Vakarų sindromas

Bendrumas

Vakarų sindromu jis turi omenyje vaikystės epilepsijos formą, pasireiškiančią tarp 4 ir 8 gyvenimo mėnesio, sukeliančią raumenų spazmus kelis kartus per dieną. Be šių ypatingų spazmų, ligai taip pat būdingi kai kurie intelekto ir vystymosi trūkumai, kartais rimti ir turintys rimtų pasekmių ateityje.

Paveikslėlis: Vaiko, sergančio Vakarų sindromu, raumenų spazmai: rankos ištiestos, keliai pakelti ir verkia. Iš svetainės: buzzle.com

„Vakarų c sindromo kilmė“ beveik visada yra smegenų pažeidimas, kuris gali atsirasti kūdikiui esant motinos įsčiose arba netrukus po gimimo.
Priepuoliai ir nenormali smegenų veikla, išmatuota elektroencefalograma, yra požymiai, kuriais remiantis galima diagnozuoti.

Taip pat ir Vakarų sindromas

Vakarų sindromas yra ypatinga epilepsijos forma, būdinga labai ankstyvai vaikystei. Tai pasireiškia būdingais raumenų spazmais, kurie paprastai atsiranda tarp 4 ir 8 gyvenimo mėnesių.
Be spazmų (ar priepuolių) ypatybių ir specifinio pradžios amžiaus, West sindromui taip pat būdingas nenormalus smegenų aktyvumas, vadinamas hipars aritmija, o kartais ir mokymosi bei vystymosi sutrikimai. Pastarosios, tiesą sakant, gali būti daugiau ar mažiau, priklausomai nuo priežasčių, sukeliančių sindromą.
Nors sutrikimai išnyksta per pirmuosius gyvenimo metus, labai dažnai pasitaiko, kad Vakarų sindromas virsta kokia nors kita epilepsijos forma arba turi būsimų neurologinių pasekmių (autizmo).

EPIDEMIOLOGIJA

Remiantis kai kuriais šaltiniais, Vakarų sindromo dažnis yra vienas atvejis kiekvienam 2500–3000 naujagimių; kitų teigimu, tai yra vienas atvejis kiekvienam 6000 naujagimių.
Kaip minėta, epilepsijos priepuoliai beveik visada pastebimi (90% atvejų) per pirmuosius gyvenimo metus. 10–20% pacientų, kuriems diagnozuota liga, nėra mokymosi ir vystymosi sutrikimų, todėl jų augimas yra normalus, rimtas, priklausomai nuo pagrindinės priežasties.

PIRMASIS APRAŠYMAS

Pirmą kartą Vakarų sindromui apibūdinti daktaras Williamas Jamesas Westas pastebėjo raumenų spazmus tiesiai ant 4 mėnesių sūnaus.

Priežastys

Daugeliu atvejų atpažįstamas smegenų pažeidimas yra atsakingas už West sindromą.
Tačiau kai kurie ligos atvejai klasifikuojami kaip idiopatiniai (tai yra, be aiškios priežasties); tokiomis aplinkybėmis simptomų atsiradimo priežastis neaiški.

PRIEŽASTIES SVARBA

Priklausomai nuo kilmės priežasties, West sindromas gali būti daugiau ar mažiau sunkus .. Apskritai idiopatinės formos neturi įtakos kūdikio neurologiniam vystymuisi; atvirkščiai, smegenų pažeidimo formoms taip pat gali būti būdingas didelis intelekto ir vystymosi vėlavimas.

VAKARINIS SINDROMAS IŠ CERBALINĖS ŽALOS

Smegenų pažeidimas gali atsirasti trimis skirtingais laikais: prenataliniu laikotarpiu (t. Y. Iki gimimo), perinataliniu laikotarpiu (nuo nėštumo pabaigos iki pirmojo laikotarpio po gimdymo) arba pogimdyminiu laikotarpiu. Dažnai traumą sukelia patologinė būklė, tokia kaip genetinis sindromas, infekcinė liga, deguonies trūkumo būsena ir kt.
Toliau pateikiamos dažniausiai pasitaikančios patologinės situacijos, susijusios su West sindromu:

• Prenatalinis laikotarpis: hidrocefalija, mikrocefalija, Sturge-Weber sindromas, tuberozinė sklerozė, Aicardi sindromas, Dauno sindromas, smegenų hipoksija ir išemija, įgimtos virusinės infekcijos ir traumos.
• Perinatalinis laikotarpis: smegenų hipoksija ir išemija, meningitas, encefalitas, trauma ir smegenų (arba intrakranijinis) kraujavimas.
• Pogimdyminis laikotarpis: priklausomybė nuo piridoksino, biotinidazės trūkumas, klevų sirupo šlapimo liga, fenilketonurija, meningitas, degeneracinės ligos ir traumos.

IDIOPATINĖS FORMOS

Kadangi dažnai idiopatinės formos nekeičia pacientų (kurių vystymasis iš tikrųjų yra normalus) intelektinių gebėjimų, manoma, kad tokiais atvejais epilepsijos priepuolius sukelia tikrai ne neurologinė žala.

Simptomai ir komplikacijos

Būdingiausi West sindromo požymiai yra raumenų spazmai kamiene, kakle ir galūnėse. „Kitas gana tipiškas ligos pasireiškimas (nors plika akimi jo neaptinkama) yra„ nenormalus smegenų aktyvumas, žinomas kaip hipars aritmija ir randamas visų pirma budėjimo ir miego metu.
Galiausiai, ypač tais atvejais, kai Vakarų sindromas atsiranda dėl smegenų pažeidimo, galima aptikti daugiau ar mažiau rimtų intelekto ir vystymosi trūkumų.

