Išsėtinė sklerozė

daugybinė (MS) yra lėtinė, dažnai neįgali liga, pažeidžianti centrinę nervų sistemą.

„Shutterstock“

Išsėtinės sklerozės simptomai gali būti lengvi, pvz., Galūnių tirpimas, arba sunkūs, pvz., Regos praradimas; šios ligos simptomų eiga ir sunkumas yra nenuspėjami ir skiriasi kiekvienam asmeniui.
Sergant išsėtine skleroze, yra imuninės sistemos ataka prieš centrinę nervų sistemą; taip pat manoma, kad liga turi genetinį komponentą, kuris priklauso nuo kiekvieno individo jautrumo, taip pat turi įtakos įvairiems aplinkos reiškiniams.
Keli tyrėjai mano, kad išsėtinė sklerozė yra autoimuninė liga; tačiau kai kurie specialistai nesutinka su šiuo apibrėžimu, nes dar nėra nustatytas konkretus išsėtinės sklerozės taikinys.
Tarp nervų komponentų, kuriuos gali užpulti imuninė sistema, daugiausia yra mielino; pacientams, sergantiems išsėtine skleroze, iš tikrųjų yra pažeistas mielinas, taip pat nervinės skaidulos ir padengtas rando audiniu.
Net ir šiandien sergantieji išsėtine skleroze negali tikėtis konkretaus gydymo; tačiau yra daug vaistų ir kitų gydymo būdų, kurie pasirodė esą veiksmingi kontroliuojant ligą.

, nugaros smegenis ir regos nervus).

Dažnai neįgalioji išsėtinė sklerozė, daugelio ekspertų nuomone, yra autoimuninė liga; šiai ligai apibūdinti iš tikrųjų yra imuninės sistemos agresija prieš centrinę nervų sistemą.

Tiksliau, išsėtinė sklerozė pirmiausia puola ir pažeidžia mieliną, kuris yra riebalinė medžiaga, supanti ir apsauganti centrinės nervų sistemos nervines skaidulas ir dalyvaujanti teisingame nervų signalų perdavime įvairiais centrinės nervų sistemos komponentais. .

Kadangi žala, kurią ji sukelia mielinui, ilgainiui sukelia nuolatinį šios riebalinės medžiagos pablogėjimą, ekspertai išsėtinę sklerozę apibūdina kaip demielinizuojančią ligą.

Kodėl tai vadinama išsėtine skleroze?

Išsėtinė sklerozė tai vadinama todėl, kad įvairiose srityse, kuriose ji yra pažeista (daugybinė), sergantiems šia liga mielinas išsivysto randinį audinį (sklerozę) vietoje įprasto audinio komponento.

Sklerozės reikšmė

Medicinoje terminas „sklerozė“ reiškia organo ar didelės jo dalies sukietėjimo procesą dėl „rando audinio“ (jungiamojo pluoštinio) padidėjimo ir normalaus parenchiminio audinio regresijos.

Epidemiologija

Išsėtinė sklerozė yra labiausiai paplitusi autoimuninė liga, turinti poveikį centrinei nervų sistemai.
2015 metais atlikti tyrimai parodė, kad tuo metu pasaulyje nukentėjo apie 2,3 mln.

Paplitimo epidemiologiniai tyrimai parodė, kad išsėtine skleroze dažniau serga Šiaurės Europa, Šiaurės Amerika, Pietryčių Australija ir Naujoji Zelandija, o rečiau - atogrąžų ir subtropikų regionuose.

Dėl dar neišaiškintų priežasčių išsėtinė sklerozė moterims yra 2–3 kartus dažnesnė nei vyrams.
Paprastai dauguma išsėtinės sklerozės diagnozių atsiranda nuo 20 iki 50 metų, o tai reiškia, kad liga linkusi atsirasti šiame žmogaus gyvenimo etape; tačiau neatmetama galimybė, kad jie gali susirgti serga skleroze. taip pat jaunimas (kai kuriais statistiniais duomenimis, 3-5% naujų atvejų yra susiję su vaikais ir paaugliais iki 16 metų).

