų.

Prognozė ir prevencija

Šiandien dėl aukščiau paminėtų priežasčių hemofilija sergančio paciento prognozė yra teigiama. Tiesą sakant, jei praktikoje bus pritaikytos tinkamiausios terapinės procedūros, pacientas gali gyventi beveik normalų gyvenimą. Akivaizdu, kad sunkesnėms ligos formoms reikia skirti daugiau dėmesio, nes su kraujavimu susiję pavojai yra didesni.

KAIP Vengti HEMORAGIJŲ IR JŲ KOMPLEKSŲ?

Kraujavimo prevencija yra būtina, jei norite gyventi beveik normalų gyvenimą. Svarbiausios rekomendacijos pacientams, sergantiems hemofilija, yra šios:

• Reguliari fizinių pratimų praktika.Būtina apsaugoti sąnarius nuo degeneracinio vidinio kraujavimo poveikio, kuris juos veikia. Rekomenduojama sportuoti ar judėti, kai nenumatomas fizinis kontaktas su kitais asmenimis. Todėl idealiai tinka plaukimas, važiavimas dviračiu ar bėgimas.
• Venkite vartoti vaistus, turinčius antikoaguliantų, pvz., Aspirino, ibuprofeno, heparino ar varfarino (Coumadin).
• Rūpinkitės savo dantų higiena. Dantų priežiūra, pvz., Danties ištraukimas ar gilaus ėduonies gydymas, gali sukelti labai erzinantį kraujavimą iš burnos.
• Kai jie užsiima motorine veikla, apsaugokite savo vaikus kelių pagalvėmis, alkūnėmis ir kt.