Vaskulito pavyzdys - Wegenerio granulomatozė pažeidžia pažeistų kraujagyslių vientisumą ir veikia tų pačių kraujagyslių tiekiamus kūno organus.
Iš pradžių liga pažeidžia viršutinius kvėpavimo takus; vėliau jis tęsiasi iki žemesnių ir, dar labiau pažengęs, pasiekia tokius organus kaip inkstai, širdis, ausys ir oda.
Be ankstyvos diagnozės ir greito gydymo Wegenerio granulomatozė rimtai pakenkia paciento sveikatai, o po kelerių metų gali sukelti mirtį.
Laimei, šiandien yra įvairių gydymo būdų, daugiausia farmakologinio tipo, kurie leidžia patenkinamai kontroliuoti ligą.
jis sumažėja ir kūno organai (tiesiogiai prijungti prie susijusių kraujagyslių) nebėra tinkamai aprūpinami.
Paprastai Wegenerio granulomatozė pažeidžia inkstus, plaučius ir viršutinius bei apatinius kvėpavimo takus, tačiau neatmetama, kad tai gali turėti pasekmių kitur.
Be tinkamo terapinio gydymo arba vėlyvos diagnozės atveju Wegenerio granulomatozė taip pat gali baigtis mirtimi, ypač jei yra inkstų.
Kas yra Wegenerio granulomatozė: tai vaskulitas
Kai kalbame apie vaskulitą, turime omenyje „kraujo, arterijų ir (arba) venų uždegimą.
Wegenerio granulomatozė laikytina vaskulitu, nes ji pažeidžia vidutinio ir mažo kalibro arterinius ir veninius kraujagysles, taip pat tam tikras kapiliarų sistemas.
Wegenerio granulomatozė: kodėl tai vadinama?
Terminas „granulomatozė“ kilęs iš to, kad ligai būdingas granulių susidarymas.
Granulomos yra jungiamojo audinio proliferacijos, ribotos ir mazgelinės formos; jų kilmė įvairiose situacijose gali skirtis: Vegenerio granulomatozės atveju granulomų buvimą tikrai lemia liga būdinga uždegiminė būsena.
Kita vertus, terminas „Wegener“ yra dėl pirmojo ligą apibūdinusio gydytojo Friedricho Wegenerio.
Wegenerio granulomatozė arba granulomatozė su poliangiitu
Wegenerio granulomatozė taip pat žinoma kaip granulomatozė su poliangiitu, kur terminas „poliangiitas“ reiškia uždegiminį procesą, apimantį daugybę kraujo ar limfinių kraujagyslių struktūrų.
Epidemiologija Wegenerio granulomatozė: kaip dažnai tai pasireiškia?
Europoje kasmet Wegenerio granulomatoze serga apie 10–20 atvejų milijonui žmonių.
Wegenerio granulomatozė neturi lyčių nuostatų, tačiau atrodo, kad dėl šiuo metu nežinomos priežasties ji palanki Europos (Kaukazo) protėvių asmenims.
Liga gali atsirasti bet kuriame amžiuje, tačiau, remiantis kai kuriais epidemiologiniais duomenimis, ji dažniau pasitaiko tarp 40–60 metų žmonių.
yra tos patologijos, kurioms būdingas perdėtas ir netinkamas imuninės sistemos atsakas: paveiktiems asmenims elementai, kurie turėtų veikti tik kaip organizmo imuninė gynyba, atpažįstami kaip svetimi žmogaus kūno audiniai ir (arba) organai ir puola juos, sugadindami.
Wegenerio granulomatozė: genetika ir aplinkos veiksniai
Remiantis kai kuriomis teorijomis (tačiau reikalingi tolesni tyrimai), kartu esant tam tikriems genetiniams ir aplinkos veiksniams būtų atsakinga už netinkamą imuninę reakciją, atsakingą už Wegenerio granulomatozę.
Tiesą sakant, moksliniai tyrimai parodė, kad daugelis pacientų turi:
- Genų, tokių kaip CTLA-4, PTPN22, DPB1 ir FCGR3B, anomalijos;
- Ankstesnė bakterinių infekcijų istorija nuo Staphylococcus aureus.
