Esant vis dar neaiškioms priežastims ir labai dažnai besimptomiai, monokloninė gammopatija kai kuriais retais atvejais gali išsivystyti į labai sunkius piktybinius navikus, tokius kaip daugybinė mieloma ar limfoma.
Norint nustatyti monokloninę gammopatiją, pakanka kai kurių kraujo tyrimų; nepaisant to, daugelis gydytojų nori ištirti situaciją atlikdami tolesnius tyrimus.
Kol būklė išlieka besimptomė, gydymas neteikiamas.
Tiesą sakant, vienintelė medicininė indikacija yra periodiškai stebėti būklės eigą atliekant atitinkamus kraujo tyrimus.
Trumpas priminimas apie kaulų čiulpus ir jo funkcijas
Kaulų čiulpai yra minkštas audinys, esantis kai kurių kaulų (šlaunikaulio, žastikaulio, slankstelių ir kt.) Vidinėje ertmėje. Jo darbas yra gaminti kraujo ląsteles, tai yra raudonuosius kraujo kūnelius (arba eritrocitus), baltųjų kraujo kūnelių (arba leukocitų) ir trombocitų (arba trombocitų).
Šis procesas vadinamas kraujodaros (arba kraujodaros) procesu ir prasideda nuo tam tikrų ląstelių, žinomų kaip kraujodaros kamieninės ląstelės. Pastarosios yra tikros kamieninės ląstelės, galinčios nuolat kartotis ir susitikti su skirtingais likimais, paversdamos save į:
- Raudonieji kraujo kūneliai: perneša deguonį į kūno audinius ir organus.
- Baltieji kraujo kūneliai: jie yra imuninės sistemos dalis ir gina organizmą nuo patogenų ir visko, kas gali jums pakenkti.
- Trombocitai: yra vieni iš pagrindinių krešėjimo veikėjų.
Paveikslas: hematopoezė, pradedant totipotentinėmis kamieninėmis ląstelėmis. Iš jų kyla įvairių tipų kamieninės ląstelės, įskaitant kraujodaros. Hematopoetinės kamieninės ląstelės turi galimybę nuolat daugintis ir pasirinkti, ar tapti raudonaisiais kraujo kūneliais, baltais kraujo kūneliais ar trombocitais.: www.liceotorricelli. tai
Atkreipkite dėmesį: „emato“ ir „emo“ reiškia „kraujas“, o „poiesi“ kilęs iš graikų kalbos veiksmažodžio „poieo“, reiškiančio „daryti“ arba „gaminti“.
; tačiau, atsižvelgiant į tai, kas išplaukia iš daugelio klinikinių atvejų, tai gali būti įvairių imuninės sistemos ar kraujo vėžio formų preliudija.
Kas yra imuninė sistema?
Imuninė sistema yra organizmo gynybinė kliūtis nuo išorinės aplinkos grėsmių, tokių kaip virusai, bakterijos ar parazitai, bet ir iš vidaus, pavyzdžiui, išprotėjusios naviko ląstelės ar netinkamai veikiančios ląstelės.
Apskritai imuninė sistema yra sudėtingas integruotas tinklas, apimantis organus, ląsteles ir cheminius tarpininkus.
Imuninės sistemos organai (arba imuniniai organai) yra įvairiose kūno vietose: kaulų čiulpai, blužnis, limfmazgiai, tonzilės ir priedėlis.
Imuninės ląstelės yra pirmiau minėti baltieji kraujo kūneliai arba leukocitai. Yra daug leukocitų pogrupių: eozinofilų, bazofilų / stiebo ląstelių, neutrofilų, monocitų / makrofagų, limfocitų / plazmos ląstelių ir dendritinių ląstelių.
Galiausiai, imuniniai cheminiai tarpininkai yra signalinės molekulės, kurios, sąveikaudamos su įvairiomis imuninės sistemos ląstelėmis, keičiasi informacija ir reguliuoja gynybinio aktyvumo lygį. Kitaip tariant, jie koordinuoja imuninį atsaką.
Yra trys skirtingi limfocitų tipai: B limfocitai, T limfocitai ir natūralūs žudikai limfocitai.
Plazminės ląstelės yra B limfocitai, kurie, susilietę su tam tikros klasės antigenais, išsivystė ir specializuojasi neutralizuoti šios klasės antigenus. Imunologijos knygose jie taip pat vadinami aktyvuotais B limfocitais.
Apsauginis plazmos ląstelių veikimas grindžiamas tam tikrų glikoproteinų, žinomų kaip imunoglobulinai ar antikūnai, gamyba. Kadangi tai yra labai specializuotas ir selektyvus gynybinis veiksmas, kiekviena plazmos ląstelė gamina vienodus imunoglobulinus ir yra atsakinga už kovą tik su antigenu, kuris suaktyvino B limfocitai plazmos ląstelėse.
