Vaistai pjautuvo ląstelių anemijai gydyti

Apibrėžimas

Pjautuvo pavidalo ląstelių anemija yra paveldima anemijos forma, kai kraujyje cirkuliuojančių eritrocitų skaičius yra toks mažas, kad negarantuoja pakankamo deguonies pernešimo visame kūne. Dėl ypatingos raudonos kraujo struktūros ji vadinama „pjautuvine ląstele“. ląstelės: šios ląstelės nėra suapvalintos, abipus išgaubtos ir elastingos, tačiau įgauna pjautuvo formą, linkusios kauptis ir yra trapios bei kampuotos.

Priežastys

Pjautuvo pavidalo ląstelių anemiją sukelianti priežastis yra genetinė mutacija dėl geno, atsakingo už hemoglobino gamybą, todėl jis nėra susijęs nei su maisto trūkumu (pvz., Geležies stokos anemija), nei su infekcijomis (pvz., Kenksminga anemija, kuri gali priklausyti nuo skrandžio pažeidimų). iš „H. Pilory“). Pjautuvo pavidalo ląstelių anemija yra autosominė recesyvinė liga.

Simptomai

Skausmas, galvos skausmas ir kvėpavimo bei regėjimo sutrikimai yra simptomai, apibūdinantys pjautuvo pavidalo ląstelių anemiją; tiksliau, skausmas dažnai jaučiamas nugaros, skrandžio, krūtinės ir kaulų srityse ir gali būti skirtingo pobūdžio, trunkantis kelias minutes arba trukti valandas ar dienos.Kvėpavimo sunkumai dažnai sutampa su sportine veikla, bet gali atsirasti ir poilsio metu.Pjautuvo pavidalo ląstelių anemija padidina infekcijų riziką.

Informacija apie pjautuvo pavidalo ląstelių anemiją - vaistai, skirti pjautuvo ląstelių anemijai gydyti, nėra skirta pakeisti tiesioginius sveikatos priežiūros specialisto ir paciento santykius. Prieš pradėdami vartoti pjautuvo pavidalo ląstelių anemiją - vaistus, visada pasitarkite su gydytoju ir (arba) specialistu. Pjautuvo pavidalo ląstelių anemija.

Vaistai

Deja, nėra vaistų, galinčių visiškai atsigauti po pjautuvinių ląstelių anemijos, tačiau kai kurie vaistai gali sumažinti skausmą ir užkirsti kelią komplikacijoms, susijusioms su liga.
Kita vertus, kaulų čiulpų transplantacija yra vienintelė terapinė galimybė, galutinai išsprendžianti pjautuvinių ląstelių anemiją, net jei ši medicininė procedūra yra labai sudėtinga ir kelia rimtą riziką, įskaitant mirtį. Tačiau reikia pabrėžti, kad labai sunku rasti suderinamą donorą.
Kraujo perpylimas ir deguonies papildymas yra papildomos terapinės procedūros, naudingos palengvinant skausmingus simptomus, lydinčius pjautuvinių ląstelių anemiją.

Toliau pateikiamos vaistų grupės, dažniausiai naudojamos gydant nuo pjautuvinių ląstelių anemijos, ir keletas farmakologinių specialybių pavyzdžių; gydytojas, atsižvelgdamas į ligos sunkumą, pasirenka pacientui tinkamiausią veikliąją medžiagą ir dozę. , paciento sveikatos būklė ir jo reakcija į gydymą:

Antibiotikai: mes matėme, kad pjautuvo pavidalo ląstelių anemija padidina infekcijų riziką; dėl šios priežasties pacientai, kuriems ji paveikė, gali imtis profilaktinio gydymo antibiotikais. Visų pirma:

• Penicilinas G arba benzilpenicilinas (pvz., Benzilas B, benzilis P): gali būti skiriamas kūdikiams jau praėjus dviem mėnesiams po gimimo; šį antibiotiką rekomenduojama vartoti iki 5 metų, kad būtų išvengta pneumonijos ir kitų pavojingesnių infekcijų, ypač vaikams. Dozę visada turi nustatyti gydytojas; Rekomenduojama streptokokinių infekcijų profilaktikai rekomenduojama dozė yra 1-5 milijonai vienetų į veną (įsotinamoji dozė), net kelis kartus per dieną.

Skausmą malšinantys vaistai (NVNU ir kortikosteroidai): kadangi skausmas yra beveik pastovus visiems pacientams, sergantiems pjautuvo pavidalo anemija, skausmo malšinančių vaistų (kurie nepadeda kovoti su provokuojančia priežastimi) vartojimas yra labai svarbi pagalba palengvinant simptomus.

Vakcinacija: kadangi anemija skatina infekcijas, ypač sergantiems vaikams, rekomenduojama skiepyti. Pasitarkite su gydytoju.