Šiandien išsėtinės sklerozės diagnozių skaičius per metus yra didesnis nei anksčiau; greičiausiai taip yra dėl patobulintų diagnostikos metodų ir daugiau žinių apie ligą.

Išsėtinės sklerozės statistika Italijoje

Remiantis Italijos sveikatos apsaugos ministerijos tinklalapio duomenimis, Italijoje:

• Nustatyta 122 000 išsėtinės sklerozės atvejų;
• Šia liga serga vidutiniškai 1 žmogus iš 500 (šis skaičius įvairiuose regionuose skiriasi);
• Kasmet išsėtinė sklerozė diagnozuojama 3400 žmonių.

Kas pirmą kartą apibūdino išsėtinę sklerozę?

Prancūzų neurologas ir patologas Jean-Martin Charcot pirmą kartą aprašė išsėtinės sklerozės klinikinį vaizdą 1868 m.

kliniškai izoliuotas (MIS): jam būdingas neurologinis epizodas, rodantis išsėtinę sklerozę, kurio trukmė yra mažiausiai 24 valandos ir kurio kilmė yra centrinės nervų sistemos mielino pažeidimas.
Jei esate paveiktas NVS, tai nereiškia, kad sergate išsėtine skleroze arba kad būtinai susirgsite šia liga; pastarasis įvykis yra labiau tikėtinas, kai neurologinis epizodas yra susijęs su mielininiais smegenų pažeidimais, matomais magnetinio rezonanso tomografijoje.

Pasikartojanti išsėtinė sklerozė su remisija (RRMS): Tai yra labiausiai paplitusi išsėtinės sklerozės forma.
Atsižvelgiant į tai, išsėtinė sklerozė pakaitomis pakeičia ūminius epizodus (vadinamus „priepuoliais“ arba „recidyvais“), kai staiga pablogėja neurologinės funkcijos, į remisijos fazes, kai iš dalies arba visiškai pasveiksta ir liga nepasireiškia. progresas.
Remiantis statistika, 75–85% žmonių, kuriems diagnozuota išsėtinė sklerozė, serga šia ligos forma.

Antrinė progresuojanti išsėtinė sklerozė (SMPS): ši išsėtinės sklerozės forma daugeliu atvejų seka pasikartojančią formą su remisija, t. Y. SMRR formą.
SMPS ypatumai yra nuolatinis neurologinių funkcijų pablogėjimas ir laipsniškas negalios kaupimas, nesant pastebimų remisijos momentų.
Keletas tyrimų parodė, kad mažiausiai 50% recidyvuojančių MS atvejų su remisija išsivysto antrinė progresuojanti forma per 10 metų nuo pirmosios diagnozės.
Šiuo metu dar nėra ilgalaikių duomenų, rodančių, kad šiandieninis gydymas gali atidėti perėjimą tarp dviejų pirmiau minėtų formų.

Pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė (PMS): šiai išsėtinės sklerozės formai būdingas lėtas neurologinių funkcijų pablogėjimas nuo pirmųjų simptomų atsiradimo ir „svarbių„ priepuolių nebuvimas “bei reikšmingi remisijos momentai.
Remiantis statistika, 10-15% žmonių, kuriems diagnozuota išsėtinė sklerozė, serga PPMS forma.

Progresuojanti išsėtinė sklerozė su recidyvais (SMPR): būdinga didelių priepuolių ir remisijos momentų nebuvimo, ši forma apima nuolatinį neurologinių funkcijų pablogėjimą nuo pat pradžių.
Kartais pacientai, sergantys PRMS, gali jausti atsigavimą po recidyvų; tačiau tai nėra tikra remisija ir liga bet kuriuo atveju tęsiasi savo neurodegeneracine eiga.
Remiantis statistika, SMPR forma yra labai reta ir ja serga tik 5% žmonių, kuriems diagnozuota išsėtinė sklerozė.

Radiologiškai izoliuotas sindromas (RIS): tai vardas, kuriuo nustatomi visi atvejai, kai iš pažiūros yra sveiki žmonės, kuriems atlikus smegenų MRT matyti mielininiai pažeidimai, būdingi išsėtinei sklerozei.

