Vaistai cistinei fibrozei gydyti

Apibrėžimas

Cistinė fibrozė yra sunki paveldima liga, kai sutrinka egzokrininių liaukų veikla, kurių sekrete yra per daug tirštų gleivių; gleivių gausa ir tankis trukdo fiziologiniam sekreto nutekėjimui, todėl susidaro rimtos liaukos kliūtys.

egzokrininės liaukos yra atsakingos už jų sekreto išliejimą, tarp kurių paminėta: kasa, prakaito liaukos, seilių, žarnyno ir bronchų liaukos.

Priežastys

Cistinę fibrozę sukelia CFTCR geno defektas, atsakingas už baltymo, reguliuojančio chloro transportavimą per egzokrininių liaukų membranas, pakeitimą.Cistinė fibrozė yra mirtina, autosominė recesyviai paveldima liga, pasireiškianti tik homozigotams.

Simptomai

Cistinei fibrozei būdingi daugiausia žarnyno ir bronchų simptomai; be to, sergantiems pacientams yra polinkis į infekcijas, taip pat sumažėja vaisingumas, kurį sukelia padidėjęs gimdos kaklelio gleivių klampumas. Kiti su liga susiję požymiai: halitozė, skrepliai, kepenų cirozė, pilvo spazmai, virškinimo ir kvėpavimo sutrikimai, svorio kritimas, raumenų skausmas, karščiavimas, faringitas, apetito praradimas, pykinimas, steatorėja, kosulys, vėmimas.

Informacija apie cistinę fibrozę - vaistus nuo cistinės fibrozės nėra skirta pakeisti tiesioginį ryšį tarp sveikatos priežiūros specialisto ir paciento. Prieš pradėdami vartoti cistinę fibrozę - vaistus cistinei fibrozei gydyti, visada pasitarkite su gydytoju ir (arba) specialistu.

Vaistai

Siaubinga ir mirtina liga, cistinė fibrozė, yra pati dažniausia liga, genetiškai perduodama tarp Kaukazo gyventojų; Kadangi tai yra paveldima būklė, nėra gydymo, galinčio pakeisti ligą. Nepaisant to, kas buvo pasakyta, pacientai, sergantys cistine fibroze, gydomi vaistais ir kitomis terapinėmis priemonėmis, kuriomis siekiama sumažinti simptomus ir užkirsti kelią komplikacijoms; Norint pagerinti maistinių medžiagų ir vitaminų įsisavinimą, gali prireikti tikslingo gydymo.
Sergantieji cistine fibroze yra linkę į nepakankamą mitybą; dėl šios priežasties rekomenduojama laikytis subalansuotos mitybos (skirta dietai), su tinkamu kalorijų kiekiu.
Kaip minėta, pacientai, sergantys cistine fibroze, pasižymi didesniu polinkiu į infekcijas ir dažnai skundžiasi kvėpavimo sutrikimais; norint susidoroti su šiomis problemomis, būtina vartoti antibiotikus, kad būtų užkirstas kelias bakteriniam įžeidimui ir jis būtų gydomas. Vaistai nuo uždegimo yra naudingi, kad padėtų pacientui geriau kvėpuoti; jei to nepakanka, cistine fibroze sergantiems pacientams gali prireikti papildomo deguonies papildymo, per specialią kaukę, esančią virš nosies ir burnos.
Sunkiais atvejais cistinė fibrozė gali pažeisti kelis organus; žalai gydyti pacientui gali būti atlikta „chirurginė rezekcija arba organų persodinimo operacija“ (plaučiai / kepenys).

Toliau pateikiamos vaistų grupės, dažniausiai naudojamos gydant nuo cistinės fibrozės, ir keletas farmakologinių specialybių pavyzdžių; gydytojas, atsižvelgdamas į ligos sunkumą, paciento sveikatos būklę ir jo atsaką į gydymą, pasirenka pacientui tinkamiausią veikliąją medžiagą ir dozę:

Antibiotikai: skirti užkirsti kelią bakteriniams įžeidimams arba juos gydyti cistinės fibrozės kontekste: apskritai, šiuo atveju orientacinė antibiotiko dozė yra maždaug dvigubai didesnė nei įprastų bakterinių infekcijų, o gydymo trukmė turi trukti mažiausiai 2 savaitės Bet kokiu atveju vartojimo būdą ir laiką turi nustatyti gydytojas, atsižvelgdamas į nurodytą žalą ir susijusį patogeną.

