Bendrumas
Stemplės achalazija yra judėjimo sutrikimas, veikiantis stemplę. Liga atsiranda dėl peristaltikos trūkumo ir nepilno apatinio stemplės sfinkterio (raumenų vožtuvo, esančio tarp stemplės ir skrandžio) atidarymo rijimo metu.
Dažniausiai pasitaikančią formą, pirminę achalaziją, sukelia nenormali stemplės lygiųjų raumenų inervacija, nesant kitų patologinių būklių.Tačiau nedidelė dalis atvejų atsiranda kaip antrinė kitų ligų forma, pvz., Stemplės vėžys ar Chagas liga. Lytinių persvarų nėra, o liga prasideda daugiausia abiejų lyčių suaugusiems nuo 20 iki 40 metų. Diagnozę apibrėžia rentgeno tyrimai su bario ir stemplės manometrija. Kai kurie vaistai ar botulino toksino injekcijos gali laikinai palengvinti lengvus ar vidutinio sunkumo stemplės achalazijos atvejus, o efektyviausia ir ilgalaikė intervencija apima endoskopinę terapiją (stemplės baliono išsiplėtimą) arba chirurgines procedūras (pvz., Hellerio miotomiją).
Stemplė, achalazija ir rijimas
- Stemplė yra raumeninis vamzdelis, jungiantis ryklę su skrandžiu; šio tuščiavidurio organo viduje boliusas praeina peristaltiniais judesiais, ty ritminėmis nevalingų raumenų susitraukimų bangomis. Peristaltika apima stemplės trakto susitraukimą prieš boliusą (prieš srovę) ir tolesnio trakto atsipalaidavimą (pasroviui), siekiant nustatyti greitą maisto judėjimą iš stemplės į skrandį.
- Apatinis stemplės sfinkteris yra vožtuvas, esantis tarp galinės stemplės dalies ir pradinės skrandžio dalies; jo funkcija yra užkirsti kelią rūgštinio skrandžio turinio refliuksui į stemplę, atsidaranti tik tam, kad maistas praeitų rijant ar vemiant. .
- Stemplės achalazija yra motorinė liga, kuriai būdingas peristaltikos praradimas ar pakitimas ir apatinio stemplės sfinkterio atsipalaidavimas rijimo metu.
- Achalazija neapima viršutinio stemplės sfinkterio ir ryklės, todėl pacientas gali valgyti ir nuryti, tačiau boliusas gali lengvai sustoti palei stemplę. Iš to seka: nesuvirškinto maisto vėmimas, krūtinės skausmas, rėmuo ir svorio kritimas.
Lėtai, daugelį metų žmonėms, sergantiems stemplės achalazija, vis sunkiau nuryti kietą ir skystą maistą. Jei liga progresuoja, tai gali sukelti didelį svorio kritimą, anemiją ir nepakankamą mitybą. Be to, progresuojant ligai, stemplė gali deformuotis, pailgėti ar išsiplėsti. Pacientams, sergantiems achalazija, taip pat šiek tiek padidėja stemplės vėžio išsivystymo rizika, ypač jei obstrukcija yra ilgą laiką. Gydytojas gali periodiškai rekomenduoti atlikti endoskopinį tyrimą stemplės karcinomos prevencija ir ankstyva diagnozė.
Priežastys
Stemplės achalazijos priežastys dar nėra apibrėžtos, tačiau manoma, kad pagrinde yra neurogeninis deficitas, ty pažeidžiami neuronai, atsakingi už stemplės sienelės peristaltiką. Esant normalioms sąlygoms, nervai koordinuoja atsipalaidavimą, sfinkterių (viršutinės ir apatinės) atidarymą ir stemplės kūno peristaltines bangas.
Naujausi tyrimai rodo, kad achalaziją sukelia kai kurių nevalingos nervų sistemos ląstelių, esančių stemplės raumenų sluoksniuose, pakitimai. Juos atakuoja paciento imuninė sistema ir jie lėtai išsigimsta dėl priežasčių, kurios šiuo metu nėra suprantamos. Ligai progresuojant, nervai pradeda išsigimti, palaipsniui įtraukiant ir raumenų funkciją. Rezultatas yra nesugebėjimas gauti maisto per virškinimo kanalą.
Be to, stemplės achalazijos etiologija gali būti susijusi su ankstesne infekcija. Visų pirma, šis sutrikimas yra dažnas asmenims, sergantiems Chagas liga, kurią sukelia Trypanosoma cruzii.
Nėra jokių įrodymų, patvirtinančių galimą paveldimą kilmę ar perdavimą.
ženklai ir simptomai
Achalazija yra nuolatinė problema, galinti sukelti mėnesius ar metus trunkančius simptomus. Žmonės, kenčiantys tik nuo trumpo simptominio epizodo, pvz., Pasunkėjusio rijimo, paprastai neturi realaus stemplės judrumo sutrikimo.
