Progresuojančio pobūdžio ir nuolatinių pasekmių turinti idiopatinė plaučių fibrozė daro didelę įtaką plaučių funkcijai (sukelia, pavyzdžiui, dusulį) ir yra atsakinga už sunkias komplikacijas (pvz., Plaučių hipertenziją, plaučių vėžį ar plaučių vėžį).
Deja, idiopatinė plaučių fibrozė yra būklė, kuriai gydyti yra tik simptominis gydymas; tai reiškia, kad ligoniams lemta su tuo gyventi, be jokios galimybės pasveikti.
Trumpa fibrozės sąvokos apžvalga
Medicinoje fibrozė yra terminas, kuris identifikuoja nenormalų didelio jungiamojo pluoštinio audinio (kuris yra befunkcinis audinys, lygus rando audiniui) susidarymą žmogaus kūno organe, neatsižvelgiant į parenchimos elgesį ( kuris yra funkcinis organo audinys).
Fibrozės procesai keičia tikslinio organo / audinio architektūrą, o tai kartu su jungiamojo pluoštinio audinio veiklos nebuvimu taip pat turi įtakos jo funkcijai.
Idiopatinė plaučių fibrozė yra progresuojanti būklė, turinti negrįžtamų pasekmių; kitaip tariant, laikui bėgant jis blogėja ir sukelia nuolatinius plaučių pokyčius (kur susidaro rando audinys, pastarasis yra stabilus ir negali būti pakeistas funkciniu audiniu).
Kas yra alveolės?
Alveolės arba plaučių alveolės yra maži maišeliai, esantys intrapulmoninio bronchų medžio gale (antriniai bronchai, tretiniai bronchai, bronchioliai, galutiniai bronchioliai ir kvėpavimo takų bronchioliai), į kuriuos įkvepiamas oras patenka ir į kurį atsitraukia žmogaus organizmas. Aplink alveoles iš tikrųjų vyksta kraujo kapiliarai, kurie leidžia kraujui, tekančiam į vidų, išleisti anglies dioksidą mainais į ore esantį deguonį.
Pasėkmės
Žmonėms, kuriems išsivysto idiopatinė plaučių fibrozė, plaučiai padengiami randais, dėl kurių jie tampa „kietesni“ ir mažiau elastingi, o „susmulkinami“ alveoliai, kaip vise, ir neleidžia jiems patekti į orą. deguonies pašalinimas.
Idiopatinės plaučių fibrozės klasifikacija
Didaktiniu požiūriu idiopatinė plaučių fibrozė priklauso idiopatinės intersticinės pneumonijos kategorijai (neinfekcinė pneumonija, kurios priežastys yra nežinomos, paveikiančios plaučių intersticiją), kuri, savo ruožtu, yra didelės patologinės intersticinių ligų grupės dalis. plaučių (arba plaučių tarpuplaučio ligų).
Skaitytojams, kurie to nežino, „plaučių tarpsluoksnis (arba tiesiog tarpsluoksnis) yra jungiamasis audinys, esantis tarp alveolių ir paskirtas teikti mechaninę paramą pastarosioms“.
Epidemiologija
Idiopatinė plaučių fibrozė yra reta plaučių liga, tačiau ji yra labiausiai paplitęs idiopatinės intersticinės pneumonijos variantas.
Remiantis kai kuriais statistiniais tyrimais, jo metinis dažnis JAV svyruotų tarp 6,8 ir 16,3 žmonių 100 000, o Europoje - nuo 4,6 iki 7,4 100 000 žmonių.
Dažniau tarp vyrų, nei tarp moterų, idiopatinė plaučių fibrozė dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 50 metų žmonėms.
„Shutterstock“
- Dažnas metalo, medžio, anglies, silicio dioksido, akmens ir (arba) šieno dulkių poveikis;
- Vadinamoji gastroezofaginio refliukso liga;
- Ankstesnė virusinių infekcijų istorija, kurią sukėlė, pavyzdžiui, Epstein-Barr virusas arba hepatito C virusas.
Taigi svarbu prisiminti, kad skaičiai rankoje, idiopatinė plaučių fibrozė dažniau pasitaiko vyrams (tarsi jie būtų labiau linkę į aptariamą plaučių ligą) senatvėje.