Imunoglobulinai turi konformaciją, kuri labai primena graikų raidę gama (γ): dėl šios priežasties jie dar vadinami gama globulinais. Kai jas gamina plazmos ląstelės, jos asmeniškai nesunaikina antigeno, su kuriuo jos turi kovoti, tačiau jos prie jo prisijungia ir daro jį matomą bei jautresnį kitų imuninės sistemos ląstelių (fagocitų ir citotoksinių ląstelių) veikimui. Kitaip tariant, antikūnai veikia kaip signalizatoriai: jie žymi svetimą medžiagą, kad kitos imuninės ląstelės galėtų ją atpažinti ir sunaikinti.
Kodėl atsiranda monokloninė gamaopatija?
Šiuo metu gydytojai ir tyrėjai dar tiksliai nenustatė, kas tiksliai keičia plazmos ląsteles ir skatina jas gaminti nenormalų baltymą.
Tyrimai parodė, kad monokloninės gammopatijos atsiradimas yra susijęs su kai kuriomis infekcijomis ir kai kuriomis autoimuninėmis ligomis, tokiomis kaip reumatoidinis artritas.
Pastaba: Žmonės, sergantys autoimunine liga, turi netinkamai veikiančią imuninę sistemą. Tiesą sakant, per daugybę ląstelių jis puola ir pažeidžia sveikus audinius ir organus.
Epidemiologija ir rizikos veiksniai
Monokloninė gammopatija laikoma gana reta būkle; tačiau nėra tikslesnės informacijos, susijusios su tiksliu jos paplitimu plačiojoje populiacijoje.
Kalbant apie rizikos veiksnius, įvairūs tyrimai parodė, kad monokloninė gammopatija labiausiai veikia:
- Vyresnio amžiaus žmonės, ypač vyresni nei 85 metų. Vyresnis amžius yra vienas iš svarbiausių veiksnių.
- Spalvoti žmonės. Taigi, atrodo, kad etninė priklausomybė vaidina tam tikrą vaidmenį.
- Vyriški dalykai.
- Asmenys, turintys šią ligą šeimoje. Remiantis tuo, buvo keliama hipotezė, kad kai kurie monokloninės gammopatijos atvejai gali būti susiję su „genomo pasikeitimu, perduotu paveldėjimo būdu.
Simptominė monokloninė gammopatija išsiskiria neurologinėmis problemomis, tokiomis kaip rankų ir (arba) kojų tirpimas ir dilgčiojimas.
Šių neurologinių sutrikimų priežastis yra periferinių nervų pažeidimas, kurį greičiausiai sukelia kraujyje esantis paraproteinas. Tiesą sakant, atrodo, kad monokloninis baltymas, tekantis periferinius nervus maitinančiomis kraujagyslėmis, skatina pastarųjų pablogėjimą.
Medicinoje liga, atsirandanti dėl periferinių nervų pažeidimo, vadinama periferine neuropatija.
Komplikacijos
Kai kuriomis nelaimingomis aplinkybėmis monokloninė gammopatija gali išsivystyti į visavertes ligas, įskaitant išsėtinę mielomą, limfomas, lengvosios grandinės amiloidozę ar Waldenstromo makroglobulinemiją.
Be to, reikia pažymėti, kad pablogėjus monokloninei gammopatijai, gali atsirasti pasikartojančių lūžių ir kraujo krešulių, galinčių paveikti kraujotaką (tromboembolija).
Tipiniai daugybinės mielomos simptomai
- Kaulų skausmai (ypač stuburo, dubens, šonkaulių, ilgų kaulų ir kaukolės)
- Hiperkalcemija. Tai sukelia per didelį troškulį, pykinimą, vidurių užkietėjimą, apetito praradimą ir psichinę sumaištį
- Inkstų nepakankamumas
- Anemija. Tai sukelia asteniją, bendrą silpnumą ir kvėpavimo sutrikimus
- Infekcijų lengvumas
- Trombocitopenija
- Hiperviskos sindromas
- Neurologiniai sutrikimai, įskaitant tirpimą, įvairius nervų suspaudimo sindromus ir kt.
Daugybinė mieloma ir limfomos
Daugybinė mieloma yra specifinis piktybinis imuninės sistemos navikas, kuriam būdingas toks didelis paraproteino kiekis, kad atsiranda problemų inkstuose ir už jų ribų. Tiesą sakant, taip pat išsivysto tie, kurie kenčia nuo šios sunkios neoplazmos: kaulų skausmas (pasireiškia 70% pacientų ir yra labiausiai paplitęs simptomas), hiperkalcemija, anemija, krešėjimo sutrikimai (trombocitopenija) ir imuninės sistemos nepakankamumas (leukopenija).
