Baltymai S.

koaguliacinis krešulių susidarymo metu, kontroliuojantis jų išplitimą ir neutralizuojantis tendenciją vystytis tromboemboliniams reiškiniams.

Atlikus plazmos baltymo S tyrimą, galima nustatyti įgytus ir įgimtus trūkumus. Šio parametro trūkumas gali atsirasti, pavyzdžiui, dėl kepenų nepakankamumo, gydymo antikoaguliantais, vitamino K trūkumo, estrogeno ir progestogeno suvartojimo arba didelio estradiolio kiekio indukcijai. dėl ovuliacijos.

kuris dalyvauja krešėjimo procese: bendradarbiaujant su kitais veiksniais, šio elemento užduotis yra neutralizuoti trombozę (suprantama kaip „per didelė krešėjimo veikla“), išlaikyti kraujo skystį. Kitaip tariant, baltymas S yra fiziologinis antikoaguliantas.

Dėl šios priežasties „kiekybinis šio antikoagulianto baltymo pokytis ar disfunkcija yra tromboembolinių reiškinių rizikos veiksnys.

Baltymas S sintezuojamas kepenyse ir endotelio ląstelėse; jo gamyba priklauso nuo vitamino K.

Baltymo S variantai: laisva ir surišta forma

Kraujotakoje baltymo S yra tiek laisvoje (apie 40%), tiek surištoje (60%) formoje:

Laisva baltymo S forma yra AKTYVUS variantas ir tarnauja kaip baltymų C kofaktorius;
Surišta baltymo S forma yra NEAKTYVUS variantas; jis randamas plazmoje su C4b surišančiu baltymu (C4b nešiklio molekulė, komplemento sistemos reguliavimo komponentas).

Krešėjimas: pagrindinės sąvokos

Esant normalioms sąlygoms, pažeidus audinius ar kraujagyslių sieneles, kraujo netekimas blokuojamas dėl "HEMOSTASIS. Šio proceso metu trombocitai prilimpa prie pažeidimo vietos, todėl reakcija, sukelianti" krešėjimo faktorių (krešėjimo) aktyvavimą kaskados). Dėl to susidaro krešulys, kuris išlieka, kol žala bus visiškai pašalinta. Kai to nebereikia, tokio tipo „kamštiena“ pašalinama. Baltymo S aktyvumas išreiškiamas palankumu, kaip kofaktorius, kito antikoaguliantų sistemos baltymo - baltymo C - veikimui.

Funkcijos

Baltymai S yra pagrindinis natūralus baltymo C kofaktorius, aktyvuojamas proteoliziškai skaidant V ir VIII faktorius. Todėl baltymas S yra fiziologinis krešėjimo inhibitorius.

Jei nepakanka S ir C baltymų arba jie neveikia tinkamai, krešuliai gali susidaryti nekontroliuojamai. Šio reiškinio pasekmės gali būti lengvos arba labai rimtos.

Aktyvus baltymas C, baltymas S ir trombinas: biologinis vaidmuo ir kraujo krešėjimas

Baltymai S ir aktyvi baltymo C forma (APC) bendradarbiauja formuojant krešulius kraujyje, kontroliuoja jų išplitimą, inaktyvuoja specifinius krešėjimo faktorius (V ir VIII faktorius).
Esant trombui, kurį sukuria krešėjimas, ir trombomodulino, esančio endotelio paviršiuje, C baltymas virsta aktyvia forma (pastaba: šis faktorius nieko neįeina su C reaktyviu baltymu). Dėl šios struktūrinės modifikacijos aktyvus baltymas C taip pat įgyja fibrinolitinį aktyvumą (jis skatina krešulio ištirpimą), kurį jis atlieka slopindamas PAI-1 (plazminogeno aktyvatoriaus inhibitorių).
Taip pat reikėtų prisiminti, kad trombinas (IIa krešėjimo faktorius) paverčia fibrinogeną į netirpų fibrino polimerą, kuris dalyvauja formuojant krešulį.Šis trombino koaguliacinis poveikis prieštarauja jo gebėjimui aktyvuoti baltymą C; todėl šis reiškinys yra endogeninės per didelio krešėjimo sistemos aktyvumo kontrolės forma.

(trombozė arba venų tromboembolija);

Diagnozuokite sutrikimus, sukeliančius „per didelį krešėjimą“;

Nustatykite paveldimus ar įgytus to paties arba baltymo C trūkumus, su kuriais jis bendradarbiauja krešėjimo procese.

Norint įvertinti baltymą S, yra dviejų tipų tyrimai:

Funkcinis tyrimas: matuoja baltymo S aktyvumą, sutelkiant dėmesį į gebėjimą reguliuoti ir sumažinti krešulių susidarymą. Aktyvumo sumažėjimas gali atsirasti dėl sumažėjusio parametro kiekio arba dėl nefunkcinių formų.
Imunologinė analizė: nustato baltymų S kiekį kraujo mėginyje, paimtame iš paciento (pastaba: šiuo testu galima išmatuoti laisvo, surišto ar bendro baltymo S kiekį).

Ši informacija gali būti naudinga nustatant S baltymų trūkumo tipą ir sunkumą.