Idiopatinė plaučių fibrozė yra:- Dusulys, ty pasunkėjęs kvėpavimas;
- Sausas kosulys;
- Krūtinės skausmas
- Pasikartojantis nuovargio ir silpnumo jausmas;
- Svorio netekimas be priežasties
- Būgnelio pirštai (arba hipokratiniai pirštai ir skaitmeninis hipokratizmas);
Pasireiškimo būdas ir šių pasireiškimų sunkumas kiekvienam pacientui skiriasi: kai kuriems pacientams simptomai yra svarbūs nuo pat būklės pradžios; tačiau kitiems pacientams jis tampa sunkus per kelis mėnesius po pradinės lengvos fazės.
Ar žinote, kad ...
Idiopatinės plaučių fibrozės simptomų sunkumas priklauso nuo to, kiek rando audinys yra plaučiuose; Tiesą sakant, kuo daugiau randų audinių, tuo blogesnis simptomatologinis vaizdas.
Komplikacijos
Laikui bėgant, žmonėms, sergantiems idiopatine plaučių fibroze, atsiranda komplikacijų, kurios dar labiau pablogina jų sveikatą ir sukelia jų mirtį gana dažnai ir pakankamai greitai.
Konkrečiai, galimos idiopatinės plaučių fibrozės komplikacijos yra:
- Plaučių hipertenzija Tai nenormalus ir nuolatinis kraujospūdžio padidėjimas plaučių arterijose (ty arterinėse kraujagyslėse, kurios į plaučius perneša deguonies netekusį kraują) ir dešinėje širdies ertmėje (taigi ir prieširdyje bei dešinėje).
Plaučių hipertenzija yra labai rimta sveikatos būklė, kuri laikui bėgant blogėja ir gali baigtis mirtimi.
Esant idiopatinei plaučių fibrozei, ši būklė priklauso nuo suspaudimo, kurį rando audinys daro alveolėms ir alveolių kapiliarams. - Plaučių širdis. Tai labai sunki širdies liga, kurią sukelia „plaučių hipertenzija“ ir kuriai būdingas „dešiniojo širdies skilvelio morfologinis pakitimas (padidėjimas, labai dažnai derinamas su sienelių sustorėjimu).
Cor pulmonale atsiradimas dažniausiai pablogina dusulį. - Kvėpavimo nepakankamumas. Tai sunki liguista būklė, kurios atveju paveiktam asmeniui pasireiškia stiprus dusulys ir blogas kraujo prisotinimas deguonimi (hipoksemija).
Kvėpavimo nepakankamumas paprastai yra paskutinė idiopatinės plaučių fibrozės stadija. - Plaučių vėžys. Tai plaučių liga, atsirandanti dėl nekontroliuojamo vienos iš plaučius sudarančių ląstelių augimo.
Esant idiopatinei plaučių fibrozei, plaučių vėžys yra „galimybė, kuri dar labiau veikia paciento sveikatos būklę ir kelia pavojų jo gyvybei.
Simptomų, fizinės apžiūros ir anamnezės ataskaita
Simptomų ataskaita, fizinis patikrinimas ir anamnezė yra preliminarūs diagnostiniai tyrimai, padedantys gydytojui išsamiai pažinti simptomus ir kelti hipotezę dėl visų galimų priežasčių.
Plaučių funkcijos vertinimo testas
Atliekamas reguliariai, kai pacientui pasireiškia kvėpavimo takų simptomai (pvz., Dusulys, krūtinės skausmas ir kt.), Plaučių funkcijos tyrimai naudojami nustatyti, kaip veikia plaučiai ir ar šie simptomai yra susiję su plaučių funkcijos sutrikimu.
Diagnostikos kelyje, kurio metu nustatoma idiopatinė plaučių fibrozė, plaučių funkcijos įvertinimo testai yra šie:
- Spirometrija. Greitas, praktiškas ir neskausmingas, matuoja plaučių įkvėpimo ir iškvėpimo pajėgumus; be to, jame pateikiama informacija apie plaučių kvėpavimo takų praeinamumą (arba atidarymą).
- Oksimetrija. Tai deguonies prisotinimo kraujyje matavimas. Kaip paprasta ir greita, kaip ir spirometrija, norint ją atlikti, jums reikia prietaiso, vadinamo oksimetru, kuris yra uždedamas ant piršto arba vienos iš dviejų ausies kilpų.