Kita vertus, limfomos yra piktybiniai navikai, veikiantys limfinių liaukų aparatą, sudarantį limfinę sistemą. B ir T limfocitai), neleidžiantys audiniams kauptis skysčių pertekliui ir pan.
Kaip įvertinti išsėtinės mielomos ar limfomos riziką monokloninės gammopatijos atveju?
Pasak gydytojų, norint nustatyti, ar asmeniui, sergančiam monoklonine gammopatija, yra didesnė ar mažesnė komplikacijų rizika, reikia įvertinti šiuos parametrus:
- Paraproteino kiekis kraujyje. Labai didelis M baltymų kiekis yra labai pavojingas.
- Esamo paraproteino tipas. Paraproteinas ne visada turi tas pačias savybes visiems pacientams. Kai kurios monokloninių baltymų rūšys atrodo kenksmingesnės nei kitos.
- „Laisvųjų“ lengvųjų grandinių (dar vadinamų Bence Jones baltymais) kiekis kraujyje. Imunoglobulinai iš esmės susideda iš dviejų dalių, sujungtų kartu: lengvosios ir sunkiosios grandinės. Asmeniui, sergančiam monoklonine gammopatija, dėl nenormalaus plazmos ląstelių elgesio lengvosios grandinės nėra susietos su sunkiosiomis grandinėmis ir gali būti randamos kraujyje. Jei jie yra ypač dideli, įtariama daugybinė mieloma.
Kada kreiptis į gydytoją?
Asmuo, turintis asimptominę monokloninę gammopatiją, turėtų nedelsdamas kreiptis į gydytoją, jei:
- Jis jaučia nepaprastą ir neįprastą nuovargį.
- Lengvai linkę į bėdą, net ir labai paprastos veiklos atveju.
- Jūs kenčiate nuo nuolatinio kaulų skausmo ir lokalizuoto tam tikruose taškuose (pavyzdžiui, nugaros, klubų, šonkaulių ar dubens).
- Nepaaiškinamai jis numeta svorio.
- Jis ypač linkęs į infekcijas. Tai aiškus imuninės problemos, susijusios su baltųjų kraujo kūnelių trūkumu, požymis.
Tolesni tyrimai (šlapimo tyrimas, kiti kraujo tyrimai, rentgeno spinduliai, KT ir kaulų čiulpų biopsija) dažniausiai naudojami anomalijos sunkumui ir komplikacijų rizikai įvertinti.
Be to, labai tiksli diagnostikos procedūra leidžia nustatyti daugybinę mielomą arba limfomą.
Baltymų serumo elektroforezė ir imunoelektroforezė
Elektroforezė kraujo serume leidžia įvertinti kiekybinius 5 serumo baltymų kiekius: albumino ir α1, α2, β ir γ globulinų. Pacientams, sergantiems monoklonine gamopatija, šie 5 serumo baltymai turi būdingų pakitimų, kuriuos hematologas (gydytojas, turintis kraujo ligų diagnostikos ir gydymo patirties) gali atpažinti.
Kita vertus, imunoelektroforezė leidžia kiekybiškai įvertinti kiekvieno kraujyje esančio imunoglobulino tipą. Žmonėms, sergantiems monoklonine gammopatija, tai leidžia „identifikuoti Bence Jones baltymus, ty„ laisvas “lengvas grandines.
Tolesni kraujo tyrimai
Norėdami ištirti situaciją, gydytojai naudoja kitus kraujo chemijos tyrimus, įskaitant:
- Pilnas kraujo tyrimas. Jis naudojamas raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų kiekybiniam ir ne tik įvertinimui. Tai naudinga įtarus limfomą ar išsėtinę mielomą, nes leidžia nustatyti bet kokias trombocitopenijos, neutropenijos (neutrofilų kraujo sumažėjimo) būsenas ir kt.
- Kreatinino matavimas. Kreatinino kiekis kraujyje yra inkstų veiklos rodiklis. Jei jis yra padidėjęs, tai reiškia, kad inkstai veikia blogai. Atminkite, kad daugybinė mieloma sutrikdo inkstų funkciją, todėl tokiose situacijose kreatinino kiekis paprastai yra labai didelis.
- Kalcio kiekio serume matavimas.Didelis kalcio kiekis kraujyje gali reikšti išsėtinę mielomą.
Šlapimo tyrimas
Žmonėms, sergantiems monoklonine gammopatija ir daugybine mieloma, šlapime yra Bence Jones baltymų (antruoju atveju „laisvų“ lengvų grandinių lygis taip pat yra labai didelis).