Wegenerio granulomatozė: patofiziologija
Hipotezė, pagal kurią Wegenerio granulomatozė būtų autoimuninė liga, iš esmės yra susijusi su atitinkamų ANCA kiekių (ty anti-citoplazminių neutrofilų antikūnų) nustatymu pacientų, sergančių minėta patologija, kraujyje.
Asmenims, paveiktiems Wegenerio granulomatozės, atrodo, kad ANCA reaguoja su proteinaze 3, esančia neutrofilų granulocituose; in vitroįrodyta, kad ANCA ir proteinazės 3 sąveika skatina neutrofilų granulocitų sukibimą su kraujagyslių endoteliu ir jų degranuliaciją, dėl to pažeidžiamas pats endotelis.
Daugiau informacijos: ANCA: kas jie? Wegenerio granulomatozė gali atsirasti staiga arba užtrukti kelis mėnesius; todėl kiekvienas pacientas yra atskiras atvejis.
Pirmieji organai ir kūno dalys, susimokėję už ligos pasekmes kraujagyslėse, yra viršutiniai kvėpavimo takai (nosis, burna, sinusai ir ausys), apatiniai kvėpavimo takai (gerklos, trachėja ir bronchai) ir plaučiai.
Patekusi į šias vietas, Wegenerio granulomatozė gali išplisti į kitus kraujagyslių tinklus ir paveikti pagrindinius organus, tokius kaip inkstai.
Kaip pasireiškia Wegenerio granulomatozė: simptomai
Pacientas, sergantis Wegenerio granulomatoze, paprastai patiria tokius simptomus kaip:
- Nuolatinė sloga su pūliais;
- Kraujavimas iš nosies (kraujavimas iš nosies);
- Sinusitas;
- Anatominė nosies modifikacija (balno nosis);
- Ausų infekcijos
- Kosulys su kraujavimu arba be jo (hemoptizė);
- Krūtinės skausmas
- Dusulys;
- Bendras negalavimas;
- Svorio netekimas be priežasties
- Sąnarių skausmas ir patinimas
- Kraujas šlapime (hematurija)
- Odos dirginimas;
- Paraudimas, deginimas ir skausmas akyse dėl sklerito, episklerito ir (arba) konjunktyvito;
- Karščiavimas.
Wegenerio granulomatozė: kada kreiptis į gydytoją?
Ženklai, į kuriuos reikia atsižvelgti ir kurie gali reikšti Wegenerio granulomatozę, yra šie:
- Nuolatinė sloga (net po kelių gydymo vaistais);
- Kraujavimas iš nosies;
- Hemoptizė.
Šių trijų klinikinių apraiškų buvimas turėtų paskatinti nedelsiant kreiptis į gydantį gydytoją.
Wegenerio granulomatozė: komplikacijos
Wegenerio granulomatozė sukelia komplikacijas, kai jos sukeliamas uždegimas masiškai plinta į tokius organus kaip inkstai, akys, ausys, nugaros smegenys, širdis ir (arba) oda.
Tokiomis aplinkybėmis liga gali sukelti:
- Klausos praradimas.Kai uždegimas pasiekia vidurinės ausies kraujagysles, atsiranda daugiau ar mažiau nuoseklus klausos praradimas.
- Odos vaskulitas ir kitos žymės ant odos. Odos vaskulitui būdingos raudonos dėmės ant odos; be to, gali atsirasti purpura ir poodiniai mazgeliai, dažniausiai alkūnėje.
- Širdies priepuolis (miokardo infarktas). Tai yra potenciali pasekmė, kai uždegimas pasiekia vainikines arterijas, ty kraujagysles, atsakingas už širdies raumens (miokardo) aprūpinimą deguonimi prisotintu krauju.
Koronarinių kraujagyslių uždegimas veikia miokardo aprūpinimą krauju; be tinkamo deguonies tiekimo miokardas iš pradžių patiria kančios būseną ir vėliau patiria nekrozę; daugiau ar mažiau išplėstų miokardo sričių nekrozė sutrikdo širdies veiklą ir gali būti mirtina pacientui.