Raumenų spazmai

Pagrindinės susitraukimų savybės:

• Serijiniu būdu
• Kiekviena serija iš viso trunka 10–15 sekundžių, o tarp vieno ir kito susitraukimo pertrauka yra labai trumpa
• Tarp kiekvienos serijos gali praeiti ne daugiau kaip 30 sekundžių
• Bent keliolika epizodų per dieną
• Prieš arba po miego
• Spazmai lenkimo, pratęsimo ar abiejų
• Jie sukelia kūdikio verkimą ir dirglumą

Traukuliams būdingi tikrai unikalūs raumenų spazmai. Tiesą sakant, tai yra staigūs, greiti susitraukimai, trunkantys iš viso kelias sekundes ir beveik visada po 5–30 sekundžių pasikartojantys identiški epizodai.

Spazminiai galūnių ir kaklo judesiai gali būti išplėsti (20–25%laiko), lenkti (35–40%) arba abiem kryptimis (40–50%). Pastaruoju atveju mažasis pacientas pakaitomis lankstosi ir tiesia raumenis.
Suprantama, kad ataka vyksta, nes rankos ir kojos linkusios atsiverti, keliai pakilti ir galva pasilenkti į priekį ir (arba) atgal.
Paprastai spazmai atsiranda prieš kūdikiui užmiegant arba jam pabudus. jie beveik niekada nepasitaiko miegant.
Spazmų išvaizda sutampa su verkiančio kūdikio dirglumo būsena.
Per dieną atakos gali siekti net keliolika.

HIPARITIMIJA

Kai kalbame apie hiparsritmiją, mes kalbame apie „nenormalią smegenų veiklą, kuriai būdingas ypatingas elektroencefalografinis pėdsakas: aukštos įtampos bangos, chaotiškos, neorganizuotos ir su daugybe smailių. Keista, kad atliekant instrumentinį tyrimą gaunama tokia keista, kad ją galima užfiksuoti“. net ne neurologijos ekspertas.

Paveikslėlis: kūdikio, sergančio hiparsritmija, EEG atsekimas. Iš svetainės: pediatrics.georgetown.edu

Paprastai hiparitmija pasireiškia tik tada, kai vaikas miega arba yra pusiau miego fazėje; iš tikrųjų labai retai pastebima smegenų anomalija, kai mažasis pacientas yra pabudęs arba jį ištinka epilepsijos priepuolis.

NEUROLOGINIAI NUOSTOLIAI IR VYSTYMOSI VĖLIMAS

Tokiems mažiems vaikams sunku pastebėti intelekto trūkumus, tačiau jie egzistuoja (80–90% atvejų) ir yra patvirtinami instrumentiniais testais.
Kita vertus, vystymosi vėlavimo atvejai yra skirtingi: jie labai akivaizdūs, tiek, kad, kai tik Vakarų sindromas išsenka, pastebimas neatidėliotinas augimo atnaujinimas.Tačiau nepaisant to, pacientas vis dar turi keletą šio sulėtėjimo pasekmių.

Kiti ženklai ir simptomai

Priklausomai nuo patologinės būklės, sukeliančios Vakarų sindromą, turėsite keletą kitų papildomų požymių. Pavyzdžiui, kai susiduriate su tuberozinės sklerozės sukeltą atvejį, per Vudo lempą galima nustatyti būdingų odos pažeidimų buvimą.

Diagnozė

Norėdami diagnozuoti West sindromą, mes remiamės „fiziniu požymių tyrimu, tada - spazmų stebėjimu ir„ elektroencefalografiniu tyrimu (EEG).
Vėliau tiriamos ligos priežastys; naudingos informacijos galima gauti atlikus laboratorinius ir instrumentinius tyrimus, tokius kaip CT ir branduolinis magnetinis rezonansas.

TIKSLINIS TYRIMAS

Raumenų spazmai reiškia vaiko negalavimą, tačiau ne visada yra rimtos patologinės būklės sinonimas. Jie yra susiję su Vakarų sindromu, kai:

• Jie atsiranda nuo 4 iki 8 vaiko gyvenimo mėnesio, tačiau ne vėliau kaip per pirmuosius gyvenimo metus.
• Jie yra serijiniai. Atsitiktiniai epizodai paprastai atsiranda dėl dieglių, labai dažni ankstyvoje vaikystėje.

ELEKTROENCEFALOGRAMA

Jei yra konkreti galimybė, kad tai yra Vakarų sindromas, gydytojas mažam pacientui pateikia elektroencefalogramą (EEG), kad įvertintų hiparsaritimijos buvimą. Tyrimas turi būti atliekamas tam tikrais momentais, tai yra, kai vaikas miega arba pabunda.
Hipsaritmiją patvirtinantis pėdsakas reiškia, kad tai beveik neabejotinai yra Vakarų sindromas.

LABORATORIJOS egzaminai ir kiti instrumentiniai bandymai

Jis prasideda kraujo tyrimais, kraujo tyrimais ir kreatinino (inkstų funkcijos), gliukozės (cukraus kiekio kraujyje), kalcio (kalcio), magnio (magnio) ir fosfato (fosfato) matavimais.
Jis tęsiamas kompiuterine ašine tomografija (KT) arba, dar geriau, naudojant branduolinį magnetinį rezonansą (MRT), siekiant nustatyti smegenų pažeidimo mastą ir dydį. KT skleidžia jonizuojančiąją spinduliuotę; MRT, kita vertus, yra egzaminas be jokio pavojaus.
Jei įtariama, kad Vakarų sindromas yra infekcinio agento rezultatas, atliekami šlapimo ir CSF tyrimai.