Kas yra išsėtinės sklerozės priepuolis / recidyvas?

Kai mes kalbame apie išsėtinės sklerozės priepuolius ar recidyvus, mes kalbame apie naujų simptomų atsiradimą arba jau pablogėjusių simptomų atsiradimą mažiausiai 24 valandas ir nesant karščiavimui ar infekcinėms ligoms.

). Tikslus antigenas ar taikinys, dėl kurio imuninės ląstelės reaguoja mielino priepuoliu, iki šiol nežinomas. Tačiau pastaraisiais metais mokslininkai sugebėjo nustatyti: kuri imuninė ląstelė rengia ataką, kai kurie veiksniai, skatinantys ląsteles atakuoti mieliną ir kai kurie receptoriai, kurie, atrodo, yra „pritraukti“ prie mielino, kad inicijuotų mielino sunaikinimo procesą. Akivaizdu, kad tyrimai vis dar vyksta.

Aplinkos priežastys: žinoma, kad išsėtinė sklerozė dažniau pasitaiko vietovėse, esančiose toli nuo pusiaujo. Mokslininkai tiria daugelį veiksnių, įskaitant geografinius skirtumus, demografinius rodiklius (amžių, lytį ir etninę kilmę), infekcijas ir dar daugiau, siekdami suprasti šių įrodymų priežastis . Pavyzdžiui, buvo nustatyta, kad žmonės, gimę geografinėse vietovėse, kuriose yra didelė išsėtinės sklerozės išsivystymo rizika, tačiau vėliau persikėlę į geografinę vietovę, kurioje yra mažesnė rizika iki 15 metų, įgijo riziką, susijusią su nauja sritis. Tai rodo, kad tam tikrų aplinkos veiksnių poveikis prieš brendimą paskatintų žmogų vėliau išsivystyti išsėtinei sklerozei. Kai kurie mokslininkai teigia, kad tai gali būti susiję su vitaminu D, kurį paprastai gamina organizmas, veikiant saulei. Žmonės, gyvenantys daug arčiau Pusiaujas ištisus metus yra veikiamas daug saulės spindulių; todėl jie linkę turėti daugiau natūraliai gaminamo vitamino D. Manoma, kad vitaminas D teigiamai veikia imuninę funkciją ir tai gali padėti apsisaugoti nuo autoimuninių ligų kaip išsėtinė sklerozė.

Priežastys, atsirandančios dėl infekcijų: Kadangi daug virusų, bakterijų ir kitų mikrobų patiriama paauglystėje, o kadangi virusai yra gerai žinomi kaip demielinizacijos priežastys, gali būti, kad išsėtinės sklerozės priežastis yra virusas ar infekcinis agentas.

Genetinės priežastys: išsėtinė sklerozė nėra paveldima liga siaurąja to žodžio prasme, tačiau jei liga serga pirmojo laipsnio giminaičiu, pavyzdžiui, tėvu ar broliu, padidėja rizika susirgti šia liga, todėl ji daug kartų didesnė nei kad apskritai gyventojų. Tyrimai parodė, kad kai kurių genų paplitimas populiacijose, kuriose yra didesnė išsėtinės sklerozės rizika, yra didesnis. Dažni genetiniai veiksniai taip pat buvo nustatyti kai kuriose šeimose, kuriose yra daugiau nei vienas paveiktas asmuo. Kai kurie tyrinėtojai kelia hipotezę, kad išsėtinė sklerozė išsivysto dėl genetinio polinkio, dėl kurio imuninė sistema reaguoja į kokį nors aplinkos veiksnį, kuris, patekus organizmui, sukelia autoimuninį atsaką. 2016 m. Buvo įrodyta, kad 70 proc. tam tikra NR1H3 geno mutacija turi retą ir sunkią greitai progresuojančios išsėtinės sklerozės formą.

