Kas yra aplastinė anemija?
Aplastinė anemija yra kaulų čiulpų liga, sukelianti pancitopeniją, tai yra, visų kraujo ląstelių skaičiaus sumažėjimas. Esant aplastinei anemijai, kartu mažėja raudonųjų kraujo kūnelių (anemija), baltųjų kraujo ląstelių (leukopenija) ir trombocitų (trombocitopenija). Šis sumažėjimas susijęs su bendru kraujodaros kamieninių ląstelių skaičiaus sumažėjimu ir jų gebėjimu generuoti subrendusius kraujo elementus.
Yra trys pagrindiniai mechanizmai, dėl kurių kaulų čiulpai tampa nepakankami:
- Vidinis kamieninių skyrių ląstelių defektas;
- „Imuninės sistemos slopinamas kraujodaros proliferacijos ir diferenciacijos slopinimas;
- Medulinės mikroaplinkos pažeidimas, atsirandantis dėl imuninių ligų ar infekcijų arba dėl tam tikrų fizinių ar cheminių veiksnių poveikio
Gydymas grindžiamas citopenijos laipsniu ir gali būti suskirstytas į pirminį ir palaikomąjį. Palaikomoji terapija (pvz., Perpylimai ar antibiotikai) siekiama ištaisyti aplazinės anemijos simptomus, iš tikrųjų nesuvaldant pagrindinės priežasties. Pirminė intervencija gali būti pagrįsta kaulų čiulpų transplantacija arba imunosupresantų, dažniausiai anti-limfocitų serumo, vartojimu. su ciklosporinu.
Priežastys
Aplastinė anemija turi įvairią etiologiją ir apima paveldimas ir įgytas (idiopatines ir antrines) formas. Iš paveldimų formų prisimename „Fanconi anemiją ir įgimtą diskeratozę, o tarp įgytų labai dažnai neįmanoma rasti tikslaus provokuojančio veiksnio (idiopatinės aplazinės anemijos). Iki šiol buvo nustatyta daugybė sintetinių medžiagų, kurių potencialas mielotoksinis gali sukelti ligą genetiškai linkusiems asmenims.
