Taip pat žiūrėkite: ketogeninė dieta; diabetinė ketoacidozė.
Bendrumas
Anksčiau buvo manoma, kad ketonų kūnai atsirado dėl per didelio metabolizmo, kurį sukėlė per didelis riebalų ar diabeto nurijimas. Kita vertus, ketonų kūnus natūraliai gamina mūsų kūnas: smegenys prisitaiko naudoti šiuos metabolitus tokiomis sąlygomis. ilgalaikis badavimas (diabetikams ketonų kūnai pakeičia gliukozės apykaitą) Be to, netinkamos mitybos atveju gali pasunkėti ketonų kūnų kelias.
Kokie yra ketonų kūnai
Ketonų kūnai yra lipidų dariniai (jie atsiranda dėl lipidų metabolizmo, beveik vien tik kepenyse), tačiau turi savybių, dėl kurių jie panašūs į cukrų:
- Didelis įvesties greitis;
- Greitas naudojimas.
Net kai kurios amino rūgštys, ypač medžiagų apykaitos sąlygos, gali sukelti ketoninius kūnus (leuciną, liziną, fenilalaniną, izoleuciną, triptofaną ir tiroziną).
Biologinis vaidmuo
- Ketonų kūnai yra nedideli, todėl jie yra transportuojami labai greitai (daug daugiau nei riebalų rūgštys, kurioms, kita vertus, reikia transportavimo baltymų, tokių kaip albuminas);
- ketoninius kūnus beveik išimtinai naudoja raumenys ir periferiniai audiniai, bet ir širdis (20–30% sunaudojamos energijos gaunama iš ketoninių kūnų) ir smegenys (ilgai nevalgius).
Sintezė
Ketonų kūnus sintezuoja acetilkoenzimas A, kuris susidaro dėl riebalų rūgščių metabolizmo.
Fermentas, katalizuojantis pirmąjį etapą, yra Β-ketotiolazė, kuris naudoja acetilo koenzimo A sierą, kad gautų Β-keto acilkoenzimą A (tai yra priešinga reakcija nei matoma riebalų rūgščių oksidavime); ši reakcija nėra spontaniška, bet lemia tolesnė reakcija , katalizuotas nuo "hidroksimetilglutarilo koenzimo A sintazė ir kuris apima antrojo acetilkoenzimo A prijungimą, gaunant 3-hidroksi-3-metilglutarilo kofermentą A.
Vėliau įsikiša lizinis fermentas, kuris paverčia 3-hidroksi-3-metilglutarilkoenzimą A į acto acetatą, kuris yra ketoninis kūnas. Acto acetatas gali būti siunčiamas į periferinius audinius arba veikiant fermentui hidroksibutirato dehidrogenazė, paverčiamas 3-Β-hidroksibutiratu. Jei acto acetatas yra labai didelės koncentracijos, jis taip pat gali spontaniškai dekarboksilėti į acetoną.
Acetonas, acto acetatas ir 3-hydro-hidroksibutiratas yra trys ketonų kūnai, kuriuos mes svarstome; acetonas yra atliekos, kurios atsitiktinai susidaro ketoninių kūnų kelyje ir išsiskiria iškvepiant ir perpilant.
Naudojimas periferiniuose audiniuose
Ketonų kūnai, gaminami kepenyse, siunčiami į periferinius audinius.
Dabar pažiūrėkime, kas atsitinka, kai acto acetatas ir 3-hydro-hidroksibutiratas pasiekia periferinius audinius. Acto acetatas yra Β-keto rūgštis, todėl, suaktyvinus, jis gali būti naudojamas Β-oksidacijos procesui gaminti acetilkoenzimas A: todėl Β-keto rūgštį būtina paversti Β-keto acilo kofermentu A.
Kai acto acetatas patenka į periferinio audinio ląstelės mitochondriją, jis veikia fermentą sukcinilkoenzimo A transferazė: per šį fermentą acto acetatas reaguoja su sukcinilo kofermentu A (gaunamu iš krebso ciklo) ir gaunamas sukcinatas ir acto acetilkoenzimas A.
Naudodami sukcinilo kofermentą A, norėdami suaktyvinti acto acetatą, mes pereiname į krebso ciklą, etapą, kuris gamina GTP: tai yra procesas, kurį energijos atžvilgiu ląstelė yra pasirengusi sumokėti, kad gautų acetilo acto kofermentą A ; pastarasis tada yra veikiamas Β-keto tiolazė (Β-oksidacijos fermentas), kad susidarytų dvi acetilkoenzimo A molekulės, kurios siunčiamos į krebso ciklą.
Jei 3-Β-hidroksibutiratas siunčiamas į periferinius audinius, pastarieji, esantys mitochondrijų viduje, veikiami fermento Β-hidroksibutirato dehidrogenazės, paverčiami acto acetonu, gaminant NADH, atitinkantį apie 2,5 ATP; pagamintas acto acetatas eina anksčiau aprašytu keliu.
Periferinio audinio ląstelė daugiau energijos semiasi iš 3-hydro-hidroksibutirato, o ne iš acto acetato, tačiau vienų ar kitų patekimas į periferinius audinius priklauso nuo kepenų energijos.
C "yra nereikšmingas metabolizuotų riebalų rūgščių kiekis, esantis peroksisomose, o ne mitochondrijose; peroksisomos yra organelės, mažesnės už mitochondrijas ir turinčios daug metalo jonų ir peroksidazės fermentų. Peroksidazės fermentai naudoja vandenilio peroksidą, kad skatintų redokso procesus, taigi ir peroksisomas yra fermentinė sistema, galinti gaminti vandenilio peroksidą.
Oksidacijos metu peroksisomose „acilo kofermentas A gaunamas veikiant“.acilo kofermento A oksidazė (Kita vertus, mitochondrijose veikė fermentas acilo koenzimas A dehidrogenazė.) Taip pat šiuo atveju susidaro trans 2,3 enoilkoenzimas A, kuris veikia bifunkcinį fermentą (jis atlieka tą pačią funkciją kaip ir mitochondrijose „enoilo kofermento A hidratazės ir L-Β-hidroksi-acilo kofermento A dehidrogenazės“ būdu) ir tokiu būdu paverčiamas Β-keto acilo kofermentu A. Šis paskutinis, kaip ir mitochondrijose, veikia Β-keto tiolazės ir acetilkoenzimo A ir gaunamas acilo kofermentas A, turintis anglies karkasą, sumažintą dviem vienetais, palyginti su pradiniu, kuris grįžta į apyvartą.