„Shutterstock“

Sergant išsėtine skleroze, mielino pažeidimas centrinėje nervų sistemoje trukdo perduoti nervinius signalus tarp smegenų, nugaros smegenų ir kitų žmogaus kūno dalių (atminkite, kad mielinas yra nervinių skaidulų dalis, dalyvaujanti perduodant nervinius signalus) .
Šis nervų perdavimo sutrikimas sukelia pirminius išsėtinės sklerozės simptomus, kurie skiriasi priklausomai nuo žalos vietos.

Ligos eigoje kai kurie simptomai atsiranda ir praeina, o kiti gali būti patvaresni.

Dažni išsėtinės sklerozės simptomai yra šie:

• Nuovargis, nuovargis ir silpnumas. Maždaug 80% pacientų pastebimas nuovargio jausmas, kuris gali rimtai sutrikdyti nukentėjusio asmens veiklą tiek darbe, tiek namuose;
• Veido, kūno ir (arba) galūnių (galūnių) tirpimo pojūtis;
• Sunkus vaikščiojimas, koordinacijos sutrikimai ir pusiausvyros problemos
• Šlapimo pūslės sutrikimai. Tai gali būti skubumas šlapintis, šlapimo nelaikymas ir sunkumai visiškai ištuštinti šlapimo pūslę (šlapimo susilaikymas);
• Žarnyno sutrikimai. Pranešama apie vidurių užkietėjimą ir sunkumą išlaikyti dujas ar išmatas;
• Regos sutrikimai. Juos gali sudaryti neryškus matymas, nistagmas, regos nervo uždegimas, sutrikusi spalvų regėjimas, akių skausmas judėjimo metu ir regėjimo praradimas.
  Daugeliui žmonių, sergančių išsėtine skleroze, regos sutrikimai yra pirmasis ligos simptomas;
• Galvos svaigimas. Jie yra susiję su pusiausvyros problemomis;
• Jautrumo sutrikimai. Jie gali būti „prisilietimo pakeitimas ir jautrumo karščiui, šalčiui ir skausmui sumažėjimas;
• Skausmas. Ja serga kiek daugiau nei 50% pacientų ir gali pasireikšti ūmūs, bet laikini pojūčiai, silpni, bet lėtiniai pojūčiai, rėmuo, raumenų ir kaulų skausmas ar įtampa.
  Labiausiai susijusios vietos yra nugara, pilvas ir veidas.
• Kognityviniai sutrikimai. Jie paveikia daugiau nei 50% pacientų ir gali būti atminties ir mokymosi problemų, sunkumų išlaikant koncentraciją, dėmesio sutrikimų, skaičiavimo problemų, nesugebėjimo atlikti tam tikro sudėtingumo operacijų ir problemų teisingai suvokti „aplinką“;
• Seksualiniai sutrikimai. Vyrams pranešta apie erekcijos disfunkciją ir priešlaikinę ejakuliaciją arba jos nebuvimą; moterims, tačiau sunku pasiekti orgazmą ir prarasti jautrumą lytinių organų srityje.
• Nuotaikos pokyčiai ir depresija;
• Spastiškumas. Tai gali apimti raumenų sustingimą ir nevalingus spazmus, kurie apsunkina judėjimą.
  Paprastai jis jaučiamas apatinėse galūnėse; tačiau tai gali paveikti ir viršutines galūnes;

Šias ypač paplitusias išsėtinės sklerozės apraiškas gali lydėti kiti, retesni simptomai, tokie kaip kalbos sutrikimai, klausos sutrikimai ir drebulys.

(anamnezė), neurologinis tyrimas, kraujo tyrimas, juosmens punkcija (stuburo skysčio analizė) ir kai kurie instrumentiniai tyrimai, įskaitant smegenų ir nugaros smegenų magnetinio rezonanso vaizdavimą ir vadinamąjį sužadinto potencialo testą.

ir vaistai-kurie, kaip įrodyta, sulėtina ligos eigą (tai yra vadinamieji išsėtinės sklerozės modifikuojantys vaistai).

Be to, neturime pamiršti, kad egzistuoja vaistai ir terapijos, veiksmingai kontroliuojančios vadinamuosius išpuolius, ir gydymas, naudingas tam tikriems būdingiems išsėtinės sklerozės simptomams valdyti.

