Amiloidozė

Bendrumas

Amiloidozė yra terminas, vartojamas apibrėžiant ligų grupę, kuriai būdinga tai, kad dažnai tarpląstelinėje srityje susikaupia fibrilinė baltyminė medžiaga, apibrėžta kaip amiloidas. Netirpios amiloido skaidulos daugelyje organų sudaro ypač stabilias nuosėdas.

Kitos nuotraukos Amiloidozė - 2 galerija

Ligos simptomai ir sunkumas priklauso nuo organo, kurį daugiausia veikia amiloido kaupimasis, ir nuo amiloidozės tipo. Tačiau dauguma atvejų yra sisteminiai. Kitaip tariant, fibrilinės nuosėdos yra plačiai paplitusios ir gali pakenkti daugelio kūno audinių ir organų funkcijai. .Diagnozė nustatoma biopsija, tiriant nedidelį audinio mėginį mikroskopu. Galimi etiologiniai veiksniai skiriasi priklausomai nuo amiloidozės varianto. Galimi gydymo būdai gali padėti valdyti simptomus ir apriboti amiloido gamybą.

Amiloido nuosėdų charakteristikos

Amiloidozė atsiranda dėl antrinės baltymų struktūros sutrikimų (su β sulankstyto lakšto konfigūracija). Įprastomis sąlygomis baltymai iš tikrųjų sintezuojami linijinėje aminorūgščių eilėje, kuri, sulankstyta, įgauna tam tikrą erdvinę konformaciją (baltymų lankstymas). Dėl savo struktūros, todėl dėl tinkamo baltymų sulankstymo baltymas gali atlikti fiziologines funkcijas, už kurias jis yra atsakingas. Amiloidiniai baltymai yra kilę iš pirmtako, kurį ląstelės apdorojo neteisingai (dėl „klaidingo susiskaldymo“). "). Baltymai, kurie sudaro fibrilius, yra įvairūs pagal dydį, aminorūgščių seką ir natūralią struktūrą, tačiau tampa netirpiais agregatais, kurie yra panašios struktūros ir savybių. Fibrilių pirmtakai yra pirminės molekulės (pavyzdys: lengva imunoglobulinų grandinė, β2-mikroglobulinas, apolipoproteinas A1 ir kt.) arba iš produktų, atspindinčių s amino rūgščių ekvivalentas. Nenormali antrinė struktūra skatina fibrilių susidarymą, kurios gali būti nusodintos į audinius ir organus ir gali sutrikdyti jų įprastą fiziologinę funkciją. Nustatyta daugiau nei 20 skirtingų baltymų pirmtakų, galinčių įgyti amiloido konformaciją. kodėl jie turi daug įvairių amiloidozės tipų.
Atsižvelgiant į amiloido nuosėdų vietą, liga gali būti suskirstyta į:

• Lokalizuota forma: apsiriboja tam tikru organu ar audiniu (širdimi, inkstais, virškinimo traktu, nervų sistema ir dermu) ir paprastai yra ne tokia sunki nei sisteminė (difuzinė) forma. Pavyzdžiui, amiloidozė gali paveikti tik odą, sukelti spalvos pasikeitimą ir (arba) niežėjimą. Tam tikros rūšies amiloidinis baltymas taip pat nustatytas Alzheimerio liga sergančių pacientų smegenyse. Lokalizuota amiloidozė būdinga senatvei ir paveiktiems pacientams. (kur baltymai kaupiasi kasoje).
• Sisteminė forma: amiloido nuosėdos yra įvairiuose organuose ir paprastai atpažįsta neoplastinę, uždegiminę, genetinę ar jatrogeninę kilmę. Sisteminė amiloidozė dažnai būna labai rimta: ji dažniausiai pažeidžia širdį, inkstus, žarnyną ir nervus, todėl sukelia progresuojantį organo nepakankamumą.
  

klasifikacija

Yra daug amiloidozės formų, klasifikuojamų pagal baltymų, sudarančių fibrilines nuosėdas, pobūdį.
Dažniausiai pasitaikantys variantai yra šie:

1. Pirminė amiloidozė (dar vadinama lengvosios grandinės amiloidoze, AL);
2. Antrinė amiloidozė (dar vadinama įgyta amiloidoze, AA);
3. Paveldima amiloidozė;
4. Su amžiumi susijusi amiloidozė (arba senatvinė sisteminė amiloidozė).