Karbamido dariniai (hidroksiurėja): vaistas paprastai naudojamas onkologijoje; tačiau kai kurie pjautuvo ląstelių pacientai gydomi šia veikliąja medžiaga tiek dėl to, kad malšina su liga susijusį skausmą, tiek dėl to, kad sumažėja kraujo perpylimo poreikis. Vaistas stimuliuoja vaisiaus hemoglobino gamybą (hemoglobino rūšis naujagimiams, galinti užkirsti kelią pjautuvinių ląstelių vystymuisi).

• Hidroksiurėja (pvz., Onko-karbidas): šio vaisto dozė, vartojama pjautuvo pavidalo ląstelių anemijai, yra 15 mg / kg vieną kartą per parą. Dozę galima padidinti 5 mg / kg per parą kas 3 mėnesius, bet ne daugiau 35 mg / kg per parą. nenaudokite ilgą laiką, nes atrodo, kad tai palanki leukemijai ar kitiems vėžio atvejams.

Bronchus plečiantys vaistai: pjautuvo pavidalo ląstelių anemiją dažnai lydi daugiau ar mažiau intensyvūs kvėpavimo sutrikimai (pvz., Astma), kurią galima kontroliuoti bronchus plečiančiais vaistais.

• Ipratropiumo bromidas (pvz., „Atem“, „Breva“): vaistą galima įsigyti tik veikliosios medžiagos sudėtyje arba kartu su beta2 agonistais. Aerozoliu pakartokite 2 inhaliacijas (36 mcg) 4 kartus per dieną (ne daugiau kaip 12 inhaliacijų per dieną). Arba išgerkite 500 mg vienos dozės buteliuką (purškiamą tirpalą) 3-4 kartus per dieną. Šis vaistas skirtas astmai ir sunkiems kvėpavimo sutrikimams, kuriuos sukelia pjautuvinė ląstelių anemija, gydyti.
• Izoetarinas: priklausantis bronchus plečiančių vaistų klasei, izoetarinas užtikrina atpalaiduojantį poveikį bronchų lygiesiems raumenims.
• Teofilinas (pvz., Aminomal Elisir, Diffumal, Respicur): teofilinas yra ksantino preparatas, naudojamas terapijoje, siekiant sumažinti bronchus susiaurinantį stimulą net ir pjautuvo pavidalo ląstelių anemijos atveju. Vaistas vartojamas įsotinamąja 5 mg / kg doze. Pasitarkite su gydytoju.

Folio rūgšties, vitamino E ir cinko integracija: pjautuvo pavidalo ląstelių anemijos atveju vitamino B9 ir cinko vartojimas atrodo ypač tinkamas:

• Folio rūgštis (pvz., Folina, Fertifol, Folidex): tiekiama kaip minkštos kapsulės po 5 mg veikliosios medžiagos (reikia vartoti 1–3 kartus per dieną), tiek kaip 15 mg folio rūgšties (geriamos vieną kartą) injekcinis tirpalas. per dieną, į raumenis).Vitaminas B9 gali užkirsti kelią kraujagyslių pakitimams ir pažeidimams, o tai įmanoma pjautuvo pavidalo ląstelių anemijos atveju.
• Vitaminas E. iki 200 vienetų (10 ml) per burną (geriama skysta kompozicija) vieną kartą per parą.
• Cinkas (pvz., Zincometil, Ektogan, ZMA): orientaciniu būdu gerkite 50 mg veikliosios medžiagos tris kartus per dieną. Cinko papildymas leidžia sumažinti skausmingų krizių dažnį, esant pjautuvinių ląstelių anemijai.

Farmakologiniai lūkesčiai ir viltys ateičiai: šiuo metu pjautuvo pavidalo ląstelių anemija nėra išgydoma, tačiau tyrėjai tikisi ir tikrinami nauji gydymo būdai:

1. Azoto oksido papildai: sumažindamas raudonųjų kraujo kūnelių klampumą ir išplėsdamas kraujagysles, azoto oksidas gali užkirsti kelią pjautuvinių ląstelių kaupimuisi
2. Genų terapija: sveiko geno įvedimas į kaulų čiulpus (atsakingas už vaisiaus hemoglobino gamybą) gali subalansuoti fiziologinį hemoglobino lygį.
3. Sugedusio geno deaktyvavimas: atsižvelgiant į tai, kad „pjautuvo pavidalo ląstelių anemiją sukelia„ geno pakeitimas “, jo išjungimas galėtų būti sprendimo strategija.
4. Naujoviški vaistai, skirti pjautuvo pavidalo ląstelių anemijai gydyti, skirti vaisiaus hemoglobino sintezei didinti, naudingi siekiant užkirsti kelią pjautuvinių ląstelių susidarymui.

Kiti straipsniai tema „Pjautuvo pavidalo ląstelių anemija - vaistai, skirti pjautuvinių ląstelių anemijai gydyti“

1. Pjautuvo pavidalo ląstelių anemija - simptomai ir gydymas
2. Pjautuvo pavidalo ląstelių anemija