Paveikslas: plaučių fibrozės vaizdavimas; atkreipkite dėmesį į rando audinio (žalsvo) buvimą kairiajame plaučiuose. Iš svetainės: lungandyou.com
Yra dvi plaučių fibrozės formos: idiopatinė forma, kurios tikslus sukėlėjas dar nerastas, ir antrinė forma, kuriai nustatyti keli lemiami veiksniai.
Tipiški plaučių fibrozės simptomai yra švokštimas, sausas kosulys, svorio kritimas ir nuovargio jausmas.
Diagnozė reikalauja gana ilgo proceso, kurį sudaro keli tyrimai ir bandymai.
Deja, atsigauti po plaučių fibrozės neįmanoma. Vieninteliai šiuo metu turimi gydymo būdai padeda palengvinti simptomus ir pagerinti sergančiųjų gyvenimo kokybę.
Todėl plaučiai, paveikti fibrozės, yra plaučiai, kurie nėra labai elastingi, kieti ir padengti atsitraukiančiais randais, „sutraiškančiais“ alveoles, neleidžiantys normaliai kvėpuoti.
Kas yra alveolės?
Alveolės yra mažos ertmės plaučiuose, kuriose vyksta dujų mainai tarp kraujo ir atmosferos. Jų viduje kraujas yra praturtintas deguonimi, esančiu įkvepiamame ore, ir „išlaisvinamas“ iš anglies dioksido, kurį pašalina audiniai po jų purškimo.
, antrojoje antrinėje plaučių fibrozėje.IDIOPATINĖ PLĖPŲ FIBROZĖ
Medicinoje liga vadinama idiopatine, kai ji atsiranda be priežasties.
Mokslininkai pasiūlė įvairių teorijų apie idiopatinės plaučių fibrozės priežastis, tačiau nė viena iš jų iki šiol nebuvo įrodyta pakankamai mokslinių įrodymų.
Dauguma tyrimų apėmė:
- Cigarečių dūmai.
- Ypatingos virusinės infekcijos, kurias sukelia Epstein-Barr virusas arba hepatito C virusas.
- Anglies milteliai ir metalo milteliai.
- Genetinio / paveldimo pobūdžio veiksniai, susiję su vadinamojo paviršinio aktyvumo baltymo C mutavusio geno perdavimu (N.B. paviršinio aktyvumo medžiaga yra pagrindinė medžiaga, užtikrinanti tinkamą plaučių funkcionavimą).
Antrinė plaučių fibrozė
Medicinoje liga lyginama su antriniu terminu, kai ji atsiranda atsiradus tam tikrai būklei, kuri gali būti patologinė arba nepatologinė.
Antrinė plaučių fibrozė gali atsirasti dėl:
- Ilgalaikis toksinių medžiagų poveikis darbo vietoje. Kenkia plaučių sveikatai: asbesto skaidulos (kurios taip pat sukelia navikus, tokius kaip pleuros mezotelioma ir plaučių vėžys); smėlio pūstuvų skleidžiamos akmens, marmuro ir medžio dulkės; kai kurių gyvūnų ir kai kurių paukščių ekskrementai; milteliai, pagaminti iš laikomų grūdų ir miltų; galiausiai, silicio milteliai.
- Priešvėžinės spindulinės terapijos ciklai. Spindulinė terapija, atliekama sergant krūties ir plaučių vėžiu, gali turėti šalutinį poveikį, ypač jei ji yra labai užsitęsusi ir išsiskiria didelis jonizuojančiosios spinduliuotės kiekis. Radioterapijos pasekmės gali pasireikšti net mėnesius ar metus po gydymo nuo vėžio.
- Vaistai, vartojami vėžiui gydyti (chemoterapija), širdies sutrikimams ir bakterinėms infekcijoms gydyti (antibiotikai). Tarp chemoterapinių vaistų, pavojingų plaučiams, yra metotreksato, ciklofosfamido ir busulfano.
Vaistai nuo širdies ligų yra amiodaronas (antiaritminis) ir propranololis (antihipertenzinis ir antiaritminis).
Galiausiai, tarp antibiotikų nitrofurantoinas, bleomicinas ir sulfasalazinas yra potencialiai kenksmingi. - Infekcinės ar autoimuninės ligos. Infekcinės ligos, susijusios su plaučių fibroze, yra tuberkuliozė ir pneumonija (tiek bakterinė, tiek virusinė). Kita vertus, pažeidžiančios autoimuninės ligos yra sisteminė raudonoji vilkligė, reumatoidinis artritas, sarkoidozė, Wegenerio granulomatozė ir sklerodermija.