Todėl jų tyrimas yra dar vienas patvirtinimas to, kas iki šiol buvo pastebėta atliekant elektroforezę serume ir imunoelektroforezę.
Rentgeno nuotrauka
Rentgeno spinduliai yra naudingi įtariant daugybinę mielomą, nes ši sunki piktybinė liga taip pat apima skeleto struktūrą, dėl kurios atsiranda kaulų anomalijų (dar vadinamų persitvarkymais).
CT nuskaitymas
KT (arba kompiuterinė ašinė tomografija) yra metodas, kurio metu jonizuojančioji spinduliuotė sukuria labai išsamų, trimatį tam tikros kūno dalies vaizdą. Tai visiškai neskausminga, tačiau rentgeno spindulių dozė, kurią pacientai veikia, yra ne tai yra nereikšmingas.
Monokloninės gammopatijos atveju praktikuojama įvertinti limfmazgių, kepenų ir blužnies matmenų aspektą.
Kai kuriais atvejais, norėdami pagerinti vaizdo kokybę, gydytojai gali naudoti kontrastinį skystį (gadolinį), kuris įšvirkščiamas į kraują ir neturi jokių galimų šalutinių poveikių.
Kaulų čiulpų biopsija
Biopsiją sudaro tam tikro audinio ar organo ląstelių mėginio paėmimas ir histologinė analizė laboratorijoje.
Atliekant kaulų čiulpų biopsiją, analizuojamų ląstelių surinkimas atliekamas klubinio žandikaulio lygyje, naudojant specialią adatą ir po vietinės anestezijos.
Vėlesnės laboratorinės analizės naudojamos kaulų čiulpuose esančių plazmos ląstelių (ir paraproteinų) kiekiui įvertinti.
Pasibaigus procedūrai, adatos įkišimo vietoje pacientui gali išsivystyti nedidelė hematoma.
Atsargiai: gydytojai atlieka kaulų čiulpų biopsiją tik tada, kai mano, kad daugybinė mieloma yra labai tikėtina.
, kortikosteroidinius vaistus ir kraujodaros kamieninių ląstelių transplantaciją. Pastarasis dėl priežasčių, susijusių su tinkamų donorų prieinamumu, dažniau yra autologinio tipo, nei alogeninio tipo, tačiau reikia pažymėti, kad alogeninė transplantacija turi didesnį terapinį potencialą.Kita vertus, vyresni nei 65 metų pacientai paprastai gydomi tik chemoterapija ir kortikosteroidais (prednizonu), nes kraujodaros kamieninių ląstelių transplantacija (nesvarbu, ar tai yra autologinė ar alogeninė) yra kontraindikuotina praktika sveikatai (NB: jie gali nesėkmingai atlikti procedūrą ir atsiranda rimtų komplikacijų).
Chemoterapiniai vaistai tikėtini sergant daugybine mieloma
Jaunesniems nei 65 metų pacientams:
- Talidomidas
- Bortezomibas
- Lenalidomidas
Vyresniems nei 65 metų pacientams:
- Melfalanas
- Bortezomibas
Kitos monokloninės gamopatijos gydymo priemonės
Jei pacientai kenčia nuo pasikartojančių kaulų lūžių, kaulams stiprinti skiriamas gydymas bisfosfonatais (tiksliau, jie sumažina kaulų rezorbciją ir padidina kaulų mineralų tankį).
Tarp bisfosfonatų dažniausiai skiriami monokloninės gammopatijos atveju: zoledrono rūgštis, alendrono rūgštis (alendronatas), risedronatas ir ibandrono rūgštis.
Kai kurie patarimai
Žmonėms, sergantiems monoklonine gammopatija, hematologai labai rekomenduoja:
- Sužinokite apie viską, kas susiję su juos kamuojančia būkle. Žinodami galimus simptomus, komplikacijas ir stebėjimo diagnostiką, galite geriau kontroliuoti bet kokius monokloninės gammopatijos pokyčius / evoliuciją.
Priešingai, minėtų aspektų nepaisymas arba jų pažinimas tik paviršutiniškai gali būti labai pavojingas. - Laikykitės sveiko gyvenimo būdo. Vaisių ir daržovių valgymas, nerūkymas, reguliari mankšta ir tinkamas valandų miegas yra elgesys, kuris nesumažina komplikacijų rizikos, bet sumažina kitų ligų (gretutinių ligų) atsiradimą.
- Griežtai laikykitės egzaminų tvarkaraščio. Klaida, kurią gali padaryti kai kurie pacientai, yra aplaidumo kontrolė, nes pastaroji kurį laiką davė neigiamų rezultatų.