Tipiški širdies priepuolio simptomai yra krūtinės skausmas, švokštimas, gausus prakaitavimas ir rėmuo. - Inkstų pažeidimas ir vėlesnis inkstų nepakankamumas. Netekę deguonimi prisotinto kraujo, inkstai pradeda laipsniškai pažeisti ir nebeveikia tinkamai.
Dėl inkstų funkcijos pakitimų organizme kaupiasi tos toksiškos medžiagos, kurias įprastomis sąlygomis filtruoja ir pašalina inkstų sistema.
Šios lėtos ir dažnai besimptomės ankstyvos stadijos galutinis etapas yra inkstų nepakankamumas, kuriam būdinga sunki uremija (ty didelis azoto medžiagų kiekis kraujyje).
Inkstų nepakankamumas yra pagrindinė mirties priežastis tiems, kurie kenčia nuo Wegenerio granulomatozės. - Anemija. Jis gali vystytis laikui bėgant; paveikiama daug Wegenerio granulomatoze sergančių pacientų.
- Giliųjų venų trombozė ir plaučių embolija. Jie yra galimos ligos patekimo į plaučius pasekmės.
- Jutiminė neuropatija ir daugybinis mononeuritas. Jie atsiranda, kai liga veikia nervų sistemą.
Anamnezė ir fizinė apžiūra
Fizinė apžiūra ir anamnezė apima simptomų įvertinimą ir kritinį paciento sveikatos būklės tyrimą.
Jie yra svarbūs diferencinei diagnostikai.
Simptomai ir būdingi požymiai, įvertinti atliekant fizinį patikrinimą:
- Sloga ir kraujavimas iš nosies;
- Ausies infekcija
- Sinusitas;
- Hemoptizė;
- Krūtinės skausmas.
Kraujo tyrimai
Kraujo tyrimai, naudingi Wegenerio granulomatozei nustatyti, yra šie:
- Anti-neutrofilų citoplazminių antikūnų (ANCA) aptikimas. Tai riboto patikimumo testas, nes ne visų Wegenerio granulomatoze sergančių pacientų kraujyje yra ANCA.
- Eritrocitų nusėdimo tyrimas. Įvertinkite greitį, kuriuo raudonieji kraujo kūneliai nusėda mėgintuvėlio, kuriame jie yra, apačioje; kuo greičiau nusėda, tuo didesnė tikimybė, kad vyksta „uždegimas“.
Šis tyrimas nėra 100% patikimas, nes daugelis kitų uždegiminių ligų sukelia tas pačias reakcijas. - C reaktyvus baltymas. Tai bet kokio nuolatinio uždegimo rodiklis; dėl tos pačios priežasties, kaip ir eritrocitų nusėdimo bandymas, nepakanka padaryti tvirtas išvadas.
- Anemijos tyrimas. Ne 100% patikimas, nes ne visi Wegenerio granulomatozės pacientai yra aneminiai.
- Kreatinino lygis. Jis naudojamas inkstų funkcijai įvertinti. Jei liga įsiveržė į inkstus, tai yra tinkamas tyrimas; priešingu atveju gali būti padarytos neteisingos išvados.
Šlapimo tyrimai
Šlapimo tyrimai suteikia informacijos apie inkstų sveikatą.
Asmenims, sergantiems Wegenerio granulomatoze, kai liga išplito į inkstus, šlapimo tyrimai rodo hematuriją (kraujas šlapime) ir proteinuriją (baltymas šlapime), du radiniai, rodantys inkstų pažeidimą.
Vaizdų diagnostika
Vaizdo egzaminai apima klasikinius rentgeno spindulius, KT ir (arba) MRT.
Šių tyrimų objektas yra organai, kuriuose galėjo plisti įtariama Wegenerio granulomatozė (taip pat remiantis kraujo ir šlapimo tyrimais).
Diagnostinis vaizdavimas yra labai svarbus, nes jis ne tik padeda diagnozuoti, bet ir leidžia mums suprasti esamos būklės sunkumą.
Tarp įvairių diagnostinių vaizdavimo procedūrų krūtinės ląstos rentgenas ypač pastebimas dėl jo svarbos nustatant plaučių anomalijas.
Biopsija
Biopsija yra patikimiausias diagnostikos patvirtinimo tyrimas.