RIZIKOS VEIKSNIAI
Remiantis kai kuriais statistiniais tyrimais, plaučių fibrozė dažnesnė tarp: vyresnio amžiaus žmonių; sunkūs rūkaliai; dirbantiems ūkiuose, kasyklose, dailidžių ar metalurgijos gamyklose; tiems, kuriems buvo atlikta spindulinė plaučių ar krūties vėžio terapija; tie, kurie vartojo chemoterapinius vaistus; ir, galiausiai, asmenys, kurių šeimoje yra buvusi plaučių fibrozė.
EPIDEMIOLOGIJA
Plaučių fibrozė yra liga, išplitusi visame pasaulyje: ja gali sirgti bet kurios tautybės vyrai ir moterys.
Atrodo, kad jos idiopatinė forma „kasmet pasitaiko 6–16 atvejų 100 000 žmonių. Kita vertus, antrinė jos forma labai skiriasi“, nes tai priklauso nuo to, kiek žmonių yra veikiami. provokuojančios priežastys.
Abiem formoms labiausiai kenčia nuo 50 iki 70 metų amžiaus asmenys, nors reikia pasakyti, kad liga gali atsirasti bet kokio amžiaus.
Plaučių fibrozė neskiria vyrų ir moterų; tiesą sakant, jis kenčia abi lytis labai panašiu dažniu.
Požymiai ir simptomai, dažniausiai susiję su plaučių fibroze, yra šie:
- Dusulys arba pasunkėjęs kvėpavimas
- Sausas kosulys
- Nuovargio ir silpnumo jausmai
- Svorio netekimas be priežasties
- Krūtinės skausmas
- Raumenų ir sąnarių skausmai
Šių pasireiškimų sunkumas kiekvienam asmeniui yra skirtingas: kai kuriems asmenims simptomai iš karto labai ryškūs, kitiems - iš pradžių vidutinio sunkumo ir palaipsniui blogėja per kelis mėnesius / metus.
Plaučių fibrozės raida, atrodo, priklausys nuo provokuojančių priežasčių.
KOMPLIKACIJOS
Ilgalaikė plaučių fibrozės situacija gali sukelti rimtų komplikacijų, tokių kaip plaučių hipertenzija, plaučių uždegimas, kvėpavimo nepakankamumas ir plaučių vėžys.
Sužinokite daugiau apie komplikacijas
Plaučių hipertenzija yra slėgio padidėjimas arteriniuose induose, kuriais kraujas tiekiamas į plaučius deguonimi. Esant plaučių fibrozei, šis slėgio padidėjimas priklauso nuo suspaudimo, kurį rando audinys daro alveolėms ir alveolių kapiliarams. anglies dioksidas-deguonis keičiasi tarp kraujo ir atmosferos, šis suspaudimas sukelia kliūtis ir kliūtis laisvam kraujo tekėjimui. Plaučių hipertenzija yra rimta problema, kuri laikui bėgant blogėja ir gali baigtis mirtimi.
Plaučių širdis yra labai sunki širdies liga, kurią sukelia plaučių hipertenzija ir kuriai būdingas dešiniojo širdies skilvelio padidėjimas (NB: dešinysis skilvelis yra susitraukianti širdies ertmė, kuri siurbia kraują į arterijas, nukreiptas į plaučius, t. arterijos Dėl jo atsiradimo pablogėja dusulys.
Kvėpavimo nepakankamumas paprastai yra galutinė sunkios plaučių fibrozės pasekmė. Jis sukelia stiprų dusulį ir prastą cirkuliuojančio kraujo deguonies tiekimą (sunki hipoksemija). Esant tokioms situacijoms, plaučiai tampa itin standūs ir padengti daugybe atsitraukiančių randų.
Galiausiai, plaučių vėžys yra vienas iš labiausiai paplitusių navikų, kurie gali atsirasti pacientams, sergantiems plaučių fibroze.
TIKSLINIS TYRIMAS
Fizinio patikrinimo metu gydytojas aplanko pacientą, iš pastarosios surinko informaciją apie jaučiamus nusiskundimus ir ausendavo krūtinę fonendoskopu.
