Spina Bifida: simptomai ir komplikacijos

Spina bifida apibrėžimas

Sąvoka „spina bifida“ apibrėžia genetinį rachio defektą, kuriam būdingas stuburo lankų suvirinimo trūkumas. Spina bifida yra sudėtinga ir nevienalytė liga, turbūt labiausiai paplitusi periferinės nervų sistemos yda.

Spina bifida gali paveikti bet kurį stuburo segmentą (gimdos kaklelio, krūtinės, juosmens, kryžkaulio); nepaisant to, dauguma stuburo bifida atvejų diagnozuojami apatinėje nugaros dalyje.
Nebaigtas stuburo uždarymas sukelia rimtą ir negrįžtamą žalą aukai, pavyzdžiui, praranda apatinių galūnių judrumą, nesugeba / sunkiai kontroliuoja sfinkterius, urologines ir neurologines komplikacijas.Nors spina bifida neturėtų apimti nukentėjusio vaiko psichinių sugebėjimų, daugelis sergančiųjų turi mokymosi ir dėmesio trūkumą. daugiau ar mažiau pažymėtas. Vis dėlto kai kuriems stuburo bifida sergantiems vaikams kyla santykių sunkumų, žema savivertė ir apskritai psichologinės problemos. Nors vaikų, sergančių spina bifida, intelektinis deficitas dažnai yra „mokslinis įrodymas“, sudėtingas su jais susijęs mechanizmas dar nėra išaiškintas.

Klasifikacija ir simptomai

Daugiau informacijos: Spina Bifida simptomai

Požymiai ir simptomai, skiriantys spina bifida, priklauso nuo ligos sunkumo. Tiesą sakant, buvo nustatyti keli variantai:

Stuburo bifida okulta
Meningocele (meninginė cista)
Mielomeningocele (spina bifida Aperto)

SPINA BIFIDA OCCULTA: tai lengviausias ligos variantas. Spina bifida occulta kai kurių slankstelių galai nėra visiškai uždaryti; tačiau jų skilimas yra toks lengvas, kad neleidžia išsikišti nugaros smegenims. Netoli pažeidimo oda taip pat gali atrodyti normali arba turėti plaukų kuokštą (hipertrichozę), į angiomą panašų pleistrą ar nedidelį įdubimą.

Požymiai ir simptomai: Spina bifida occulta paprastai yra ASIMPTOMATINĖ, nes neapima stuburo nervų. Kai kuriems žmonėms, sergantiems spina bifida occulta, yra nedidelė kojų ir pėdų asimetrija.

Dažniausiai nukentėję žmonės ligą atranda atsitiktinai, atlikdami įprastą stuburo rentgeno tyrimą. Spina bifida occulta nesukelia ilgalaikių pasekmių. Dar prieš kelerius metus buvo manoma, kad žmonėms, turintiems slaptą spina bifida variantą, yra didesnė nugaros skausmo rizika. Tačiau naujausi moksliniai tyrimai parodė, kad nėra įrodyto ryšio tarp apatinės nugaros dalies skausmo ir spina bifida occulta.

MENINGOCELE (meningealinė cista arba cistinė spina bifida): tai rečiausias spina bifida variantas. Šios patologijos atveju slanksteliai vystosi normaliai, tačiau smegenų dangalai yra įterpti į tarpslankstelinę erdvę. Nervų sistema nėra pažeista, todėl ilgalaikis neuronų pažeidimas yra mažai tikėtinas. Šią stuburo bifida formą greičiausiai sukelia teratoma (embrioninių audinių navikas), navikai sąnario ir priešakralinėje erdvėje bei Currarino sindromas.

Požymiai ir simptomai: sergant cistine spina bifida, požymiai ir simptomai yra ryškesni ir ryškesni nei ankstesniame variante.
- „Akivaizdžios DURŲ SAKKOS HERNIJOS (turinčios nugaros smegenis ir smegenų dangalus) susidarymas
- Jutimo sutrikimai, FLACCID PARALYSIS
- Raumenų jėgos pakitimas, dėl kurio atsiranda stuburo deformacija, galūnių kontraktūros ir išnirimai
- Galimas HYDROCEPHALUS susidarymas (CSF kaupimasis smegenų ertmėse arba skilveliuose)
- KONVULSIJOS
- Kognityvinių gebėjimų pokyčiai

MYELOMENINGOCELE (spina bifida Aperto) yra sunkiausia stuburo bifida forma, apimanti ir nugaros smegenis. Paprastai kalbant, įprasta kalbėti apie spina bifida, reiškiančią mielomeningocele. Esant šiai patologijai, tiriamojo stuburo kanalas lieka atviras; todėl smegenų dangalai ir nugaros smegenys išsikiša, taip sukeldami išsikišusį maišelį nugaros lygyje. Kai kuriais atvejais šis maišelis yra padengtas odos sluoksniu arba membrana; tačiau dažnai audiniai ir nervai yra veikiami, todėl pacientui gresia sunkios infekcijos (pvz., meningitas), kurios gali baigtis mirtimi.

Požymiai ir simptomai: Simptomai yra sunkūs, dažnai atsakingi už katastrofiškas trumpalaikes ir ilgalaikes komplikacijas:
- ŽARNINIAI IR PŪSLIUKO POKYČIAI: paveiktas asmuo praranda analinių ir šlapimo pūslės sfinkterių kontrolę
- KONVULSIJOS
- Labai išplėtotas korpusas
- Ekstremalus raumenų silpnumas ir PARALIZĖ
- DEFORMUMAS “€ pėdų, dubens, kelių lygyje
- SUNKUMAS "AMBULACIJOS EUR
- SKOLIOZĖ

Dažni simptomai ir komplikacijos

Stuburo bifida sergančių pacientų polinkis į alergiją lateksui yra ypatingas: pagal tai, ką praneša SBAA (Amerikos „Spina Bifida“ asociacija), atrodo, kad 50–73% pacientų, sergančių stuburo bifida, taip pat atsirado ryškus jautrumas latekso baltymams. Tikriausiai paaiškinimas yra gana paprastas: šiems pacientams reikia nuolatinės medicininės priežiūros, todėl jie dažnai liečiasi su medicinine latekso įranga (iš tikrųjų lateksas yra natūrali medžiaga, plačiai naudojama gaminant sveikatos produktus, tokius kaip pirštinės, kaukės, vamzdeliai ir tt).
Esant įvairialypiai patologijai, tokiai kaip spina bifida, komplikacijų negali būti. Klinikinis paciento vaizdas, jau savaime sudėtingas, gali išsigimti ir sukelti vis ryškesnius fizinius defektus, neurologines komplikacijas ir integracijos bei socializacijos sunkumus.
Manoma, kad 60% vaikų, sergančių stuburo bifida, turi rimtų mokymosi problemų (ypač matematikos ir skaitymo), net jei, kaip minėta, mechanizmas, atsirandantis jo pradžioje, nėra visiškai suprantamas.
Kai kuriems pacientams, sergantiems spina bifida, taip pat yra akivaizdžių akių anomalijų: akių judesiai yra nenormalūs ir nekontroliuojami. Šiems pacientams taip pat dažnai diagnozuojamos opos ir odos sudirginimai.
Remiantis medicininiais stebėjimais, akivaizdu, kad žmonės, turintys stuburo bifidą, turi socialinių sunkumų. Šis nesugebėjimas bendrauti nesikeičia su amžiumi: paprastai net suaugęs žmogus, turintis stuburo bifidą, negali užmegzti pokalbio su bendraamžiais.
Kalbos įgūdžiai taip pat gali būti labai sutrikdyti pacientui, sergančiam stuburo bifida.