Atliekama taikant vietinę nejautrą, ji apima ląstelių mėginių paėmimą iš organų, kurie parodė nukrypimus ankstesniuose tyrimuose, ir tolesnę analizę laboratorijoje.
Jei laboratorinės analizės rodo granulomų buvimą ir (arba) vaskulito požymius, Wegenerio granulomatozės diagnozė yra neabejotina.
Audinių kilmė biopsijai:
- Nosies ir paranalinės ertmės;
- Viršutiniai ir apatiniai kvėpavimo takai;
- Plaučiai;
- Oda;
- Inkstai.
Kortikosteroidai Wegenerio granulomatozei gydyti
Kortikosteroidai, skirti gydymo ūminės ligos fazės kontrolei pradžioje, yra galingi priešuždegiminiai vaistai, galintys sumažinti uždegimą.
Šie vaistai gali sukelti daugybę šalutinių poveikių, o tai paaiškina, kodėl jie skiriami mažiausiomis veiksmingomis dozėmis.
Pacientams, sergantiems Wegenerio granulomatoze, dažniausiai vartojamas kortikosteroidas yra prednizonas.
Imunosupresantai nuo Wegenerio granulomatozės
Antrinėje terapinio proceso fazėje, siekiant kontroliuoti būklę, imunosupresantai mažina uždegimą, veikdami imuninę apsaugą, kuri, sergant Wegenerio granulomatoze, veikia netinkamai ir daro didelę žalą organizmui.
Tarp imunosupresantų, naudojamų esant Wegenerio granulomatozei, yra šie: ciklofosfamidas, azatioprinas ir metotreksatas.
Imunosupresantų vartojimas padidina paciento infekcijos riziką.
Rituksimabas nuo Wegenerio granulomatozės
Rituksimabas yra monokloninis antikūnas, mažinantis B limfocitus, imuninės sistemos ląsteles, dalyvaujančias uždegime.
FDA patvirtintas kaip vaistas Wegenerio granulomatozei gydyti, rituksimabas gali būti vartojamas ūminėje ligos fazėje kartu su kortikosteroidais.
Wegenerio vaistai nuo granulomatozės: ką daryti prieš šalutinį poveikį?
Pirmiau minėti vaistai turi keletą šalutinių poveikių, ypač vartojant ilgą laiką (kaip tai daroma pacientams, sergantiems Wegenerio granulomatoze).
Norėdami kontroliuoti tokį šalutinį poveikį, gydytojas paprastai nurodo:
- Sulfametoksazolas, susijęs su trimetoprimu, siekiant užkirsti kelią plaučių infekcijoms.
- Bisfosfonatų vaistai, kalcio ir vitamino D papildai, skirti osteoporozei mažinti arba jos išvengti.
- Folio rūgštis, siekiant išvengti gydymo metotreksatu poveikio.
Wegenerio granulomatozė: kiti gydymo būdai
Tam tikroms aplinkybėms, pvz., Vėlai diagnozuoti ligą ar nepaisyti gydymo, gali prireikti plazmaferezės ir operacijos.
Plazmos keitimas į Wegenerio granulomatozę
Plazmaferezė yra gana sudėtinga procedūra, atliekama paciento kraujyje.
Ši terapija praktikuojama ne tik sergant Wegenerio granulomatoze, bet ir sergant autoimuninėmis ligomis, tokiomis kaip sisteminė raudonoji vilkligė.
Vegenerio granulomatozės operacija
Kita vertus, chirurgija gali apimti inkstų transplantaciją, kai inkstai yra nepataisomai pažeisti, arba intervencijas, skirtas išspręsti komplikacijas kvėpavimo takuose ar vidurinės ausies problemas.
Wegenerio granulomatozė: periodiniai patikrinimai
Pacientą, sergantį Wegenerio granulomatoze, gydantis gydytojas turi periodiškai tikrinti tiek gydymo metu, tiek gydymo pabaigoje: gydymo metu, norėdamas išsiaiškinti, ar gydymas yra veiksmingas ir kada jį nutraukti; pasibaigus terapiniam kursui, nedelsiant nustatyti bet kokius recidyvus.
