Apibrėžimas ir priežastys
Sklerozuojantis cholangitas yra uždegiminė kepenų liga, atpažįstanti jos priežastinį veiksnį tulžies latakų uždegime. Uždegiminis procesas, galintis paveikti tulžies medį skirtingais lygiais, sukelia cicatricialinius procesus vidiniuose ir (arba) ekstrahepatiniuose latakuose, kurioje teka kepenų gaminama tulžis.
Dėl to susidaro susiaurėjimai (stenozė) ir sukibimai, trukdantys normaliam tulžies nutekėjimui į žarnyną (iš intrahepatinių kanalų į bendrą kepenų kanalą, o iš ten - į tulžies pūslę ir cistinį kanalą, paskui į dvylikapirštę žarną). Fibrozinis - gana lėtas bet neišvengiamas - paprastai sukelia tulžies latakų užsikimšimą per 10-15 metų, išsivysčius kepenų cirozei ir portalinei hipertenzijai.
Be to, žmonėms, sergantiems sklerozuojančiu cholangitu, yra didesnė rizika susirgti cholangiokarcinoma - piktybiniu tulžies latakų naviku.
Paveikslas: sveikų (kairėje) ir uždegtų (dešinių) pagrindinių tulžies latakų palyginimas.
Atkreipkite dėmesį į tulžies latakų susiaurėjimą, kurį sukelia uždegiminis procesas, apibūdinantis sklerozuojantį cholangitą. Iš svetainės: epainassist.com
Sklerozuojantis cholangitas yra suskirstytas į:
- Pirminis ar pirminis sklerozuojantis cholangitas: kai neįmanoma nustatyti ligos, atsakingos už tulžies fibrozę → žala dažnai laikoma imuninės sistemos sukelta liga, tai patvirtina dažnas pirminio sklerozuojančio cholangito ir autoimuninės etiologijos ligų, pvz. opinis kolitas, Krono liga, lėtinis autoimuninis pankreatitas, sarkoidozė. Kitos patogenetinės teorijos, šiandien mažiau akredituotos, priskiria tam tikrą vaidmenį bakterijų toksinams ir patiems infekcijos sukėlėjams. Pirminis sklerozuojantis cholangitas yra maždaug du kartus dažnesnis vyrams nei moterims ir retai pasitaiko vaikams, pasireiškiantis pasirenkamai trečiąjį - šeštąjį gyvenimo dešimtmetį.
- antrinis sklerozuojantis cholangitas: kai atsiranda kliniškai nustatoma pagrindinė liga → pagrindinės antrinio sklerozuojančio cholangito priežastys yra akmenys tulžies latakuose, pasikartojantis pankreatitas, tulžies medžio operacija, AIDS arba „chemoterapinių vaistų injekcija per kepenų arteriją“. . "
Simptomai
Daugiau informacijos: Sklerozuojantys cholangito simptomai
Kai kurie pacientai daugelį metų gali būti besimptomiai, todėl tokiais atvejais gali prireikti nuolatinio stebėjimo. Klinikinis vaizdas, susijęs su sklerozuojančiu cholangitu, yra labai įvairus, tačiau paprastai progresuojantis ir sudėtingas - daugeliu atvejų - nuo išsivystymo iki kepenų cirozės su sunkiu kepenų funkcijos sutrikimu.
Gelta, niežulys, svorio netekimas, silpnumas, prastas apetitas ir kepenų jautrumas (skausmas dešinėje hipochondrijoje) yra klasikiniai pasireiškimo simptomai, kurie laikui bėgant gali tapti sudėtingi ir išsivystyti į tipiškus vartų hipertenzijai ir kepenų nepakankamumui: edema, ascitas, stemplės varikozė, hemorojus, splenomegalija.
Diagnozė ir gydymas
Susidūrus su klinikiniu įtarimu, sklerozuojantis cholangitas diagnozuojamas atliekant tyrimą, vadinamą perendoskopine retrogradine cholangio-pankreatografija (ERCP), kurio metu kontrastinė medžiaga įšvirkščiama tiesiai į tulžies medį, siekiant geriau ištirti jo struktūrą naudojant rentgenografinius vaizdus. Vamzdis su fotoaparatu ir šviesos šaltiniu leidžiamas žemyn per burną, kol pasiekia dvylikapirštę žarną, ypač iki Vater papilės (kur tulžies ir kasos takai patenka į žarnyną). Per šią sfinkterio struktūrą jis švirkščiamas . kontrastinė medžiaga, reikalinga tulžies takų struktūrai tirti naudojant rentgeno vaizdus. Stebint pacientus, kuriems jau diagnozuotas sklerozuojantis cholangitas, galima naudoti magnetinio rezonanso cholangio-pankreatografiją (MRCP), kuria gaunami tulžies medžio vaizdai išnaudojant didelį tulžies signalo intensyvumą (kuris atrodo baltas) ), palyginti su aplinkiniais audiniais, kurie generuoja prastą signalą (todėl jie atrodo tamsūs). KT nuskaitymas taip pat gali atlikti papildomą vaidmenį cholangiografijoje.
Kadangi fibrozinis tulžies latakų procesas nėra grįžtamas, gydymas vaistais grindžiamas susijusių simptomų kontrole. Pavyzdžiui, niežulys gali būti kontroliuojamas naudojant antihistamininius preparatus, o jo galima išvengti naudojant tulžies rūgštį sekvestruojančias dervas.
- Kortikosteroidai, aziatoprinas, penicilaminas ir metotreksatas davė nevienodų rezultatų ir yra susiję su svarbiu toksišku poveikiu. Ursodeoksicholio rūgštis (ursodiolis) gali sumažinti niežulį ir pagerinti biocheminius parametrus, tačiau neįrodyta, kad ji pakeistų natūralią ligą
Dietos integravimas į riebaluose tirpius vitaminus (vitaminus A, D, E ir K) tabletėse apsaugo nuo specifinių trūkumų, atsirandančių dėl to, kad dėl tulžies emulsuojančio aktyvumo stokos sumažėja jų absorbcija. Antibiotikus galima vartoti siekiant užkirsti kelią bakterinio cholangito (tulžies pūslės infekcijos) epizodams, kurie yra labai dažni žmonėms, sergantiems sklerozuojančiu cholangitu.
Kepenų transplantacija išlieka vieninteliu galutiniu gydymu, padedančiu išspręsti pirminį sklerozuojantį cholangitą, skirtą sunkiausiems kepenų nepakankamumo atvejams. Minimaliai invazinė laparoskopinė ir endoskopinė chirurgija (operatyvi ERCP) vis tiek gali būti naudinga: gydytojas gali nustatyti stentus pagal tulžies takų obstrukciją, praplečiant sienas arba jas pašalinant, o po to suvirinant tulžies latakų likusius galus.