Jau kurį laiką medicinos ir mokslo bendruomenė bando suprasti išsėtinės sklerozės priežastis, siekdama rasti konkretesnį gydymą; medicinos pažangos dėka moksliniai tyrimai šia kryptimi žengia svarbius žingsnius, tačiau vis dar lieka klaustukai.

Daugiau informacijos: Vaistai išsėtinei sklerozei gydyti

Išsėtinę sklerozę modifikuojantys vaistai

Išsėtinę sklerozę modifikuojantys vaistai gali turėti tokį poveikį:

• Lėtinti ligos eigą ir tolesnę progresuojančią negalią;
• Sumažinkite vadinamųjų išpuolių dažnumą ir intensyvumą;
• Sumažinkite pažeidimų (pažeistų vietų) kaupimąsi smegenų mielininėse nervų skaidulose.

Šie vaistai apima:

• Beta interferonas (pvz., Betaferon, Rebif, Avonex, Extavia);
• Glatiramero acetatas (pvz., Copaxone);
• Fingolimodas (pvz., Gilenya);
• Dimetilfumaratas (pvz., Tecfidera);
• Teriflunomidas (pvz., Aubagio);
• Siponimodas (pvz., Mayzent);
• Natalizumabas (pvz., Tysabri);
• Mitoksantronas (pvz., Novantronas).

Tai vaistai, kuriems aiškiai reikalingas receptas ir kurie turi įvairių šalutinių poveikių, kartais net labai svarbių.
Vieno vaisto pasirinkimas prieš kitą daugiausia priklauso nuo išsėtinės sklerozės formos.

Terapijos išsėtinės sklerozės recidyvams kontroliuoti

Trumpai tariant, norint kontroliuoti išsėtinės sklerozės „priepuolius“, galimi gydymo būdai yra kai kurie kortizono vaistai ir plazmaferezė (kraujo plazmos atskyrimas nuo kraujo kūnelių).
Kalbant apie kortizono preparatus, dažniausiai pasirenkamas geriamasis prednizonas arba intraveninis metilprednizonas.
Kalbant apie plazmaferezę, reikia pažymėti, kad tai gydymas, skirtas tik tiems pacientams, kurie nereaguoja į gydymą kortizonu.

Prisiminti, kad ...

Kortizono vaistai turi įvairių šalutinių poveikių, kai kuriais atvejais netgi svarbius.

Išsėtinės sklerozės simptomų gydymas

„Shutterstock“

Gydymai, skirti palengvinti išsėtinės sklerozės simptomus, apima vaistus ir fizioterapiją.

Vaistai

Tarp vaistų, naudojamų išsėtinės sklerozės simptomams gydyti, pažymėtina:

• Vaistai raumenų spazmams ir sustingimui mažinti (pvz., Raumenų relaksantai baklofenas ir tizanidinas);
• Vaistai lėtiniam nuovargiui mažinti (pvz .: amantadinas, metilfenidato hidrochloridas);
• Dalfampridinas, kuris padeda pagerinti ėjimo greitį;
• Vaistai erekcijos disfunkcijai, depresijai, lėtiniam skausmui ir šlapimo pūslės bei žarnyno problemoms gydyti.

Fizioterapija

Fizioterapija pacientams, sergantiems išsėtine skleroze, apima pratimus tempimas raumenų stiprinimas, galutinis tikslas - palengvinti variklio ir koordinacijos problemas bei silpnumo jausmą.

Taip pat skaitykite: Dieta sergant išsėtine skleroze

Kada pradėti išsėtinės sklerozės terapiją?

Daugybė klinikinių tyrimų parodė, kad išsėtinės sklerozės progresavimo kontrolė yra geresnė, kai gydymas pradedamas ankstyvosiose ligos stadijose.

Žiūrėti kitus straipsnius žymės Išsėtinė sklerozė

Išsėtinės sklerozės dieta Žiūrėti kitus straipsnius žymės Išsėtinė sklerozė