Achalazijos simptomai gali prasidėti bet kuriuo gyvenimo metu ir paprastai pasireiškia palaipsniui.
Dauguma žmonių, sergančių achalazija, iš pradžių kenčia nuo disfagijos - būklės, kai sunku ir kartais skausminga nuryti maistą. Ši būklė blogėja per porą metų. Disfagija gali sukelti: nesuvirškinto maisto regurgitaciją netrukus po valgio, užspringimą, krūtinės skausmą ir rėmenį. Kai kuriems žmonėms taip pat gali pasireikšti kosulio priepuoliai gulint plokščiai.Skausmas krūtinėje (už krūtinkaulio) taip pat žinomas kaip širdies spazmas ir dažnai gali būti painiojamas su širdies priepuoliu. Šiuo požiūriu kai kuriems pacientams achalazija gali būti labai skausminga.
Disfagija laikui bėgant linkusi progresuoti.
Vėlesnėje ligos stadijoje, kai plečiantis stemplė deformuojasi, disfagija pasireiškia mažesniu mastu (prarijus maistas nebesustoja), tačiau atsiranda naujų simptomų, tokių kaip dažnas raugėjimas.
Galiausiai, labiausiai pažengusioje fazėje, vėl atsiranda disfagija, kad palaipsniui, bet žymiai sumažėtų svoris, prasidėtų anemija ir atsirastų nevalgyto maisto. Tiek kietas maistas, tiek skysčiai, įskaitant seiles ar gleives, yra užblokuoti stemplėje ir gali būti įkvėpti į plaučius.
Kai kuriems žmonėms stemplės achalazija nesukelia jokių simptomų ir aptinkama tik tada, kai daroma krūtinės ląstos rentgeno nuotrauka arba atliekami kiti tyrimai dėl kitos priežasties.
Pagrindiniai stemplės achalazijos simptomai yra šie:
- Sunku nuryti skysčius ir kietas medžiagas (disfagija);
- Suvalgyto maisto regurgitacija (ypač naktį);
- Krūtinės skausmas, kuris gali padidėti po valgio
- Rėmuo (retrosterninis deginimas);
- Sialorėja (per didelis seilėtekis) ir halitozė;
- Kosulys ir kvėpavimo funkcijos sutrikimas;
- Svorio metimas.
Galimos stemplės achalazijos komplikacijos:
- Rūgšties refliuksas iš skrandžio į stemplę;
- Ezofagitas;
- Infekcija plaučiuose ir aspiracinė pneumonija;
- Stemplės perforacija;
- Stemplės vėžys (achalazija koreliuoja su šiek tiek padidėjusia rizika).
Diagnozė
Dažniausiai stemplės achalazijai diagnozuoti ir įvertinti naudojami trys testai:
- Rentgenas su bariu. Po to, kai pacientas išgėrė bario pagrindu pagamintą preparatą, daroma radiografinių vaizdų seka. Esant achalazijai, peristaltinis judėjimas per stemplę nėra normalus ir yra susijęs su bario vėlavimu skrandyje. Tradicinė krūtinės ląstos rentgenograma gali parodyti stemplės deformaciją.
- Endoskopija. Lankstus instrumentas, vadinamas endoskopu, įvedamas iš burnos, kad gydytojas galėtų tiesiogiai stebėti stemplės ir skrandžio morfologiją.
- Stemplės manometrija. Šis tyrimas įvertina stemplės funkciją ir dėl savo jautrumo suteikia diagnostinį patvirtinimą: jis matuoja stemplės peristaltinių bangų laiką ir stiprumą bei susitraukimus apatinio stemplės sfinkterio lygyje. Per nosį ar burną įkišamas plonas plastikinis vamzdelis. Zondas matuoja raumenų susitraukimus įvairiose stemplės dalyse rijimo metu. Achalazijos atveju manometrija atskleidžia apatinio stemplės sfinkterio nesugebėjimą atsipalaiduoti ryjant ir stemplės lygiųjų raumenų funkcinės peristaltikos trūkumą.
Gydymas
Stemplės achalazijos gydymu siekiama sumažinti spaudimą apatinėje stemplės sfinkterio dalyje, kad būtų lengviau patekti maistui iš stemplės į skrandį. Pagrindinės ligos negalima išgydyti, tačiau yra įvairių simptomų gerinimo būdų.
Stemplės achalazijos gydymas apima:
- Vaistai, vartojami per burną, kurie padeda atpalaiduoti apatinį stemplės sfinkterį
- Baliono išsiplėtimas (apatinio stemplės sfinkterio tempimas)
- Laparoskopinė Hellerio ezofagomija arba miotomija (chirurginės procedūros, kuriomis pjaunamas raumuo apatiniame stemplės sfinkterio gale);
- Botulino toksino injekcija (Botox®).