Amikacinas (pvz., Chemacin, Mikan, Likacin): vaistas priklauso aminoglikozidų klasei. Skirtas infekcijoms gydyti Pseudomonas aeruginosa pacientams, sergantiems cistine fibroze; dozė turi būti parenkama atsižvelgiant į koncentraciją serume; paprastai vartokite iki 35 mg / kg vieną kartą per parą infuzijos į veną būdu, vieną kartą arba dalimis kas 6-8 valandas.
Azitromicinas: tai makrolidų grupės antibiotikas, naudojamas infekcijoms gydyti Pseudomonas aeruginosa vaikams, sergantiems cistine fibroze: rekomenduojamai vartoti 250 mg veikliosios medžiagos kas antrą dieną tris dienas per savaitę (pirmadienį, trečiadienį, penktadienį) pacientams, sveriantiems 25–40 kg. Jei jūsų vaikas sveria daugiau nei 40 kg, išgerkite dvigubą dozę, kaip aprašyta aukščiau. Jei pacientas netoleruoja dozės, dozę sumažinkite iki dviejų kartų per savaitę. Pasitarkite su gydytoju.
Aztreonamas (pvz., Cayston): gydymas šiuo antibiotiku apima 75 mg dozės išgėrimą 2-3 minutes (naudojant specialų įrankį); pakartokite vartojimą 3 kartus per dieną 28 dienas. Jei reikia palaikomosios dozės, pakartokite gydymą 28 dienų ciklais, o po to dar 28 dienas. Šis antibiotikas, skirtas tiek suaugusiems, tiek vaikams, yra ypač veiksmingas nuo infekcijų, kurias sukelia P. aeruginosa cistinės fibrozės kontekste.
Tobramicinas (pvz., Tobi Podhaler): vaistas priklauso aminoglikozidų klasei. Esant bakterinėms infekcijoms pacientams, sergantiems cistine fibroze, rekomenduojama vaistą vartoti į veną 5-10 mg / kg doze, padalyti į 2-4 dozes; Arba gerkite 10–15 mg / kg kūno svorio per parą, padalydami į 3–4 dozes. Be to, vaistą galima vartoti vieną kartą per 24 valandas (7-15 mg / kg per parą). Tęskite gydymą 14–21 dieną, priklausomai nuo infekcijos pobūdžio ir sunkumo. Vaistas taip pat gali būti vartojamas į nosį per specialų purkštuvą: 300 mg 15 minučių, du kartus per dieną, 28 dienas. Palaikomoji dozė apima vaistą 4 savaites, po to dar 4 savaičių suspensiją. Kūdikiams, sergantiems cistine fibroze, vartokite maždaug 2,5-3,3 mg / kg kas 6-8 valandas; kūdikiams, sergantiems cistine fibroze, vyresniems nei 5 metų amžiaus, purškite 40-80 mg 2–3 kartus per dieną. Sergantiems vaikams nuo 6 iki 18 metų dozę reikia vartoti suaugusiesiems, pageidautina į nosį. Pasitarkite su gydytoju.

Bronchus plečiantys ir mukolitikai: sergantys cistine fibroze dažnai skundžiasi kvėpavimo sutrikimais, kuriuos sukelia gleivių kaupimasis plaučiuose ir bronchuose. Bronchus plečiančių ir mukolitinių vaistų vartojimas gali pagerinti ir palengvinti kvėpavimą.

Dornase alfa (pvz., Pulmozyme): skirtas kvėpavimo sutrikimams gydyti vyresniems nei 5 metų pacientams, sergantiems cistine fibroze. Vaistas tiekiamas purkštuvo tirpalo pavidalu (1 ampulėje yra 2,5 mg veikliosios medžiagos). Tai žmogaus rekombinantinis baltymas, gaminamas genų inžinerijos metodais. Paprastai rekomenduojama gerti 2,5 mg veikliosios medžiagos vieną kartą per dieną, naudojant specialų purkštuvą. Kai kuriems pacientams reikia du kartus per parą. Rekomenduojama dozė yra tokia pati. Tiek suaugusiems, tiek vaikams .
Acetilcisteinas (pvz., Fluimucil, Altersol, Mucisol, Solmucol): vaistas vartojamas terapijoje, nes sumažina gleivių klampumą; be to, dėl savo antioksidacinių savybių jis yra skirtas mažinti vietinį uždegimą ir neleisti pažeisti audinio. Vaistas tiekiamas tabletėmis arba skystais tirpalais, kuriuos reikia gerti per nurodomą 400–600 mg dozę per dieną arba per įkvėpus per aerozolį.

