Kas yra Pemfigus
Terminas pemfigus identifikuoja pūslių dermatozių grupę, turinčią autoimuninę etiologiją. Šie odos pažeidimai retas jiems būdingas odos ir gleivinės pažeidimų atsiradimas.
Priežastys
Šiandien mes žinome, kad pemfigus daugiausia atsiranda dėl epidermio ląstelių sukibimo mechanizmų pasikeitimo; visų pirma, ligą sukelia specifiniai autoantikūnai (IgA arba IgG), kurie puola desmosomų komponentą, pažeisdami šias struktūras (prisijungimo vietas), kurios tvirtai suriša gretimas epidermio ląsteles. Nenormalūs autoantikūnai reaguoja su kai kuriais glikoproteinais, esančiais keratinocitų desmosomose: desmogleinais (Dsg); kai autoantikūnai puola šiuos komponentus, indukuojamas plazminogeno (plazmino proteazės pirmtako) išsiskyrimas, dėl to sunaikinami tarpląsteliniai tiltai ir pažeisto epidermio sluoksnio ląstelės lizuojasi: šis reiškinys vadinamas akantolize. Vėliau transudacinis skystis yra atšaukiamas osmosinės difuzijos būdu, kad susidarytų būdingas patinimas po išoriniu epidermio sluoksniu (burbulas).