VAIZDO DIAGNOSTIKA
Tinkamiausi diagnostiniai vaizdavimo tyrimai plaučių fibrozės atveju yra krūtinės ląstos rentgeno spinduliai, kompiuterinė tomografija ir echokardiografija.
Paveikslas: sveikų (kairės) ir fibrozės paveiktų (dešinės) plaučių rentgeno vaizdų palyginimas
Krūtinės ląstos rentgenograma (arba krūtinės ląstos rentgenograma) ir kompiuterinė tomografija (arba kompiuterinė ašinė tomografija) leidžia vizualizuoti pagrindines krūtinės anatomines struktūras: todėl širdį, plaučius, pagrindines kraujagysles, daugumą šonkaulių ir stuburo dalies. Tačiau antrasis yra tikslesnis nei pirmasis, nes jis aiškiau parodo plaučių rando audinio mastą.
Echokardiograma naudojama įvertinti širdies sveikatos būklę ir tai, ar pastaroji yra paveikta kokių nors anatominių anomalijų (pavyzdžiui, koronarinė plaučių liga).
Dėmesiokrūtinės ląstos rentgenografija ir kompiuterinė tomografija parodo pacientui tam tikrą sveikatai kenksmingą jonizuojančiosios spinduliuotės (rentgeno) dozę.
PLAUKŲ FUNKCIONALUMO ĮVERTINIMO BANDYMAS
Bandymai, skirti įvertinti, kaip veikia plaučiai: spirometrija, oksimetrija ir testas nepalankiausiomis sąlygomis.
Spirometrija. Greita, praktiška ir neskausminga spirometrija užfiksuoja plaučių įkvėpimo ir iškvėpimo pajėgumus ir per juos einančių kvėpavimo takų praeinamumą (ty atidarymą).
Oksimetrija. Taip paprasta ir paprasta, kaip spirometrija, ji matuoja prisotinimą deguonimi kraujyje. Tai atliekama su instrumentu, vadinamu oksimetru, kuris taikomas pirštui arba ausies skilties (abiem atvejais tai yra labai kraujagyslinės zonos, todėl ypač tinka šiam tikslui).
Streso testas. Tai įvertinama, kaip kinta širdies ritmas, kraujospūdis ir kvėpavimas, kai pacientas atlieka daugiau ar mažiau intensyvią fizinę veiklą.
PLAUČIŲ BIOPSIJA
Plaučių biopsija - tai paimti ir ištirti laboratorijoje nedidelį plaučių audinio mėginį, paimtą iš paciento. Mėginių ėmimą galima atlikti:
- Bronchoskopija. Bronchoskopijos metu gydytojai renka plaučių audinį instrumentu, bronchoskopu, įvedamu per nosį ar burną. Bronchoskopas iš esmės yra labai plonas, gana lankstus vamzdelis su optinio pluošto kamera, skirta orientuotis plaučių ertmėse.
Bronchoskopo praėjimas gali sudirginti sukryžiuotus kvėpavimo takus; be to, surinkto audinio kiekio gali nepakakti diagnozei nustatyti. - Bronchoalveolinis plovimas. Plaunant bronchoalveolą, gydytojas visada naudojasi bronchoskopu, tačiau, priešingai nei ankstesnė procedūra, į plaučius suleidžia fiziologinio tirpalo, kuris po kelių akimirkų nedelsiant įsiurbiamas. Ši operacija leidžia paimti didesnį ląstelių mėginį nei tik bronchoskopija, nors ne visada to pakanka.
- Chirurginė intervencija. Plaučių mėginio surinkimo operacijai reikalinga bendra anestezija, atliekant du ar tris pjūvius šone. Per šias mikro angas chirurgas pristato fotoaparatą (prijungtą prie išorinio monitoriaus ir būtiną orientacijai į l) ir įrankius, reikalingus mėginių ėmimui. .
Tokia operacija yra labai kruvina ir pavojinga, tačiau diagnostikos požiūriu būtent tokia procedūra garantuoja naudingiausią informaciją.
Kadangi rando audinys yra nuolatinis ir jo susidarymas beveik nesustabdomas, randų fibrozė yra nepagydoma ir negrįžtama liga. Tačiau kai kurių vaistų, deguonies terapijos ir kvėpavimo takų reabilitacijos dėka galima palengvinti simptomus ir sulėtinti jų progresavimą, taip pagerinant paciento gyvenimo kokybę.