Pastaba:
Kai kurie šaltiniai taip pat nurodo, kad albuterolis (vartojamas nosies purškalo pavidalu) yra mukolitikas, naudingas kvėpavimo takų simptomams, susijusiems su cistine fibroze, palengvinti. Kiti specialistai mano, kad hiperosmolinio druskos tirpalo ir manitolio (pvz., Bronchito, Osmohal) ryšys - miltelių pavidalu įkvėpti specialiu inhaliatoriumi - gali garantuoti geresnį gydomąjį poveikį retinant bronchų išskyras.
Kai kurie cistine fibroze sergantys pacientai, turintys kvėpavimo sutrikimų, gali vartoti inhaliuojamųjų arba geriamųjų kortikosteroidų. Vaisto pasirinkimas, vartojimo būdas ir gydymo trukmė yra išskirtinai medicininės kompetencijos elementai.

Virškinimo fermentai: skirti skatinti kai kurių maisto produktų įsisavinimą ir virškinimą; kaip žinome, cistine fibroze sergantiems pacientams yra labai sutrikęs gebėjimas įsisavinti maistines medžiagas, o virškinimo fermentų vartojimas skatina virškinimą. Virškinimo fermentai yra svarbūs, kad būtų lengviau įsisavinti daugiau ar mažiau sudėtingas molekules, tokias kaip baltymai, riebalai ir krakmolas. Todėl kasos fermentų trūkumas - labai tikėtinas cistinės fibrozės kontekste - gali labai pakenkti jo veiklai. skatina pilvo pūtimą, vidurių pūtimą, pilvo skausmą ir patinimą, viduriavimą ir kt.

Pankrelipazė (pvz., „Creon“, „pancrex“): pradėkite gydymą išgerdami 500 vienetų / kg vaisto per burną valgio metu. Palaikomoji dozė numato suvartoti 400–2500 vienetų / kg vaisto vienam valgymui. Kiekvienam užkandžiui išgerkite pusę įprastos dozės.
Pankreatinas (pvz., TN pankreatinas): pankreatinas yra nevienalytis fermentų, kuriuos sintezuoja kasa, derinys, būtinas skatinant makroelementų virškinimą. Pankreatino papildai dažnai yra būtini pacientams, sergantiems cistine fibroze. Piktnaudžiavimas šiuo vaistu gali sukelti viduriavimą, vidurių užkietėjimą, skrandžio skausmą, o ypač jautriems pacientams - net sunkias alergines reakcijas. Pasitarkite su gydytoju.

Vitaminai: pacientams, sergantiems cistine fibroze, dažnai būna ryškus nepakankamas maitinimasis, susijęs su vitaminų trūkumu; norint susidoroti su šia problema, rekomenduojama papildyti dietą (galbūt daug kalorijų turinčią ir daug druskų) papildančiu vitaminu.

Vitaminas E (tokoferolis): puikus antioksidantas, naudingas siekiant užkirsti kelią lipidų oksidacijos reakcijoms.
Vitaminas D (pvz., Ilgaamžis vitaminas D, Ditervit K, Xarenel, Tridelta Norm, Dibase, Ostelin): naudingas kalcio absorbcijai virškinimo sistemoje, kalcio mobilizavimui kauluose ir inkstų reabsorbcijai.
Vitaminas K: naudingas siekiant skatinti teisingą kai kurių baltymų, sudarančių kaulų masę, funkcionalumą.
Vitaminas A (pvz., Adisterol, Evitex, Vitalipid): Atrodo, kad vitaminas A turi teigiamą terapinį poveikį, užkertantį kelią plaučių pažeidimo degeneracijai ir neutralizuojant oksidaciją, ypač ryškią cistinės fibrozės kontekste.