Kada skiriamas egzaminas?

Krešėjimo baltymo S tyrimas leidžia išmatuoti jo kiekį ir įvertinti jo funkcionalumą.

Ši analizė paprastai nurodoma po nepaaiškinamo trombozinio įvykio, kaip hiperkoaguliacijos sutrikimų diagnozės palaikymo, ypač jauniems asmenims (jaunesniems nei 50 metų) ir (arba) neturintiems kitų akivaizdžių šio reiškinio priežasčių.

Baltymų S tyrimas taip pat gali būti reikalingas daugeliui persileidimų. Be to, prieš vartojant geriamuosius kontraceptikus labai svarbu patikrinti šio baltymo vertes; rizikos grupės moterims estrogenai ir progestogenai gali sukelti venų trombozę ar kitus širdies ir kraujagyslių sutrikimus.

Vertinimas taip pat gali būti rekomenduojamas, kai pacientas turi artimą šeimos narį, kuriam nustatytas paveldimas S baltymų trūkumas.

Susiję egzaminai

Kartu su baltymų S tyrimu gydytojas taip pat gali nurodyti, kad atliekami šie tyrimai:

Krešėjimo baltymas C;
Antitrombinas III;
V krešėjimo faktoriaus mutacija;
II krešėjimo faktoriaus mutacija;
Homocisteinas.

;

Diabetas;

Nefritinis sindromas.

o inkstai, sunkios infekcijos ir vėžys;

Paveldimi pokyčiai (perduodami iš tėvų vaikams).

Įgimtas ar įgytas baltymų S trūkumas sukelia hiperkoaguliaciją (arba protrombozinę būseną).

Baltymai S: įgyti defektai

Įgytą baltymų S trūkumą gali sukelti:

Sumažinta sintezė;
Padidėjęs vartojimas;
Baltymo S praradimas arba perėjimas iš laisvos į surištą formą.

Įgytas baltymų S defektas gali būti susijęs su:

Kepenų ligos (cirozė, kepenų nepakankamumas, lėtinis hepatitas ir kt.);
Per didelis vartojimas (kaip ir išplitusios intravaskulinės koaguliacijos atveju);
Vitamino K trūkumas (sumažėjęs ar praleistas maisto kiekis, gydymas dikumaroliais ar antibiotikais, trukdančiais šio vitamino sintezei ir kt.);
Pooperacinės būsenos;
Gydymas kumarino grupės antikoaguliantais;
Sunkios ar lėtinės infekcijos;
Įgytas imunodeficito sindromas (AIDS);
Nėštumas;
Geriamųjų kontraceptikų vartojimas;
Ūminiai sindromai, kuriems būdinga kvėpavimo sistemos kančia;
Uždegiminė žarnų liga;
Inkstų liga (nefrozinis sindromas, inkstų funkcijos sutrikimas);
Sisteminė raudonoji vilkligė;
Diabetas;
Širdies smūgis;
Onkologinės ligos.

Dažnai šiomis įgytomis formomis sumažėja ir kitų natūralių antikoaguliantų, tokių kaip antitrombinas III.

Baltymai S: įgimti trūkumai

Įgimtas baltymų S trūkumas gali atsirasti dėl:

Sumažėjusi sintezė;
Sumažėjusio biologinio aktyvumo (disfunkcinių) baltymų sintezė:
- Sumažėjęs gebėjimas prisijungti prie baltymų C;
- Sumažėjęs V ir VIII faktorių skilimo pajėgumas.

Paveldimas baltymų S trūkumas yra suskirstytas į tris tipus:

I tipo trūkumas: sumažėja laisvojo baltymo S kiekis, o bendras baltymas S yra normalus arba šiek tiek sumažėjęs (kiekybinis defektas);
II tipo trūkumas: funkcinis baltymų aktyvumas mažėja, tačiau laisvųjų baltymų S vertės ir bendras baltymų kiekis S yra normalūs (kokybinis defektas).
III deficito tipas: tai kiekybinis trūkumas, kai sumažėja laisvojo baltymo S ir normalaus bendro baltymo S kiekis (kiekybinis defektas).

Mažas baltymų kiekis S: galimos pasekmės

Baltymų S trūkumas paprastai yra susijęs su padidėjusia tromboembolinių reiškinių rizika.

Baltymų S trūkumas iš tikrųjų reiškia kraujo antikoaguliantų aktyvumo sumažėjimą (arba esant trombofilijos būklei); todėl padidėja nenormalių krešulių (vadinamųjų trombų) susidarymo kraujagyslėse rizika.

Šios „vienkartinės“ formacijos gali:

Eiti link spontaniško ištirpimo;
Augti tiek, kad trukdytų laivui, iš kurio jie kilę;
Pertraukite, pereikite į ratą ir kartais užsikimškite mažesnį indą.

Labiausiai bauginančios šios būklės, vadinamos tromboze, pasekmės yra širdies priepuolis, insultas ir plaučių embolija. Baltymų S trūkumas yra pagrindinė priežastis, dėl kurios nedidelė dalis išplitusios intravaskulinės koaguliacijos (DIC) ir trombozės atvejų yra giliųjų venų (DVT).