Į hipotezę apie plaučių transplantaciją, kuri yra labai subtili operacija, kurios rezultatas neaiškus, atsižvelgiama tik kraštutiniais atvejais ir kai pirmiau minėti gydymo būdai pasirodė visiškai neveiksmingi.
FARMAKOLOGINĖ TERAPIJA
Daugelis pacientų, sergančių plaučių fibroze (tiek idiopatine, tiek antrine), gydomi kortikosteroidais ir imunosupresantais, nes tai yra vieninteliai išbandyti vaistai, kurie turi įtakos simptomams ir ligos progresavimui.
Kortikosteroidai yra galingi priešuždegiminiai vaistai, kurie, vartojami ilgą laiką ir didelėmis dozėmis, gali sukelti rimtą šalutinį poveikį (osteoporozę, diabetą, kataraktą, hipertenziją, nutukimą ir kt.).
Kita vertus, imunosupresantai yra vaistai, ypač skirti esant autoimuninei ligai, nes jie mažina organizmo imuninę apsaugą.
Vaistai, skirti plaučių fibrozės atveju
Kortikosteroidai
Imunosupresantai
Prednizolonas
Metotreksatas
Ciklofosfamidas
Azatioprinas
Penicilaminas
Ciklosporinas
OXIGENO TERAPIJA
Deguonies terapija - tai deguonies įvedimas per specialius medicinos prietaisus (kai kurie iš jų taip pat yra nešiojami). Ši intervencija būtina, kai reikia padidinti kraujyje cirkuliuojančio deguonies kiekį.
Plaučių fibrozės atveju deguonies terapija suteikia įvairių privalumų:
- Palengvina kvėpavimą
- Sumažina hipoksemijos galimybę (mažas deguonies kiekis kraujyje)
- Jis sumažina kraujospūdį dešinėje širdies dalyje (užkerta kelią komplikacijoms, tokioms kaip plaučių hipertenzija ir koronarinė plaučių liga).
- Tai pagerina nakties miegą, taigi ir gyvenimo kokybę.
Dėmesio: deguonies terapija pagerina simptomus, bet, deja, nesulėtina rando audinio susidarymo plaučių viduje.
Kvėpavimo sistemos reabilitacija
Kvėpavimo sistemos reabilitaciją sudaro tai, kad pacientas atlieka keletą motorinių pratimų (treniruoklis, laipiojimas laiptais, vaikščiojimas ir kt.), Siekiant pagerinti toleranciją pastangoms ir sumažinti dusulio sunkumą.
Šis gydymas, kaip ir deguonies terapija, taip pat sušvelnina simptomus, bet nesustabdo ligos progresavimo.
Plaučių transplantacija
Plaučių transplantacija - tai procedūra, kuria sergantys plaučiai pakeičiami kitais sveikais iš suderinamo donoro. Atsižvelgiant į didelį invaziškumą ir daugiau nei teisingą operacijos nesėkmės (organo atmetimo) tikimybę, plaučių transplantacija yra operacija, atliekama tik kraštutiniais atvejais ir kai visi kiti aukščiau paminėti sprendimai nedavė jokios naudos.
KAI KAI PATARIMAI DĖL GYVENIMO
Pacientams, sergantiems plaučių fibroze, gydytojai rekomenduoja:
- Mesti rūkyti: nors tam tikras ryšys tarp rūkymo cigarečių ir plaučių fibrozės dar nėra moksliškai įrodytas, tabakas sumažina plaučių funkcionalumą ir yra daugelio kitų plaučių ligų (pvz., Plaučių vėžio) priežastis.
- Venkite pasyvaus rūkymo: nes jis yra toks pat kenksmingas kaip aktyvus rūkymas.
- Kreipkitės į dietologą, kad suplanuotumėte subalansuotą mitybą. Pacientams, sergantiems plaučių fibroze, iš tikrųjų sumažėja kūno svoris, nes dėl kvėpavimo sutrikimų jiems sunku tinkamai maitintis.
- Pasiskiepykite nuo gripo (vakcina nuo gripo) ir pneumonijos (pneumokokinė vakcina), nes tai yra dvi kvėpavimo takų infekcijos, kurios gali dar labiau pabloginti simptomus.
.jpg)