- Testas nepalankiausiomis sąlygomis. Tai registruojama, kaip kinta širdies ritmas, kraujospūdis ir kvėpavimas, o pacientas praktikuoja daugiau ar mažiau intensyvią fizinę veiklą.
Vaizdų diagnostika
Krūtinės ląstos rentgenograma (arba krūtinės ląstos rentgenograma), krūtinės ląstos kompiuterinė tomografija ir krūtinės ląstos MRT yra trys radiologiniai tyrimai, kurie pateikia išsamius krūtinės viduje esančių struktūrų (t. Y. Širdies, plaučių, didžiųjų kraujagyslių ir kt.) Vaizdus.
Esant hipotetinei idiopatinės plaučių fibrozės situacijai, tai leidžia diagnostikos gydytojui įvertinti plaučių sveikatą, nustatyti anomalijas, tokias kaip nenormalus randinis audinys.
Plaučių biopsija
Plaučių biopsija apima (aišku, iš paciento) paėmimą ir vėliau laboratorijoje analizuojamą nedidelį plaučių audinio mėginį.
Mėginiai gali būti imami bent 3 skirtingais būdais: bronchoskopija, bronchoalveoliniu plovimu ir, galiausiai, operacija.
NARKOTIKAI
Vieninteliai vaistai, galintys suvaldyti idiopatinės plaučių fibrozės simptomus ir sulėtinti jos progresavimą, yra kortikosteroidai (vaistai nuo uždegimo) ir imunosupresantai (vaistai, kurių pagrindinis poveikis yra sumažinti imuninės gynybos efektyvumą).
Tarp kortikosteroidų paminėtinas prednizonas; tarp imunosupresantų yra metotreksatas, ciklofosfamidas, azatioprinas, penicilaminas ir ciklosporinas.
OXIGENO TERAPIJA
Deguonies terapija - tai papildomo deguonies įvedimas, praktiškas naudojant specialius dozatorius (kai kurie taip pat yra nešiojami). Apskritai, jis įgyvendinamas visada, kai reikia padidinti kraujyje cirkuliuojančio deguonies kiekį.
Idiopatinės plaučių fibrozės atveju deguonies terapija suteikia šiuos privalumus:
- Palengvina kvėpavimą;
- Sumažina hipoksemijos riziką (mažas deguonies kiekis kraujyje);
- Sumažina kraujospūdį dešinėse širdies ertmėse, užkerta kelią plaučių hipertenzijai ir koroninei plaučių ligai;
- Pagerinkite naktinį miegą.
Svarbu: deja, deguonies terapija niekaip nesustabdo rando audinio susidarymo plaučiuose.
Kvėpavimo sistemos reabilitacija
Kvėpavimo sistemos reabilitaciją sudaro tai, kad pacientas atlieka keletą motorinių pratimų (treniruoklis, laipiojimas laiptais, vaikščiojimas ir kt.), Siekiant pagerinti toleranciją pastangoms ir sumažinti dusulio sunkumą.
Svarbu: kaip ir deguonies terapija, kvėpavimo sistemos reabilitacija nesulėtina randinio audinio susidarymo plaučiuose.
Plaučių transplantacija
Plaučių transplantacija - tai operacija, kuria sergantys plaučiai pakeičiami sveikais plaučiais iš suderinamo donoro.
Atsižvelgiant į didelį invaziškumą ir daugiau nei pagrįstą operacijos nesėkmės (organo atmetimo) tikimybę, plaučių transplantacija yra operacija, skirta kritiškiausiems atvejams ir kai visi kiti aukščiau paminėti sprendimai nedavė jokios naudos.
LIFESTYLE
Remiantis patikima gydytojų nuomone, idiopatine plaučių fibroze sergantys pacientai turi naudos:
- Nerūkyti / mesti rūkyti;
- Venkite rūkymo;
- Laikykitės specialios dietos, kad išvengtumėte kūno svorio kritimo, būdingo tiems, kurie kenčia nuo atitinkamų plaučių ligų;
- Pasiskiepykite nuo gripo (vakcina nuo gripo) ir pneumonijos (pneumokokinė vakcina).
.jpg)
